Apa yang Perlu Tahu Tentang Langerhans Cell Histiocytosis

Adakah ia berpotensi dikaitkan dengan limfoma?

Paul Langerhans dilahirkan di Berlin, Jerman, pada 25 Julai, 1847, anak seorang doktor Jerman. Keluar untuk belajar perubatan seperti ayahnya, anak muda dia membuat penemuan penting ketika masih menjadi mahasiswa. Penemuannya adalah apa yang telah dikenali sebagai sel-sel Langerhans epidermis, yang merupakan pemain utama dalam keadaan yang dikenali sebagai hormonocytosis sel Langerhans.

Menemui Sel Dendritik Langerhans

Langerhans mengambil bahagian dalam pertandingan terbuka yang dianjurkan oleh Universiti Berlin. Seorang saintis yang bernama Julius Cohnheim telahpun membangun satu kaedah untuk menggambarkan saraf menggunakan pewarnaan emas khas dan mikroskop cahaya.

Menggunakan teknik klorida emas Cohnheim pada tahun 1868, Langerhans memvisualisasikan dan menggambarkan sesuatu dalam kulit yang tidak seperti sel-sel kulit lain-dia menyifatkannya sebagai dendrit kerana ia mempunyai cawangan yang menyerupai pokok; tetapi dia juga mengatakan ia bukan pigmen. Dalam erti kata lain, ia tidak mengandungi melanin pigmen yang terdapat dalam sel lain yang dipanggil melanocytes, yang juga bercabang, dan sel-sel yang melanoma berkembang.

Pada masa itu, dia berteori sel cawang bukan berpigmen ini adalah sejenis reseptor untuk memberi isyarat melalui kulit ke sistem saraf. Lebih sejam kemudian, saintis akan mengetahui bahawa sel Langerhans pada kulit mempunyai fungsi penting dalam sistem imun .

Pada tahun 1973, Dr. Inga Silberberg mendapati bahawa sel-sel Langerhans epidermis mewakili "saluran paling ketara sistem kekebalan tubuh." Hari ini, sel-sel Langerhans dianggap subset dari keluarga sel dendritik, dan mereka adalah subset yang paling banyak dikaji.

Sel-sel Langerhans yang ditemui di kulit dianggap bertindak sebagai sel antigen yang menyampaikan.

Antigen pada dasarnya adalah 'tag' sel yang dapat dikenali oleh sistem kekebalan tubuh. Antigen presenting cells (APCs) adalah sel yang pakar dalam menangkap antigen, memprosesnya, dan memaparkannya dengan cara yang istimewa supaya sel-sel imun lain dapat dimaklumkan dengan kehadiran antigen asing. Dengan bantuan APC, sel darah putih limfosit dapat mengenali dan merespon mikrob tertentu dan penyerang lain.

Ciri-ciri Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

Histiocytosis sel Langerhans, atau LCH, lebih disukai untuk istilah yang lebih lama, "histiocytosis X," tetapi kedua-dua nama itu muncul dalam kesusasteraan perubatan. LCH sebenarnya adalah kumpulan penyakit yang mempunyai pertumbuhan sel Langerhans yang sama sekali tidak terkawal. Ia boleh berlaku di mana-mana umur, walaupun ia jarang dilihat pada orang dewasa. Walaupun LCH telah dikenali selama kira-kira satu abad, saintis masih tidak memahami semua butiran tentang apa yang menyebabkannya.

LCH biasanya dikaitkan dengan satu atau beberapa "menumbuk" yang muncul di kawasan yang hilang tulang pada imbasan pengimbasan-kawasan yang, apabila biopsi, menunjukkan bahawa tulang telah digantikan oleh histiocytes dengan nukleus berbentuk kacang.

Histiocytes, seperti makrofaj atau sel dendrit, adalah sel-sel imun yang merosakkan zat-zat asing dalam usaha untuk melindungi tubuh daripada jangkitan.

Histiocytes ini, bersama-sama dengan limfosit, makrofaj, dan eosinofil, mungkin menyerang hampir semua organ tetapi terutama kulit, nodus limfa, paru-paru, timus, hati, limpa, sumsum tulang, atau sistem saraf pusat.

Apakah LCH Perlu Dilakukan Dengan Lymphoma?

Sesetengah pakar berpendapat bahawa LCH mungkin pertumbuhan reaktif sel Langerhans berikutan kemoterapi atau radioterapi untuk penyakit Hodgkin. Ini hanya satu daripada beberapa teori.

Beberapa kes Histiocytosis sel Langerhans yang dikaitkan dengan limfoma malignan telah dilaporkan pada masa lalu. Walau bagaimanapun, kes-kes yang dilaporkan telah berlaku dengan limfoma malignan, serta mengikuti limfoma.

LCH adalah yang paling biasa pada kanak-kanak berumur antara satu hingga tiga tahun, yang mungkin terdengar menakutkan, tetapi ingat bahawa LCH jarang berlaku.

Gejala bergantung kepada tapak penglibatan dan penyakit ini terhad kepada satu sistem organ-hanya tulang, misalnya, dalam kira-kira separuh daripada kes. Kadang-kadang pencerobohan tulang tidak menghasilkan gejala-gejala, tetapi masa-masa lain mungkin ada rasa sakit di kawasan tulang yang setempat. Penglibatan kulit dilihat pada kira-kira 40 peratus kes, dan gejala kulit yang paling biasa adalah ruam seperti ekzema yang mirip dengan jangkitan yis.

LCH boleh menjadi sukar untuk didiagnosis, tetapi ingat bahawa lawatan biasa ke doktor anda dan dialog terbuka sangat meningkatkan kemungkinan pengesanan jika ada sesuatu yang luar biasa.

> Sumber:

> Diapedia. Buku Teks Hidup Diabetes. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Patofisiologi Sel Langerhans. Jurnal Patologi Mulut dan Maxillofacial: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arkib Anatomi Patologi 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Satu Kes Histiocytosis Sel Langerhans Berikutan Penyakit Hodgkin. Onkologi Molekul dan Klinikal. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, WA Tinggi. Langerhans Cell Histiocytosis: Kajian Tinjauan Cadangan Semasa Masyarakat Histiocyte. Pediatr Dermatol . 2008 Mei-Jun. 25 (3): 291-5.