Sindrom Engraftment adalah satu komplikasi yang boleh berlaku selepas pemindahan sumsum tulang, satu prosedur yang juga dikenali sebagai transplantasi sel stem hematopoietik (HSCT). Sindrom engraftment dianggap sebagai keadaan keradangan, dan ia dicirikan oleh yang berikut:
- Demam dan ruam bukan disebabkan oleh jangkitan
- Cecair berlebihan dalam paru-paru bukan disebabkan oleh masalah jantung
- Pelbagai gejala dan penemuan lain
Sindrom berkembang sekitar 7 hingga 11 hari selepas pemindahan, semasa pemulihan neutrophil . Gejala biasanya ringan, tetapi mereka boleh merangkumi lebih banyak bentuk dan bentuk mengancam nyawa. Sindrom ini boleh mengakibatkan kesukaran bernafas, demam ≥100.9˚F, ruam kemerahan yang mempunyai kedua-dua kawasan kulit rata dan menaik, peningkatan berat badan, paras oksigen darah rendah, dan cecair yang berlebihan dalam paru-paru yang bukan disebabkan oleh masalah jantung.
Dalam bentuk yang paling melampau, istilah "kejutan aseptik" telah digunakan, bermakna terdapat keruntuhan sistem peredaran darah dan kegagalan pelbagai organ.
Sindrom pengukuhan telah dilaporkan berlaku selepas kedua-dua jenis utama HSCT: autologous (pemindahan dari diri) dan allogeneic (dari yang lain, penderma yang sering berkaitan).
Hubungan dengan Syarat-Syarat Lain
Engraftment merujuk kepada sel-sel yang baru dipindahkan "mengambil akar dan menghasilkan," iaitu ketika sel-sel yang ditransplantasikan menemui niche mereka di sumsum tulang dan memulakan proses membuat sel darah merah baru, sel darah putih, dan platelet.
Hubungan sindrom engraftment ke peristiwa pasca-transplantasi lain yang mempunyai ciri-ciri yang sama kontroversial. Kejadian post-transplantasi lain termasuk keadaan seperti klinik akut berbanding penyakit tuan rumah (GVHD) , sindrom pra-engraftment (PES), toksikologi dan radiasi yang disebabkan oleh dadah dan jangkitan, secara bersendirian atau bersama.
Sindrom pra-engraftment dan sindrom peri-ukiran adalah istilah lain yang telah digunakan para saintis untuk menerangkan set gejala ini yang mungkin timbul pada masa penukaran. Sindrom Engraftment juga dikenali sebagai "sindrom kebocoran kapilari," yang merujuk kepada salah satu mekanisme yang mendasari sindrom - iaitu, disebabkan isyarat sel yang tidak seimbang, saluran darah terkecil, kapilari menjadi lebih telap daripada biasa, mengakibatkan cecair berlebihan yang tidak normal dalam pelbagai bahagian badan. Apabila ini berlaku di dalam paru-paru, ia adalah edema paru. Lebih khusus, ia adalah cecair di dalam paru-paru bukan disebabkan oleh masalah jantung, jadi istilahnya adalah "edema pulmonari noncardiogenic."
Apa yang menyebabkan Sindrom Engraftment?
Penyebab sebenar sindrom engraftment tidak diketahui, tetapi diandaikan bahawa berlebihannya isyarat sel proliferasi dan interaksi selular mungkin mempunyai peranan utama.
Cecair di paru-paru dianggap disebabkan oleh isyarat sel yang menyebabkan kapilari kecil badan menjadi bocor. Cecair yang berlebihan ini dipanggil edema pulmonari , atau jika dilihat pada kajian pencitraan, mungkin menyebutkan effusions pleural. Dalam kes-kes di mana cecair di dalam paru-paru telah dikaji, kadang-kadang mereka mendapati bilangan neutrophil yang tinggi, sejenis sel darah putih.
