Ketahui Lebih Lanjut Mengenai Masalah Tersendiri, Fizikal Sindrom Prune Belly
Sindrom Prune Belly, juga dikenali sebagai Eagle-Barrett atau sindrom triad, adalah kecacatan kongenital yang mempunyai masalah fizikal khas yang dilahirkan oleh seorang kanak-kanak. Masalah ini adalah:
- Otot perut di bahagian depan badan lemah atau hilang
- Bahagian saluran kencing berkembang secara tidak normal. Ini termasuk pelebaran yang tidak normal (dilancarkan) tiub kencing, pengumpulan air kencing di saluran yang mengalirkan air kencing dari buah pinggang ke pundi kencing, dan / atau aliran balik air kencing dari pundi kencing ke dalam tiub dan saluran (dipanggil refluks vesicoureteral).
- Dalam lelaki (95% daripada kes), testis kekal di dalam perut dan tidak turun ke dalam skrotum.
Mungkin terdapat masalah fizikal lain di dalam bayi, seperti kelengkungan tulang belakang, dislokasi pinggul, kaki kaki, masalah pernapasan atau jantung, dan masalah gastrointestinal.
Punca Sindrom Prune Belly
Penyebab sindrom tidak diketahui, tetapi penyelidik percaya bahawa gangguan pertumbuhan janin menyebabkan masalah berkembang. Adalah difikirkan bahawa sesuatu menghalang sebahagian daripada saluran kencing janin, dan ini menyebabkan bahagian-bahagian lain salurannya berkembang dengan tidak normal. Sindrom Prune Belly berlaku dalam 1 dari 40,000 kelahiran hidup di AS
Diagnosis Keadaan
Ultrasound semasa kehamilan kadang-kadang dapat melihat perkembangan yang tidak normal dalam saluran pundi kencing dan saluran kencing. Walaupun janin tumbuh, cecair berkembang di dalam perutnya, yang membentang lebih besar dan lebih besar. Cecair itu diserap semula sebelum lahir, jadi pada masa kelahiran, bayi mempunyai perut atau perut berkerut (dengan itu nama perut "perut").
Selepas kelahiran, ultrasound dan x-ray dapat menentukan jenis keabnormalan saluran kencing yang ada. Sindrom Prune Belly sering dicirikan oleh:
- Sesetengah atau kebanyakan otot perut adalah sebahagiannya tidak hadir. Ini memberikan penampilan berkedut atau prun.
- Walaupun lampiran otot pada tulang mungkin hadir, otot-otot lebih kecil dan lebih nipis di atas pundi kencing.
- Dinding perut tipis, perut itu sendiri menunjukkan besar dan longgar, dan usus dapat dilihat melalui dinding perut tipis.
- Lipatan kulit nampaknya memancar dari butang perut atau melintasi perut.
- Kelantangan dari pusat ke kawasan kemaluan kadang kala ada dan kadang-kadang butang perut boleh dihubungkan ke pundi kencing melalui saluran (urachus) atau sista.
- Penyebaran tulang rusuk atau penyempitan dada boleh menyebabkan dada menjadi cacat pada kanak-kanak dengan sindrom.
- Pundi kencing yang diperbesar hadir dalam hampir semua kes.
Sayangnya, sindrom Prune Belly boleh memberi kesan yang sangat teruk pada bayi. Statistik menunjukkan bahawa 20% bayi mati sebelum lahir, dan 30% mati akibat masalah buah pinggang dengan dua tahun pertama kehidupan. Dalam baki 50% bayi, terdapat pelbagai masalah kencing.
Sindrom Prune Belly sering didiagnosis di bawah pelbagai nama yang berbeza, seperti sindrom kekurangan otot abdomen, ketiadaan kongenital otot perut, kekurangan otot abdomen, sindrom Eagle-Barrett, sindrom Obrinsky atau triad triad.
Rawatan untuk Eagle-Barrett
Tiada ubat untuk Eagle-Barrett (sindrom perut pring), tetapi pembaikan ke saluran kencing boleh dibuat.
Sesetengah pakar bedah cuba membetulkan masalah pada janin sebelum dilahirkan, tetapi ini mempunyai hasil yang bercampur-campur. Kanak-kanak yang terdedah kepada jangkitan saluran kencing diberikan antibiotik pencegahan dan pembedahan boleh membawa testis budak ke dalam skrotumnya.
Kadang-kadang walaupun rawatan terbaik, buah pinggang kanak-kanak akan berhenti berfungsi (kegagalan buah pinggang). Rawatan untuk ini adalah sama ada dialisis atau transplantasi ginjal.
Teknik pembedahan yang lebih baik, terutamanya menggunakan laparoskopi, akan membuat operasi pembaikan yang diperlukan untuk kanak-kanak dengan sindrom Prune Belly kurang sukar. Seperti yang lebih banyak dipelajari mengenai sindrom, rawatan boleh diperbaiki dan kanak-kanak membantu untuk bertahan lebih lama.
Sumber:
Rangkaian Syndrome Prune Belly. Mengenai Prune Belly.
Franco, I. (2001). Sindrom Prune Belly. eMedicine diakses di http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Pelayan, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindrom perut prune: Pilihan terapeutik termasuk penempatan uteri vesica amniotic shunt. J Clin Ultrasound, Vol. 28, No. 9, ms 500-507.