Gangguan Penyambung Tisu
Sindrom Ehlers-Danlos adalah sekumpulan gangguan tisu penghubung yang diwarisi, yang disebabkan oleh kerosakan kolagen (protein dalam tisu penghubung). Tisu penghubung membantu menyokong kulit, otot, ligamen, dan organ tubuh. Orang yang mempunyai kecacatan pada tisu penghubung mereka yang dikaitkan dengan Sindrom Ehlers-Danlos mungkin mempunyai gejala yang termasuk hipermobilitas bersama , kulit yang mudah diregangkan dan lebam, dan tisu rapuh.
Terdapat enam klasifikasi utama dari Ehlers Danlos Syndrome.
Enam Jenis Ehlers-Danlos Syndrome
Sindrom Ehlers-Danlos telah dikelaskan kepada enam jenis:
- Hipermobiliti
- Klasik
- Vaskular
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Hipermobiliti Jenis Ehlers-Danlos
Gejala utama yang dikaitkan dengan Jenis Hipermobiliti Ehlers-Danlos Syndrome adalah hipermobiliti sendi yang umum yang mempengaruhi sendi-sendi besar dan kecil. Subluxations dan dislokasi bersama adalah masalah yang sering berulang. Penglibatan kulit (kemaluan, kerapuhan, dan lebam) hadir tetapi pelbagai tahap keterukan, menurut Yayasan Ehlers-Danlos. Kesakitan musculoskeletal hadir dan boleh melemahkan.
Jenis Klasik Ehlers-Danlos
Gejala utama yang dikaitkan dengan Jenis Klasik Ehlers-Danlos Syndrome adalah hipertensi yang keterlaluan (stretchiness) kulit bersama-sama dengan parut, hematomas diketam, dan kista yang mengandung lemak yang biasanya terdapat di atas tekanan.
Hipermobilitas bersama juga merupakan manifestasi klinikal Jenis Klasik.
Jenis Vascular Ehlers-Danlos
Jenis Vascular of Ehlers-Danlos Syndrome dianggap sebagai bentuk yang paling serius atau teruk dari Sindrom Ehlers-Danlos. Pecah arteri atau organ boleh berlaku yang boleh mengakibatkan kematian secara tiba-tiba. Kulit sangat nipis (urat boleh dilihat dengan mudah melalui kulit) dan terdapat ciri-ciri wajah yang tersendiri (mata besar, hidung nipis, telinga lobeless, badan pendek dan rambut kulit kepala nipis).
Kaki kaki boleh hadir semasa kelahiran. Hipermobiliti bersama biasanya hanya melibatkan digit.
Kyphoscoliosis Jenis Ehlers-Danlos
Kelonggaran bersama yang umum (kelonggaran) dan kelemahan otot yang teruk dilihat semasa lahir dengan Jenis Kyphoscoliosis Ehlers-Danlos. Scoliosis diperhatikan semasa dilahirkan. Kerapuhan tisu, parut atropik (menyebabkan kemurungan atau lubang pada kulit), mudah lebam, kelemahan mata (skleral) dan pecah mata adalah kemungkinan manifestasi klinikal serta pecah arteri spontan.
Arthrochalasia Jenis Ehlers-Danlos
Ciri yang membezakan Jenis Arthrochalasia Ehlers-Danlos adalah dislokasi pinggul kongenital. Hipermobiliti bersama yang teruk dengan subluxasi berulang adalah perkara biasa. Keletihan kulit, mudah lebam, kerapuhan tisu, parut atropik, kehilangan nada otot, Kyphoscoliosis, dan osteopenia (tulang yang kurang padat daripada biasa) juga mungkin manifestasi klinikal.
Dermatosparaxis Jenis Ehlers-Danlos
Kerapuhan dan luka kulit yang teruk adalah ciri-ciri Dermatosparaxis Type Of Ehlers-Danlos. Tekstur kulit lembut dan kendur. Hernias tidak biasa.
Meningkatkan Kesedaran Sindrom Ehlers-Danlos
Jenis Ehlers-Danlos Syndromes dirawat berdasarkan manifestasi klinikal yang bermasalah.
Perlindungan kulit, penjagaan luka, perlindungan bersama, dan latihan pengukuhan adalah aspek penting dalam pelan rawatan. Keadaan yang melemahkan dan kadang-kadang membawa maut memberi kesan kepada kira-kira 1 dalam 5,000 orang. Sekurang-kurangnya 50,000 rakyat Amerika mempunyai Ehlers-Danlos Syndrome. Dianggarkan 90% orang yang mempunyai sindrom Ehlers-Danlos tidak didiagnosis sehingga berlaku kecemasan yang memerlukan perhatian perubatan segera. Jika anda mengalami sebarang gejala yang berkaitan dengan EDS, dapatkan nasihat doktor anda.
> Sumber:
> Apakah EDS? Yayasan Kebangsaan Ehlers-Danlos.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06