Penyakit Hirschsprung adalah penyebab kongenital penyumbatan usus atau halangan.
Penyakit Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung jarang berlaku, berlaku sekitar 1 dalam setiap 5,000 kelahiran.
Ia disebabkan oleh kekurangan sel-sel ganglion (sel-sel saraf) pada akhir kolon dan rektum. Peristalsis biasa memerlukan sel-sel ganglion ini, jadi tanpa mereka, anda tidak mendapat kontraksi seperti usus yang bergerak-gerak, menyebabkan mereka menjadi terkontrak dan menghalang laluan keluar dari usus besar.
Ini membawa kepada sembelit, yang merupakan gejala klasik gangguan ini.
Gejala Penyakit Hirschsprung
Bayi yang baru dilahirkan biasanya akan lulus pergerakan usus pertamanya (hitam meconium) dalam masa dua puluh empat jam pertama.
Kebanyakan kanak-kanak dengan penyakit Hirschsprung akan mengalami kelewatan meconium. Sesetengah orang lain akan mengalami sembelit kronik kemudian pada bulan pertama kehidupan. Sama ada cara, ia boleh menyebabkan halangan usus, dengan banyak tanda dan gejala yang berkaitan, termasuk:
- kecederaan abdomen
- muntah, yang boleh menjadi bilious
- pemakanan yang buruk
- keuntungan berat badan yang buruk
Ujian Penyakit Hirschsprung
Ujian yang boleh dilakukan untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung dan termasuk:
- x-ray, yang mungkin menunjukkan kecenderungan gas usus dan ketiadaan gas dan najis dalam rektum
- enema barium, yang mungkin menunjukkan zon peralihan atau kawasan di antara kolon normal dan kawasan sempit yang dipengaruhi oleh kekurangan sel-sel ganglion
- manometri dubur, satu ujian yang mengukur tekanan sphincter dubur dalaman dalam rektum
Untuk mengesahkan diagnosis, biopsi rektum dilakukan, yang sepatutnya menunjukkan kekurangan sel ganglion pada akhir kolon dan rektum.
Ujian untuk disyaki Hirschsprung harus biasanya bermula dengan enema barium.
Sekiranya enema barium adalah normal, maka kemungkinan besar kanak-kanak mempunyai Hirschsprung. Kanak-kanak dengan enema barium yang tidak normal atau yang gagal merawat sembelit secara berterusan perlu terus menjalani biopsi rektum.
Rawatan Penyakit Hirschsprung
Rawatan penyakit Hirschsprung adalah dengan pembedahan pembedahan, yang terdiri daripada penciptaan kolostomi yang pertama dan kemudian mengeluarkan bahagian kolon tanpa sel ganglion dan menyambungkan bahagian-bahagian yang sihat kembali (operasi pull-through).
Adalah kadang-kadang mungkin untuk melakukan satu langkah melalui prosedur atau bahkan melakukan pembedahan laparoskopi.
Jenis pembedahan pembedahan mungkin bergantung pada kes khusus anak anda. Sebagai contoh, sesetengah bayi terlalu sakit apabila mereka mula didiagnosis untuk menjalani pembedahan satu peringkat.
Apa yang Anda Perlu Tahu Tentang Penyakit Hirschsprung
Perkara-perkara lain untuk mengetahui tentang penyakit Hirschsprung termasuk:
- juga dikenali sebagai megacolon aganglionik kongenital
- ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki
- ia boleh dikaitkan dengan sindrom Down , sindrom Waardenburg, neurofibromatosis, dan sindrom lain dan dianggap disebabkan oleh mutasi dalam pelbagai gen
- walaupun biasanya penyakit bayi yang baru lahir, kadang-kadang disyaki Hirschsprung pada anak-anak yang lebih tua dengan sembelit kronik, terutama jika mereka tidak pernah mengalami pergerakan usus normal tanpa bantuan enema atau suppositori atau tidak mengalami sembelit kronik sehingga setelah mereka disapih dari menyusu
- dinamakan untuk Harald Hirschsprung, ahli patologi yang menggambarkan dua kanak-kanak dengan gangguan pada tahun 1887 di Copenhagen
Seorang ahli gastroenterologi pediatrik dan pakar bedah kanak-kanak boleh membantu dalam mendiagnosis dan merawat anak anda dengan penyakit Hirschsprung.
> Sumber:
Penyakit Hirschsprung. Penyakit Gastrointestinal dan Penyakit Hati (Edisi Keempat), 2011, Laman 576-582.e2
Penyakit Hirschsprung. Pembedahan Pediatrik (Edisi Ketujuh), 2012, Halaman 1265-1278