Dalam dua pesakit yang mempunyai biopsi paru-paru mereka, mereka juga mendapati kerosakan alveoli-kantung udara paru-paru-yang tersebar luas.
Penyelidik berpendapat bahawa, kerana sindrom engraftment dilihat selepas pelbagai jenis penderma pemindahan dan pelbagai jenis kraf, dan sejak sindrom mungkin berbeza daripada GVHD dan bertepatan dengan pemulihan sel putih yang dikenali sebagai granulosit, ia mungkin dimediasi oleh putih diaktifkan sel darah dan isyarat sel proinflamasi. Campuran isyarat sel dan interaksi boleh menyebabkan sistem peredaran darah yang bocor, disfungsi organ dan gejala seperti demam.
Bagaimana Ia Diagnosis?
Dr Spitzer, seorang penyelidik klinikal di Program Pemindahan Gumpalan Bone di Massachusetts General Hospital di Boston, MA, menerbitkan kertas seminari sindrom engraftment pada tahun 2001.
Kriteria Spitzer untuk sindrom engraftment adalah seperti berikut:
Kriteria utama:
- Suhu lebih besar daripada atau sama dengan 38.3 ° C dengan tiada sebab jangkitan yang boleh dikenalpasti
- Ruam merah melibatkan> 25 peratus kawasan permukaan badan dan tidak dikaitkan dengan ubat
- Rash atau cecair yang berlebihan dalam paru-paru tidak disebabkan oleh masalah jantung, seperti yang dilihat pada imbasan pengimejan, dan oksigen yang rendah dalam darah
Kriteria kecil:
- Disfungsi hati dengan parameter tertentu (bilirubin ≥2 mg / dL atau transaminase ≥2 kali normal)
- Kekurangan buah pinggang (serum creatinine ≥ 2x baseline)
- Keuntungan berat (≥2.5 peratus berat badan asas)
- Kekeliruan sementara / keabnormalan otak tidak dapat diterangkan oleh sebab-sebab lain
Diagnosis memerlukan ketiga-tiga kriteria utama atau dua kriteria utama dan satu atau lebih kriteria ringan dalam 96 jam penambahan.
Terdapat kriteria lain yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom engraftment, juga. Sebagai contoh, kriteria Maiolino diperkenalkan pada tahun 2004. Pakar yang berbeza kelihatan mempunyai ambang yang berbeza untuk mengenal pasti sindrom engraftment, dan tanda-tanda yang bertindih mungkin menyumbang kepada masalah ini. Pada tahun 2015, Dr Spitzer menerbitkan beberapa ciri yang "konsisten dengan" dan "tidak selaras dengan" sindrom engraftment:
Selaras dengan sindrom engraftment: Demam tidak sembuh; ruam; tanda-tanda kapilari bocor (tekanan darah rendah, penambahan berat badan, bengkak, cecair di dalam perut, cecair di dalam paru-paru yang tidak disebabkan oleh keadaan jantung); disfungsi buah pinggang, hati, atau otak; dan cirit-birit tanpa sebab lain.
Tidak konsisten dengan sindrom engraftment: Penyebab demam berjangkit; ruam dengan penemuan biopsi yang mencadangkan GVHD dalam hal pemindahan dari donor bukan diri; kegagalan jantung kongestif; disfungsi organ akibat sebab lain, (misalnya, nefrotoxicity inhibitor calcineurin atau hati GVHD); cirit birit akibat sebab lain (misalnya, jangkitan, ketoksikan kemoterapi, atau GVHD).
Bagaimana Sindrom Engraftment Diuruskan?
Menurut laporan oleh Dr. Spitzer, kira-kira satu pertiga daripada pesakit, sindrom engraftment boleh menyelesaikan dengan sendirinya, dan tidak memerlukan rawatan. Apabila rawatan diperlukan, sindrom engraftment kelihatan sangat responsif terhadap rawatan kortikosteroid yang diberikan selagi gejala berterusan, biasanya kurang dari seminggu. Keperluan untuk rawatan ditunjukkan oleh suhu> 39 ° C tanpa sebab berjangkit yang boleh dikenalpasti dan tanda-tanda klinikal yang signifikan pada kapilari bocor, terutama cecair yang berlebihan dalam paru-paru.
