Apa yang kita tahu mengenai hubungan antara lupus dan limfoma? Nah, kita tahu lebih banyak daripada yang kita lakukan 20 tahun yang lalu, tetapi jawapannya masih "tidak mencukupi," menurut satu artikel oleh Boddu dan rakan-rakan yang diterbitkan secara online dalam edisi "Laporan Kes di Rheumatologi" pada bulan Mac 2017.
Lupus, atau Lupus Erythematosus Sistemik (SLE)
Lupus , atau sistemik lupus erythematosus (SLE), adalah penyakit autoimun yang sangat kompleks yang boleh berlaku dengan beberapa gejala yang sangat berbeza dan boleh melibatkan pelbagai sistem organ di dalam tubuh.
Mana-mana dua orang yang mempunyai lupus boleh mempunyai gejala yang sama sekali berbeza, tetapi berikut adalah beberapa perkara biasa:
- Kesakitan bersama, kekejangan dan bengkak
- Keletihan dan demam
- Ruam di muka pada pipi dan jambatan hidung, dikatakan berbentuk kupu-kupu, dengan hidung sebagai badan dan pipi sebagai sayap kupu-kupu. Ruam mungkin tebal, mungkin gatal, atau panas.
- Masalah kulit yang lain yang semakin memburuk dengan pendedahan matahari
- Jari dan jari kaki seolah-olah kehilangan peredaran, memalingkan warna putih atau biru dalam keadaan sejuk atau semasa tekanan-ini dipanggil fenomena Raynaud
- Gejala daripada sistem organ yang berbeza; sesak nafas, sakit dada, mata kering
- Sakit kepala, kekeliruan, dan kehilangan ingatan
Lymphoma, Kanser Sel Darah Putih
Lymphoma adalah kanser sel darah putih, terutamanya sel darah putih yang dikenali sebagai limfosit . Dua kategori asas limfoma adalah limfoma Hodgkin dan limfoma bukan Hodgkin , atau NHL. Lymphoma biasanya bermula di nodus limfa, tetapi juga boleh melibatkan organ-organ yang berbeza, dan ia boleh timbul dalam tisu dan struktur tubuh yang berlainan, bukan hanya nodus limfa.
Seperti lupus, gejala limfoma adalah berbeza dan orang yang berbeza mempunyai gejala limfoma yang berbeza. Kadang-kadang, satu-satunya gejala adalah nod limfa yang bengkak:
- Bengkak kelenjar limfa yang tidak menyakitkan di leher, ketiak, atau pangkal paha
- Keletihan dan demam
- Mengeluh keringat malam
- Kehilangan selera makan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan-sebanyak 10 peratus atau lebih berat badan anda
- Kulit gatal
- Ubat batuk atau dada, sakit perut atau kenyang, ruam, dan benjolan kulit
Apakah Dua Keadaan Ini Ada Secara Umum?
Nah, kadang kala gejala boleh bertindih, untuk satu. Dan kedua-dua penyakit ini melibatkan sistem kekebalan tubuh: limfosit adalah sel-sel utama dalam sistem imun, dan sistem kekebalan tubuh adalah apa yang berlaku di SLE. Limfosit juga merupakan sel yang bermasalah dalam limfoma.
Tetapi terdapat juga ini: beberapa kajian mendapati bahawa orang yang mempunyai SLE mempunyai kejadian lymphoma yang lebih tinggi berbanding orang awam. Salah satu daripada banyak teori adalah bahawa, dalam sistem kekebalan tubuh yang tidak mempunyai peraturan yang betul (seperti pada seseorang yang mempunyai SLE), penggunaan terapi imunosupresif untuk merawat lupus boleh menyebabkan kejadian limfoma yang meningkat di SLE. Walau bagaimanapun, banyak kajian telah dilakukan mengenai subjek ini, dengan penemuan bertentangan, dan itu tidak kelihatan sebagai keseluruhan cerita.
Boddu dan rakan-rakan baru-baru ini mendapat beberapa trend dari tinjauan mereka terhadap kesusasteraan perubatan untuk maklumat mengenai orang-orang dengan SLE yang mengembangkan limfoma. Faktor risiko pembangunan limfoma pada orang dengan SLE tidak sepenuhnya jelas. Orang yang mempunyai penyakit SLE yang lebih aktif atau membakar seolah-olah mempunyai risiko yang lebih besar untuk limfoma, dan beberapa risiko telah dikaitkan untuk dikaitkan dengan penggunaan cyclophosphamide dan pendedahan kumulatif tinggi kepada steroid.
Walaupun kadang-kadang terdapat beberapa kajian untuk menarik perhatian dan sering kali bilangan orang yang mempunyai kedua-dua SLE dan limfoma adalah kecil dalam kajian ini-Boddu dan penyelidik menggunakan apa yang mereka dapati untuk membina platform permulaan untuk kajian lanjut. Beberapa pemerhatian kasar dari kajian dengan pesakit SLE yang membangunkan limfoma.
