Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Penyelidikan Mengesyorkan Ia adalah Gangguan Autoimun

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) mempunyai gejala saraf, mata, telinga, dan kulit. Penyelidikan mencadangkan ia mungkin disebabkan oleh tindak balas autoimun di mana badan menyerang sel-sel yang sihat sendiri yang mengandungi pigmen melanin. Sindrom VKH tidak memendekkan jangka hayat, tetapi perubahan mata dan kulit kekal mungkin berlaku.

Tidak diketahui berapa kerap sindrom Vogt-Koyanagi-Harada berlaku di seluruh dunia.

Ia berlaku lebih kerap dalam warisan orang Asia, Amerika Asli, Latin Amerika, atau Timur Tengah. Laporan yang dikeluarkan oleh sindrom VKH menunjukkan bahawa ia berlaku lebih kerap pada wanita dan daripada pada lelaki, dan gejala mungkin bermula pada usia apa pun.

Gejala

Sebelum Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada bermula, individu biasanya mengalami gejala seperti sakit kepala, vertigo, loya, leher kaku, muntah , dan demam rendah selama beberapa hari. Gejala-gejala ini tidak khusus untuk sindrom VKH dan mungkin didiagnosis sebagai jangkitan virus atau influenza . Apa yang membezakan sindrom VKH daripada "selesema" ialah permulaan gejala mata seperti penglihatan kabur, sakit, dan sensitiviti kepada cahaya. Biasanya, sindrom VKH terdiri daripada tiga fasa: fasa meningoencephalitis, fasa auditory mata, dan fasa pemulihan.

Dalam fasa meningoencephalitis , gejala-gejala seperti kelemahan otot umum, sakit kepala, kehilangan penggunaan otot pada satu sisi badan (hemiparesis atau hemiplegia), sakit sendi (dysarthria), dan kesukaran bercakap atau memahami bahasa (aphasia) berlaku.

Dalam fasa telinga auditorium , gejala seperti penglihatan kabur, rasa sakit, dan kerengsaan mata akibat keradangan iris (iridocyclitis) dan uvea (uveitis) berlaku. Gejala pendengaran mungkin termasuk pendengaran yang sukar, berdering di telinga (tinnitus), atau pening.

Dalam fasa pemulihan , gejala kulit seperti cahaya atau tompok putih warna pada rambut, kening, atau bulu mata (poliosis), kulit putih (vitiligo) cahaya dan putih (alopecia) muncul.

Gejala kulit biasanya bermula beberapa minggu atau bulan selepas gejala penglihatan dan pendengaran bermula.

Diagnosis

Kerana sindrom Vogt-Koyanagi-Harada jarang berlaku, diagnosis yang betul biasanya memerlukan perundingan dengan pakar. Tiada ujian khusus untuk sindrom ini, jadi diagnosis berdasarkan gejala hadir dan hasil ujian. Seorang pakar neurologi akan melakukan pukulan lumbar untuk memeriksa cecair serebrospinal (CSF) untuk perubahan ciri-ciri sindrom VKH. Pakar tekhologi akan melakukan ujian khas mata untuk mencari uveitis. Doktor dermatologi akan mengambil sampel kulit (biopsi) kira-kira satu bulan selepas gejala mata mula memeriksa ciri-ciri perubahan sindrom VKH, seperti kekurangan pigmen (melanin) dalam kulit atau tompok putih kulit yang hadir.

Persatuan Uveitis Amerika mengesyorkan bahawa 3 dari 4 kriteria ini dipenuhi untuk mengesahkan diagnosis Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada:

Rawatan

Untuk mengurangkan keradangan di mata, kortikosteroid seperti prednison diberikan. Jika ini tidak berfungsi dengan baik, ubat imunosupresan seperti azathioprine (Imuran) atau cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) boleh digunakan.

Gejala kulit dirawat dengan cara vitiligo dirawat, yang mungkin termasuk fototerapi, kortikosteroid, atau salap berubat.

Diagnosis awal dan rawatan Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada membantu mencegah perubahan penglihatan kekal seperti glaukoma dan katarak. Perubahan kulit mungkin kekal, walaupun dengan rawatan, tetapi pendengaran biasanya dipulihkan pada kebanyakan individu.

> Sumber:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, diakses di http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

Baca, RW (2003). American Uveitis Society: Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada.