Lymphoma adalah nama umum untuk pelbagai jenis kanser yang timbul daripada limfosit. Dua kategori utama limfoma adalah limfoma Hodgkin (HL) dan limfoma bukan Hodgkin (NHL) .
Lymphoma sel mantel (MCL) adalah salah satu daripada banyak jenis subtipe NHL . Lebih khusus lagi, ia adalah limfoma bukan Hodgkin yang timbul dari limfosit B-B.
Statistik MCL
- Ia agak jarang berlaku - di Amerika Syarikat, kira-kira enam peratus daripada limfoma bukan Hodgkin adalah MCL.
- Ia cenderung mempengaruhi lelaki lebih daripada wanita.
- Ia cenderung memberi kesan kepada mereka yang berusia lebih dari 50 tahun, dengan usia purata pada diagnosis pada pertengahan tahun 60-an.
Gejala
- Gejala adalah serupa dengan jenis NHL yang lain , di mana gejala yang paling biasa adalah satu atau lebih nodus limfa bengkak yang tidak menyakitkan .
- Gejala umum seperti berkeringat malam, demam , dan kehilangan berat badan yang tidak disengajakan juga mungkin.
- MCL boleh merebak ke usus, dan jika ini berlaku, ia boleh menyebabkan gejala seperti cirit-birit dan sakit perut.
Pementasan dan Penilaian
MCL kelihatan seperti limfoma kelas rendah di bawah mikroskop, menurut CancerResearchUK, dan limfoma kelas rendah mempunyai sel-sel yang kelihatan lebih seperti sel biasa; Walau bagaimanapun, MCL mungkin berkelakuan lebih seperti limfoma gred tinggi, berkembang dengan cepat. Sel-sel limfoma mungkin tersebar luas pada masa diagnosis - di kelenjar limfa , sumsum tulang dan limpa.
Rawatan dan Hasil
Kemoterapi dalam kombinasi dengan agen lain digunakan untuk merawat MCL.
Sebilangan kombinasi kemoterapi ditambah rituximab (Rituxan) digunakan. Bortezomib (Velcade) boleh digunakan untuk merawat pesakit yang mengalami penyakit semula dan telah diluluskan untuk pesakit yang tidak dirawat dalam terapi kombinasi. Ibrutinib (Imbruvica) diluluskan untuk pesakit MCL yang telah kembali .
Penyembuhan adalah luar biasa kecuali didiagnosis awal . Tujuan rawatan adalah untuk menjaga penyakit yang dikendalikan selama mungkin.
Walau bagaimanapun, MCL adalah subjek banyak ujian klinikal yang berterusan untuk mengkaji potensi peningkatan dalam rawatan.
Kenapa Ia Dipanggil Lymphoma Sel Mantle?
Apabila anda mendengar mantle perkataan, mungkin anda memikirkan tebing di atas perapian di mana gambar keluarga dan tchotchkes cenderung disimpan. 'Mantle' dalam limfoma sel mantel menarik pada definisi yang berbeza - satu merujuk kepada jubah atau selendang; ia juga boleh menjadi kata kerja, untuk jubah atau sampul surat - seperti dalam "kabut berat mantel lereng hutan."
'Mantle' dalam limfoma sel mantel pada asalnya merujuk kepada lokasi sel yang pertama kali dianggap terlibat dalam keganasan. Limfoma sel mantle dikaitkan dengan zon mantel folikel nodus limfa - sel yang mengelilingi dan menyelubungi sesuatu yang dipanggil pusat germinal, dan semua ini dijelaskan dengan lebih terperinci dalam bahagian seterusnya.
Istilah limfoma sel mantel dicipta pada tahun 1990-an untuk merujuk kepada set limfoma tertentu dengan penyusunan semula genetik, dan hari ini difikirkan bahawa hanya subset dari limfoma sel mantel mempunyai 'mantel' kanser luas. MCL sebenarnya boleh mempunyai pelbagai penampilan yang berbeza di bawah mikroskop, tetapi penglibatan zon mantel folikel menerangkan asal usul nama tersebut.
The Follicle and the Mantle
Imej yang ditunjukkan di bahagian atas artikel ini adalah seksyen rentas, atau satu keping melalui keseluruhan nodus limfa, seperti yang dilihat menggunakan mikroskop cahaya pada pembesaran kuasa rendah. Slice ini telah bernoda dan diletakkan pada slaid kaca supaya anda dapat melihat pelbagai jenis sel dan bagaimana ia dianjurkan dalam nod.
Lingkaran atau oval gelap yang anda lihat mengkaji nodus limfa - terutamanya ke arah pinggir nod - dipanggil folikel. Follicles membentuk nodus limfa, dan mereka juga boleh membentuk tisu limfoid di bahagian lain badan. Setiap folikel yang banyak dalam imej di atas dibungkus dengan sel B, atau B-limfosit, yang merupakan sejenis sel darah putih.
Bergantung pada tempat sel B ini berada dalam folikel, mereka mungkin mempunyai pekerjaan yang sedikit berbeza.
Jika anda melihat dengan teliti pada folikel, anda mungkin dapat melihat bahawa sebahagian daripada mereka pucat di tengah dan berwarna ungu lebih gelap di luar . Pusat yang lebih ringan dikenali sebagai pusat germinal folikel manakala yang lebih gelap di luar dikenali sebagai mantel.
B-sel boleh matang untuk membuat antibodi yang mengikat kepada 'tag,' atau antigen, pada penyerang seperti bakteria. Walaupun pusat germanium pucat mempunyai sel-sel B yang secara aktif berkembang untuk membuat antibodi yang akan menargetkan antigen pada penceroboh, zon mantel gelap terdiri daripada sel-sel B yang sedang berehat dan mereka yang mempunyai 'ingatan' antigen yang dihadapi pada penceroboh lalu .
Keputusan MCL apabila limfosit B-di pinggir luar folikel simpul getah bening - zon mantel - menjadi berubah, atau malignan. B-limfosit berubah-ubah berkembang dengan cara yang tidak terkawal, mengakibatkan pengumpulan sel limfoma, yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.
Sumber:
Penyelidikan Kanser UK. Lymphoma Sel Mantle.
Leukemia dan Masyarakat Lymphoma. Fakta Lymphoma Sel Mantle .
Lymphomas Non-Hodgkin, disunting oleh James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 Nov 2009.