Limfoma jarang terjadi tanpa pembesaran simpul limfa
Limfoma T-sel Hepatosplenik (HSTCL) adalah limfoma yang sangat jarang berlaku. Dikenali secara klinikal sebagai "hepatosplenic γ δ limfoma sel T", penyakit ini jarang dilaporkan dalam kesusasteraan saintifik, dan sehingga kejadian sebenarnya tidak diketahui.
HSTCL sering dilihat pada lelaki yang lebih muda, walaupun kes yang melibatkan wanita dan kanak-kanak juga telah didokumentasikan. Juga, nampaknya ada kaitan dengan peningkatan risiko HSTCL pada pesakit imunokompromis.
Berdasarkan kes yang diterbitkan, HSTCL mungkin salah didiagnosis pada mulanya, dan ia membawa prognosis yang agak buruk.
Gejala
- Generalise malaise
- Keletihan
- Tanda-tanda darah rendah (anemia, thrombocytopenia)
- Anemia boleh menghasilkan keletihan, keletihan
- Thrombocytopenia boleh menyebabkan lebam mudah atau pendarahan
- Gejala perlembagaan, termasuk yang berikut:
- Demam yang tidak dapat dijelaskan
- Berat badan tanpa cuba menurunkan berat badan
- Sweat malam yang merendam baju atau helai anda
- Kesempurnaan abdomen, sesak, atau sakit (disebabkan oleh hati yang diperbesarkan, limpa yang diperbesar)
- Kekurangan nodus limfa bengkak terdedah
- Berbeza dengan limfoma yang banyak, ini biasanya tidak melibatkan sebarang kelenjar limfa yang dapat dikesan, atau benjolan dan benjolan, yang mungkin anda rasa di bawah kulit di leher, ketiak, atau pangkal paha.
Faktor-faktor risiko
- Jantina lelaki secara tradisional dianggap sebagai faktor risiko berdasarkan siri kes yang diterbitkan pertama.
- Penggunaan berterusan imunosupresi, sama ada pada masa ini, atau pada tahun-tahun yang lalu:
- Ubat pemindahan organ
- Terapi sistemik untuk penyakit radang usus (penyakit Crohn atau kolitis ulseratif)
- Sejarah perubatan lalu:
- Pemindahan buah pinggang atau pemindahan organ pepejal yang lain
- Sejarah malaria
- Sejarah penyakit Hodgkin EBV-positif
Walaupun profil di atas telah dikumpulkan, perlu diperhatikan bahawa penerangan HSTCL pada jumlah kes yang agak terhad.
HSTCL dipercayai menyumbang kurang daripada 2 peratus daripada semua limfoma sel T yang periferal.
Walaupun punca yang tidak diketahui, kira-kira 10 hingga 20 peratus pesakit yang terlibat dengan limfoma ini mempunyai sejarah penindasan imun kronik, seperti pemindahan organ pepejal, gangguan limfoproliferatif, penyakit usus radang, jangkitan hepatitis B, atau terapi imunosupresif.
Pemeriksaan Imunosuppression
Dalam satu kajian oleh Parakkal dan rakan sekerja, dua puluh lima kes HSTCL dikenal pasti di kalangan pesakit yang menggunakan terapi imunosupresif. Dua puluh dua (88 peratus pesakit) mempunyai penyakit radang usus dan tiga mempunyai arthritis rheumatoid. Empat kes (16 peratus) adalah wanita dan empat pesakit berusia di atas 65 tahun. Dua puluh empat kes (96 peratus) juga menerima imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, atau methotrexate). Dua pesakit menerima adalimumab sahaja.
Dalam kajian oleh Deepak dan rakan sekerja, sejumlah 3,130,267 laporan telah dimuat turun dari sistem pelaporan peristiwa buruk FDA (2003-2010). Sembilan puluh satu kes NHL sel T dengan perencat TNF-α telah dikenal pasti dalam FDA AERS dan sembilan kes tambahan telah dikenal pasti menggunakan carian literatur. Sebanyak 38 pesakit mempunyai artritis reumatoid, 36 kes mempunyai penyakit Crohn, 11 mempunyai psoriasis, sembilan mempunyai kolitis ulseratif, dan enam mempunyai ankylosing spondylitis.
Enam puluh lapan daripada kes-kes (68 peratus) melibatkan pendedahan kepada penghambat TNF-α dan imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, atau cyclosporine). Lymphoma T-sel Hepatosplenik (HSTCL) adalah subtipe yang dilaporkan yang paling biasa, sedangkan mycosis fungoides / Sezary syndrome dan HSTCL dikenal pasti sebagai lebih biasa dengan pendedahan TNF-α-inhibitor.
