Medulloblastoma adalah sejenis kanser otak. Kanser otak adalah tumor di otak. Secara umum, tumor di otak boleh berasal dari otak sendiri, atau ia boleh berasal dari lokasi yang berbeza dan metastasize (merebak) ke otak. Medulloblastoma adalah salah satu tumor otak yang berasal dari otak itu sendiri, di kawasan yang disebut batang otak.
Gejala
Terdapat pelbagai gejala medulloblastoma. Ini termasuk:
- Sakit kepala
- Pening
- Imbangan dan penyelarasan yang kurang baik
- Kelesuan
- Pergerakan mata yang luar biasa
- Penglihatan kabur atau penglihatan berganda
- Kelemahan wajah atau kelopak mata atau kelopak mata
- Kelemahan atau kebas keledahan satu sisi badan
- Kehilangan kesedaran
Gejala-gejala medulloblastoma boleh berlaku akibat kerosakan otak atau tekanan pada struktur otak berdekatan, seperti batang otak, atau akibat hidrosefalus (tekanan cecair yang berlebihan di otak.)
Asal
Medulloblastoma berasal dari cerebellum, terletak di rantau tengkorak yang digambarkan sebagai fossa posterior. Wilayah ini termasuk bukan sahaja cerebellum tetapi juga otak.
Cerebellum mengawal keseimbangan dan koordinasi dan terletak di belakang batang otak. Otak ini termasuk midbrain, pons, dan medulla dan membolehkan komunikasi antara otak dan seluruh badan serta mengawal fungsi penting seperti pernafasan, menelan, denyut jantung dan tekanan darah.
Apabila medulloblastoma tumbuh di dalam cerebellum, ia dapat memampat pon dan / atau medulla menyebabkan gejala neurologi yang lebih lanjut, termasuk penglihatan berganda, kelemahan muka, dan kesedaran menurun. Saraf berdekatan juga boleh dimampatkan oleh medulloblastoma.
Hydrocephalus
Pembentukan cecair yang menghasilkan tekanan di dalam otak adalah salah satu ciri medulloblastoma, walaupun tidak semua orang yang mempunyai medulloblastoma mengembangkan hidrosefalus.
Fossa posterior, iaitu rantau di mana batang otak dan cerebellum terletak, dipelihara oleh jenis bendalir khas yang dipanggil CSF (cecair cerebrospinal), sama seperti seluruh otak. Aliran ini mengalir ke seluruh ruang yang mengelilingi dan mengelilingi otak dan saraf tunjang. Di bawah keadaan biasa, tidak ada halangan dalam ruang ini.
Selalunya, medulloblastoma secara fizikal menghalang cairan serebrospinal yang mengalir secara bebas, menyebabkan cecair yang berlebihan di dalam dan di sekeliling otak. Ini dipanggil hydrocephalus. Hydrocephalus boleh menyebabkan sakit kepala, gejala neurologi dan kelesuan. Kerosakan neurologi boleh mengakibatkan ketidakupayaan kognitif dan fizikal yang kekal.
Pembuangan cecair yang berlebihan sering diperlukan. Sekiranya cecair perlu dikeluarkan berulang-ulang, diperlukan vaksin VP (ventrikuloperitoneal) yang diperlukan. Shunt VP adalah tiub yang boleh dibedah melalui pembedahan otak untuk mengurangkan tekanan cecair yang berlebihan.
Diagnosis
Diagnosis medulloblastoma bergantung kepada beberapa kaedah, yang biasanya digunakan dalam gabungan.
Walaupun anda mempunyai simptom yang biasanya dikaitkan dengan medulloblastoma, kemungkinan besar anda tidak mempunyai medulloblastoma - kerana ia adalah penyakit yang agak tidak biasa.
Walau bagaimanapun, jika anda mempunyai ciri-ciri gejala medulloblastoma, adalah penting untuk melihat doktor anda dengan segera kerana sebab itu boleh menjadi medulloblastoma atau keadaan neurologi yang serius.
- Pemeriksaan sejarah dan fizikal: Doktor anda mungkin akan bertanya soalan terperinci mengenai aduan anda. Semasa lawatan perubatan anda, doktor anda juga akan melakukan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh, serta peperiksaan neurologi terperinci. Keputusan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal anda dapat membantu menentukan langkah seterusnya yang terbaik dalam menilai masalah anda.
- Pencitraan otak : Jika sejarah dan fizikal anda adalah sarana medulloblastoma, doktor anda mungkin memerintahkan kajian pencitraan otak, seperti MRI Otak. MRI otak boleh memberikan imej yang baik dari fossa posterior otak, iaitu lokasi di mana medulloblastoma mula berkembang.
- Biopsi: Biopsi adalah satu pembedahan pembedahan pertumbuhan atau tumor untuk tujuan melihat tisu dikeluarkan di bawah mikroskop. Keputusan biopsi digunakan untuk membantu menentukan langkah seterusnya. Secara umum, jika ternyata anda mempunyai tumor yang mempunyai ciri-ciri medulloblastoma, anda mungkin dinilai untuk pembedahan pembedahan tumor, bukan untuk biopsi. Biopsi biasanya hanya melibatkan penyingkiran jumlah minimum tisu. Secara amnya, jika anda boleh menjalani pembedahan dengan selamat, penyingkiran sebanyak mungkin tumor adalah disyorkan.
Apa yang Diharapkan
Medulloblastoma dianggap kanser ganas, yang bermaksud bahawa ia boleh menyebar. Secara umum, medulloblastoma merebak di seluruh otak dan tulang belakang, menyebabkan gejala neurologi. Ia jarang merebak ke bahagian lain badan di luar sistem saraf.