Apa Yang Lain Dikenakan Mengenai Sindrom Penyulingan?
Terdapat kriteria yang berbeza digunakan untuk mendiagnosis sindrom engraftment, dan ini mungkin menyumbang kepada pelbagai statistik tentang topik bagaimana umum sindrom berkembang dalam pelbagai kategori pesakit yang menerima transplantasi sel stem. Dr Spitzer telah mengkaji sindrom sejak tahun 2001, dan penerbitan dan tinjauan kesusasteraan biomedikal diringkaskan baru-baru ini pada tahun 2015:
- Sindrom Engraftment selepas transplantasi sel hematopoietik (HCT) semakin didiagnosis.
- Kriteria diagnostik yang berbeza sedang digunakan, dan mungkin menyumbang kepada pelbagai (7-90 peratus) kejadian yang dilaporkan.
- Walaupun manifestasi klinikal sindrom engraftment mungkin sama dengan GVHD akut, sindrom engraftment juga telah dijelaskan dengan baik pada pesakit tanpa GVHD akut.
- Ia tidak diketahui sama ada sindrom itu membawa kepada mortaliti yang lebih tinggi dan kelangsungan hidup yang lebih teruk selepas HCT; kajian telah dilakukan, tetapi data bercanggah.
- Sindrom Engraftment biasanya menyelesaikan dengan sendirinya, tetapi, seperti GVHD akut, ia bertindak balas terhadap kortikosteroid.
- Kerana sindrom engraftment dan GVHD akut mungkin mempunyai ciri yang bertindih dan tindak balas terhadap terapi, proses penyakit ini sering kali tidak menjadi peristiwa yang berbeza.
- Ciri-ciri sindrom engraftment mungkin bertindih dengan ubat-ubatan dan jangkitan yang disebabkan oleh dadah dan radiasi.
A Word From:
Betapa biasanya sindrom ini, dan apakah peluang pesakit tertentu akan mengembangkan gejala-gejalanya? Oleh kerana tidak ada konsensus mengenai definisi yang tepat, secara klinikal, pelbagai kejadian telah dilaporkan dalam kesusasteraan, dari serendah 7 peratus hingga setinggi 90 peratus dalam autotransplant (pemindahan dari diri sebagai penderma). Kadar yang lebih tinggi telah dilaporkan selepas autotransplants untuk limfoma selain daripada limfoma Hodgkin . Sindrom ini boleh menjejaskan kanak-kanak dan orang dewasa pada kadar yang sama, tetapi kesannya mungkin lebih besar pada kanak-kanak dari segi kematian yang tidak berkaitan dengan kanser.
Kadar sindrom engraftment kelihatan lebih rendah pada orang yang menerima pemindahan dari donor yang tidak diri. Ini adalah kawasan yang sukar untuk penyelidikan, bagaimanapun, kerana sindrom itu boleh kelihatan seperti GVHD akut. Dalam satu kajian, penyelesaian lengkap sindrom engraftment berlaku hanya dalam 10 peratus subjek yang tidak kemudiannya mengembangkan GVHD akut.
> Sumber:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. CT resolusi tinggi dan penemuan pathologik komplikasi pulmonari yang tidak berkhasiat selepas transplantasi sel stem hematopoietik. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindrom pra-engraftment: kepentingan klinikal dan patofisiologi. Resimen Darah 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Sindrom Engraftment selepas transplantasi sel hematopoietic allogeneic pada orang dewasa. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindrom Engraftment: pedang bermata dua daripada transplantasi sel hematopoietik. Pemindahan sumsum tulang. 2015; 50 (4): 469-75.