Orang dengan SLE yang membangun limfoma:
- Majoriti adalah wanita
- Julat umur biasanya antara 57 dan 61 tahun
- Secara purata, mereka mempunyai SLE selama 18 tahun sebelum limfoma
- Risiko limfoma pada orang dengan SLE adalah lebih tinggi di semua etnik
- Gejala, penemuan dan ujian makmal limfoma peringkat awal bertindih dengan apa yang dilihat dalam SLE.
- Pembengkakan nodus limfa, kadang kala satu-satunya tanda limfoma, juga sangat biasa pada orang dengan SLE, yang berlaku sehingga 67 peratus.
Limfoma yang berkembang pada orang dengan SLE:
- Jenis NHL yang paling biasa pada orang dengan SLE meresap limfoma B-sel besar (DLBCL), yang juga merupakan jenis NHL yang paling biasa dalam populasi umum.
- Subtipe DLBCL pada mereka yang mempunyai SLE nampaknya lebih kerap berada dalam kategori yang membawa prognosis yang lebih teruk-DLBCL seperti pusat non-germinal B-sel.
- NHL di SLE, seperti NHL dalam populasi umum, biasanya berasal dari nodus limfa, namun limfoma yang bermula di luar kelenjar getah bening juga mungkin berlaku dalam populasi umum dan mereka yang mempunyai SLE.
Orang yang mempunyai SLE sering dirawat dengan glucocorticoids, bersendirian atau digabungkan dengan ubat-ubatan imunosupresif atau sitotoksik yang lain termasuk methotrexate, cyclophosphamide, dan azathioprine untuk merawat penglibatan atau gejala organ yang tidak bertindak balas terhadap terapi yang mula digunakan. Banyak kajian telah cuba menentukan sama ada agen imunosupresif meningkatkan risiko limfoma pada orang dengan SLE, tetapi seringkali keputusan satu kajian bertentangan dengan yang berikutnya.
Ada beberapa teori tentang mengapa orang dengan SLE mungkin berisiko tinggi untuk kanser secara umum, dan juga limfoma khususnya:
- Satu teori sedemikian melibatkan keradangan kronik. DLBCL yang berasal dari limfosit diaktifkan adalah subtipe NHL yang paling biasa yang timbul di SLE, jadi idea bahawa keradangan kronik mungkin meningkatkan risiko limfoma dalam penyakit autoimun seperti SLE.
- Teori lain adalah sama tetapi mempunyai lebih banyak genetik. Pemikiran adalah bahawa autoimmuniti SLE menghidupkan sistem imun untuk menyebabkan limfosit, sel-sel limfoma, untuk membahagikan dan berkembang.
- Masih teori lain melibatkan virus Epstein-Bar, atau EBV. Ini adalah virus yang sama yang menyebabkan mononucleosis berjangkit, atau mono, penyakit mencium. Idea ini ialah bahawa jangkitan EBV yang berterusan, yang membebaskan sistem imun hanya dengan cara yang betul, adalah sebahagian daripada laluan umum untuk penyakit untuk limfoma SLE dan B-sel.
SLE, limfoma, dan kanser lain
Nampaknya terdapat peningkatan risiko kedua-dua Hodgkin dan limfoma bukan Hodgkin pada orang dengan SLE. Menurut data yang diterbitkan pada tahun 2015, terdapat hubungan antara SLE dan keganasan, bukan hanya menunjukkan NHL, limfoma Hodgkin, leukemia, dan beberapa kanser bukan darah, tetapi juga termasuk laring, paru-paru, hati, vagina / vulvar, dan keganasan tiroid- dan terdapat juga risiko yang berkurang untuk melanoma kulit. Kanser payudara, kanser paru-paru dan kanser pangkal rahim, dan kanser endometrium semuanya nampaknya mengesan dengan SLE melebihi apa yang diharapkan untuk penduduk umum.
Orang dengan sindrom Sjögren , keadaan yang agak biasa pada orang dengan SLE, mengalami risiko limfoma yang lebih besar, jadi mungkin ada sesuatu yang intrinsik terhadap penyakit SLE yang dikaitkan dengan keganasan dan terutama limfoma.
Walaupun agen-agen imunosupresif tertentu kelihatan selamat untuk orang-orang yang mempunyai SLE berdasarkan banyak kajian, ada kaveat amaran dalam kesusasteraan-yang utama dari limfoma CNS (PCNSL) adalah jenis NHL yang jarang terjadi dalam penglibatan sistem saraf pusat tanpa bukti limfoma di tempat lain di dalam badan. Hampir semua kes PCSNL dilaporkan kepada orang dengan SLE adalah agen imunosupresif yang berkaitan, dan mycophenolate khususnya.
> Sumber:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE dan limfoma bukan-Hodgkin: siri kes dan kajian literatur. Kes Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et al. Systemic Lupus Erythematous and Malignancy Risk: Meta-Analysis. Scheurer M, ed. PLOS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.