Rawatan
Terdapat beberapa kaedah yang digunakan untuk merawat medulloblastoma, dan biasanya digunakan dalam gabungan.
- Pembedahan : Jika anda atau orang yang anda sayangi mempunyai medulloblastoma, pembedahan lengkap pembedahan tumor adalah disyorkan. Anda perlu menjalani ujian pengimejan otak dan penilaian awal sebelum pembedahan.
- Kemoterapi : Kemoterapi terdiri daripada ubat-ubatan kuat yang digunakan untuk memusnahkan sel-sel kanser. Ini bertujuan untuk menghapuskan atau menyusut sebanyak mungkin tumor, termasuk kawasan tumor yang mungkin merebak dari tumor asal. Terdapat banyak ubat chemotherapeutic yang berbeza, dan doktor anda akan menentukan gabungan yang tepat untuk anda berdasarkan penampilan tumor mikroskopik, saiz tumor, sejauh mana ia telah menyebar, dan umur anda. Kemoterapi boleh diambil melalui mulut, IV (intravena) atau intrathecally (disuntik terus ke dalam sistem saraf.)
- Radiasi : Terapi radiasi sering digunakan dalam rawatan kanser, termasuk medulloblastoma. Radiasi yang disasarkan boleh diarahkan ke kawasan tumor untuk mengurangkan saiz dan mencegah berulangnya.
Prognosis
Dengan rawatan, kelangsungan hidup orang 5 tahun yang didiagnosis dengan medulloblastoma berbeza-beza bergantung kepada beberapa faktor termasuk:
- Umur : Bayi di bawah umur 1 dianggarkan mempunyai kira-kira 30 peratus 5 tahun hidup, manakala kanak-kanak mempunyai umur 60-80 peratus selama 5 tahun. Orang dewasa dianggarkan mempunyai kira-kira 50-60 peratus survival 5 tahun, dengan orang dewasa yang lebih tua umumnya mengalami pemulihan dan survival yang lebih baik daripada orang dewasa yang lebih muda.
- Ukuran tumor : Tumor yang lebih kecil umumnya dikaitkan dengan hasil yang lebih baik daripada tumor yang lebih besar.
- Penyebaran tumor: Tumor yang tidak merebak di luar lokasi awal dikaitkan dengan hasil yang lebih baik daripada tumor yang telah tersebar.
- Sama ada keseluruhan tumor boleh dikeluarkan semasa pembedahan: Jika keseluruhan tumor telah dikeluarkan, terdapat peluang yang lebih rendah untuk berulang dan peluang yang lebih baik untuk bertahan daripada apa yang diamati ketika masih ada tumor residual yang tersisa setelah pembedahan. Sebab bahawa tumor mungkin tidak dikeluarkan sepenuhnya adalah bahawa ia mungkin terlalu rapat dengan atau tertanam dengan kawasan otak yang penting untuk bertahan hidup.
- Keterukan tumor berdasarkan patologi (pemeriksaan di bawah mikroskop): Walaupun biopsi bukanlah langkah pertama yang tipikal apabila medulloblastoma dikeluarkan, ia boleh diperiksa dengan mikroskop untuk mencari ciri-ciri terperinci, yang boleh membantu membuat keputusan tentang radiasi dan kemoterapi.
Julat Umur dan Kejadian
Medulloblastoma adalah tumor otak ganas yang paling biasa pada kanak-kanak, namun ia masih agak jarang, walaupun pada kanak-kanak.
- Kanak-kanak : Umur diagnosis lazimnya berkisar antara umur 5 dan 10 tahun, tetapi ia boleh berlaku pada bayi dan remaja. Secara keseluruhan, medulloblastoma dianggarkan memberi kesan kepada kira-kira 4-6 kanak-kanak per juta di Amerika Syarikat dan Kanada, dengan kira-kira 500 kanak-kanak yang didiagnosis dengan medulloblastoma di Amerika Syarikat setiap tahun.
- Dewasa : Medulloblastoma adalah tumor yang jarang berlaku pada orang dewasa di bawah umur 45 tahun, dan bahkan kurang biasa selepas itu. Sekitar satu peratus tumor otak pada orang dewasa adalah medulloblastoma.
Genetik
Kebanyakan masa, medulloblastoma tidak dikaitkan dengan faktor risiko, termasuk genetik. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa sindrom genetik yang mungkin dikaitkan dengan peningkatan medulloblastoma, termasuk sindrom Gorlin dan sindrom Turcot.
A Word From
Jika anda atau orang tersayang anda telah didiagnosis atau dirawat untuk medulloblastoma, ia boleh menjadi pengalaman yang sangat mencabar. Ia juga boleh mengganggu aktiviti kehidupan normal seperti sekolah dan kerja. Jika anda mengalami kambuhan tumor, anda perlu mendapatkan rawatan untuk tumor sekali lagi. Proses pemulihan ini mungkin mengambil masa beberapa tahun dan sering merangkumi terapi fizikal dan pekerjaan.
Ramai kanak-kanak dan orang dewasa pulih dari medulloblastoma dan mendapat keupayaan menjalani kehidupan yang normal dan produktif. Rawatan kanser untuk kebanyakan tumor semakin meningkat, menjadikan hasilnya lebih baik dan rawatan lebih ditanggung.
> Sumber:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Kajian fasa II mengenai radioimmunotherapy dengan intraventricularI-3F8 untuk medulloblastoma. Kanser Darah Pediatr. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Insiden medulloblastoma di kalangan kanak-kanak Kanada. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et al. Rawatan hasil dan faktor prognostik untuk pesakit dewasa dengan medulloblastoma: Rangkaian Kanser Rare (RCN). Oncol Radiother. 2018;