Penyakit autoimun
Thrombocytopenic purpura (ITP) idiopatik, juga dikenali sebagai purpura trombositopenik imun, adalah keadaan di mana badan tidak mempunyai platelet yang cukup. Platelet adalah sel darah yang membantu menghentikan pendarahan dengan melekat bersama untuk membentuk bekuan yang memotong potongan kecil atau pecah.
"Idiopatik" (id-ee-o-PATH-ick) bermaksud penyebab penyakit itu tidak diketahui.
"Thrombocytopenic" (throm-bo-site-o-PEE-nick) bermaksud platelet darah rendah.
"Purpura" (PURR-purr-ah) bermaksud orang itu mengalami lebam berlebihan.
Penyelidik percaya bahawa ITP adalah penyakit autoimun. Tubuh biasanya membuat antibodi melawan jangkitan, tetapi di ITP, antibodi ini menyerang dan memusnahkan platelet yang sihat. Apa yang menyebabkan ini tidak diketahui. ITP berlaku dalam 50 hingga 150 orang setiap juta setiap tahun. Kira-kira separuh daripada orang yang terlibat adalah kanak-kanak. ITP boleh menjejaskan wanita 2 hingga 3 kali lebih kerap daripada lelaki.
Jenis
Terdapat 2 jenis ITP.
- ITP akut adalah jenis ITP sementara atau jangka pendek. Ia secara umumnya berlangsung kurang dari 6 bulan. Ia adalah jenis ITP yang paling biasa dan berlaku terutamanya pada kanak-kanak, lelaki dan perempuan, biasanya antara 2 dan 4 tahun. Ia sering berlaku selepas kanak-kanak mempunyai jangkitan atau sakit dengan virus.
- ITP kronik adalah tahan lama, biasanya menyebabkan gejala selama 6 bulan atau lebih. Ia kebanyakannya memberi kesan kepada orang dewasa, tetapi kadang-kadang remaja atau kanak-kanak mungkin mengembangkannya.
Gejala
Gejala ITP mungkin termasuk:
- Mudah lebam atau lebam ; lebam boleh berlaku tanpa sebab yang jelas (purpura)
- Titik kemerahan ungu kecil pada kulit (petechiae), terutamanya pada kaki yang lebih rendah, disebabkan oleh pendarahan di bawah kulit
- Cuts yang mengambil masa yang lama untuk menghentikan pendarahan
- Nosebleeds atau pendarahan dari gusi
- Darah dalam air kencing atau usus
- Wanita mungkin mengalami pendarahan haid yang berat
Sesetengah orang dengan ITP ringan mungkin mempunyai sedikit atau tiada gejala.
Diagnosis
Diagnosis ITP dilakukan dengan mengkaji sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, dan ujian darah seseorang. Semasa sejarah dan peperiksaan fizikal, doktor anda akan mencari tanda-tanda perdarahan dan untuk apa-apa syarat lain yang mungkin menyebabkan bilangan platelet yang rendah dalam darah. Ujian darah termasuk penghitungan darah lengkap (CBC), yang dalam ITP akan menunjukkan bilangan platelet yang rendah, dan cairan darah, di mana sampel darah dilihat di bawah mikroskop.
Adakah ITP herediter?
Penyelidik tidak menyimpulkan penyebab ITP menjadi keturunan kerana penyakit ini tidak biasanya dijalankan dalam keluarga.
Rawatan
Kebanyakan kanak-kanak dengan jenis ITP akut pulih sepenuhnya dari ITP dalam tempoh kurang daripada 6 bulan tanpa rawatan. Orang dewasa dengan ITP ringan juga tidak memerlukan rawatan. Rawatan ITP memberi tumpuan kepada peningkatan jumlah platelet dalam darah. Bagi orang dewasa dan kanak-kanak yang memerlukan rawatan, kortikosteroid seperti Prednisone biasanya diambil untuk beberapa minggu atau bulan untuk mengurangkan keradangan di dalam badan. Satu lagi ubat yang boleh membantu meningkatkan bilangan platelet adalah imun globulin.
Ia biasanya diberikan secara intravena (melalui jarum dalam vena).
Apabila pesakit tidak bertindak balas terhadap ubat-ubatan, limpa boleh dibuang melalui pembedahan. Di ITP, limpa dianggap sebagai tapak penting pengeluaran antibodi dan kemusnahan platelet. Walau bagaimanapun, mengeluarkan limpa boleh membuat seseorang lebih berisiko untuk mendapatkan jenis jangkitan tertentu.
Sesetengah orang dengan ITP yang mengalami pendarahan teruk boleh menerima pemindahan darah platelet. Platelet penderma dari bank darah disuntik ke dalam darah seseorang untuk meningkatkan bilangan platelet buat sementara waktu.
Ubat yang dipanggil Rituxan (rituximab) sedang diuji secara percubaan sebagai rawatan untuk ITP kronik.
Ia juga diberi intravena. Beberapa ubat lain sedang dicuba juga. Persatuan Sokongan Kekurangan Platelet mengekalkan senarai ujian klinikal ITP yang sedang dijalankan.
Sumber:
Menilai Anak dengan Purpura. Akademi Pakar Keluarga Amerika. www.aafp.org.
Apa itu Tebak Thrombocytopenia. National Heart Lung and Blood Institute.
Pengurangan B-sel (anti-CD20. Persatuan Sokongan Kekurangan Platelet www.pdsa.org.