Diagnosis
Limfoma T-sel Hepatosplenik mungkin mengambil masa yang lama untuk mendiagnosis, kerana banyak lagi keadaan yang lazimnya boleh dipertimbangkan terlebih dahulu. Diagnosis ini didasarkan pada spesimen biopsy sumsum tulang, hati dan / atau limpa, dan analisis aliran sitometri.
Kajian bahan biopsi oleh ahli hematopatholog pakar adalah disyorkan.
Biopsi sumsum tulang biasanya menunjukkan hypercellular (ruang tambahan yang diambil oleh sel) sumsum disebabkan oleh sel-sel limfoid yang biasa, tetapi perubahan telah digambarkan sebagai halus. Belhadj dan rakan sekerja menyatakan perkara berikut dalam laporan mereka pada 2003 mengenai seramai 21 pesakit dengan HSTCL:
Penglibatan halus ini tidak segera diiktiraf dalam enam pesakit, yang membawa kepada misdiagnoses sumsum hypercellular reaktif pada lima pesakit dan leukemia myelomonocytic kronik di pesakit lain dengan monositosis yang terlalu banyak pada pemeriksaan awal.
Walau bagaimanapun, kumpulan penyelidikan ini juga mencatatkan corak penyusupan yang khas untuk penyebaran biopsi sumsum tulang rutin: "... pengedaran sinus pelik sel tumor yang, pada pemeriksaan awal, sering halus dan oleh itu sukar dikenali tanpa imunohistokimia."
Ujian makmal khusus seperti cytometry aliran dan immunophenotyping spesimen biopsi adalah alat penting untuk diagnosis HSTCL, tetapi penyelidik mencatat pentingnya mempunyai indeks kecenderungan klinikal yang tinggi.
Peperiksaan fizikal dan ujian makmal juga mungkin bersifat positif. Penemuan ujian fizikal, termasuk limpa dan hati yang diperbesarkan mungkin hadir. Kalkulasi darah lengkap mungkin menunjukkan keabnormalan seperti trombositopenia (bilangan trombosit rendah), anemia (bilangan sel darah merah yang rendah), dan leukopenia (bilangan sel darah putih yang rendah. Ujian hati mungkin pada dasarnya normal atau menunjukkan enzim tinggi.
Sejarah dan Prognosis Asli
HSTCL dicirikan oleh penyusupan limfosit kanser ke dalam ruang gua hati, limpa, dan sumsum tulang-semua tanpa pembesaran kelenjar getah bening, atau limfadenopati.
Pencerobohan sel-sel limfoma boleh membawa kepada pembesaran besar limpa dan hati. Tuntutan rendah yang ketara adalah kurang biasa, selain daripada tuduhan platelet yang rendah, yang mungkin teruk.
Sehingga 80 peratus daripada orang yang mempunyai HSTCL mempunyai gejala B yang disebut, yang termasuk demam, berpeluh malam, dan kehilangan berat badan yang tidak disengajakan. Kursus klinikal adalah sangat agresif, dengan median keseluruhan hidup kira-kira satu tahun dari masa diagnosis; Walau bagaimanapun, terdapat banyak ketidakpastian mengenai potensi hasil yang lebih baik dengan pengesanan awal dan rawatan yang sesuai.
Transplantasi autologous atau allogeneik perlu dipertimbangkan dan juga pengambilan pesakit kepada ujian klinikal. Walaupun data untuk menyokong strategi-strategi agresif ini terhad, hasilnya adalah kurang dengan kemoterapi sahaja.
Rawatan
Sebaik sahaja diagnosis HSTCL disahkan dan kerja pementasan selesai, terapi perlu dimulakan dengan segera kerana penyakit ini dapat berkembang dengan pesat. Tiada terapi standard wujud kerana jarang penyakit ini; Namun, rejimen kemoterapi telah diperkenalkan berdasarkan ekstrapolasi kajian dalam limfoma agresif yang lain. Pemindahan sel stem hematopoietik dan penyertaan dalam ujian klinikal mungkin termasuk pilihan yang dipertimbangkan.
> Sumber:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Lymphoma T cell sel gepatelepenik Hepatosplenik adalah entiti klinikopatologi yang jarang berlaku dengan hasil yang buruk: laporan mengenai seramai 21 pesakit. Darah. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Dua kes lymphoma sel T hepatosplenik pada remaja yang dirawat untuk hepatitis autoimun. Pediatrik . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Lymphoma bukan sel T-cell dilaporkan kepada AERS FDA dengan inhibitor faktor-alpha tumor nekrosis (TNF-α) tumor: hasil kajian REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Limfoma T-sel Hepatosplenik pada pesakit yang menerima terapi inhibitor TNF-α: mengembangkan kumpulan yang berisiko. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.