Apabila ibu bapa mendengar perkataan "kehilangan pendengaran progresif", terdapat banyak ketidakpastian dan kecemasan. Apakah kehilangan pendengaran progresif? Apa maksudnya untuk anak saya? Dalam istilah yang paling asas, kehilangan pendengaran progresif adalah apabila kehilangan pendengaran (ringan atau sebaliknya) telah didiagnosis dan menjadi lebih teruk. Dalam kanak-kanak kecil yang mungkin tidak dapat memberi kelebihan dalam pendengaran mereka, ibu bapa perlu dimaklumkan tentang jenis gejala untuk diperhatikan yang mungkin menunjukkan perubahan dalam pendengaran, mengetahui faktor risiko dan sebab-sebab yang berpotensi, dan membina hubungan dengan ahli audiologi kanak-kanak untuk memantau dengan teliti pendengaran anak mereka.
Faktor-faktor risiko
Dikenali
Ramai faktor risiko yang diketahui untuk kehilangan pendengaran progresif di kalangan kanak-kanak. Hanya beberapa orang termasuk keluarga yang mempunyai sejarah kehilangan pendengaran, dilahirkan secara awal, atau mengalami kecacatan fizikal kepala atau telinga. Sekiranya ibu mendapat jangkitan tertentu semasa hamil atau semasa dia sedang melahirkan, itu juga boleh mengakibatkan kehilangan pendengaran progresif.
Walaupun ujian pendengaran yang baru lahir "biasa", Jawatankuasa Bersama Pendengaran Bayi mengesyorkan bahawa mana-mana bayi baru lahir yang mempunyai faktor risiko yang diketahui untuk kehilangan pendengaran progresif harus mempunyai pendengaran diuji sebelum bayi berumur tiga tahun. Ini kerana bayi mungkin mengalami kehilangan pendengaran ringan yang tidak dapat dikesan yang merosot selepas lahir.
Belum disahkan
Satu kajian dilakukan dengan kanak-kanak yang dilahirkan dengan jangkitan sitomegalovirus (CMV), sebab yang diketahui kehilangan pendengaran progresif. Para penyelidik dalam kajian ini ingin mengetahui sama ada mereka boleh mengenal pasti faktor-faktor unik yang boleh menjadi "amaran" bahawa bayi berisiko untuk mengalami kehilangan pendengaran progresif.
Pertama, penyelidik memandang data untuk 21 bayi yang dilahirkan antara tahun 1994 dan 1998 untuk melihat berapa banyak CMV yang hadir dalam air kencing mereka pada bulan pertama mereka selepas kelahiran. Hampir dua tahun kemudian, bayi yang sama diikuti untuk melihat jika ada yang telah mengalami kehilangan pendengaran progresif. Sembilan daripada bayi tersebut telah mengalami kehilangan pendengaran.
Mereka sembilan bayi mempunyai lebih banyak CMV dalam air kencing mereka ketika mereka masih bayi. Penulis kajian merasakan hasilnya menunjukkan "persatuan yang signifikan" antara jumlah CMV dalam air kencing dan perkembangan kehilangan pendengaran.
Gejala
Keluarga dengan kanak-kanak yang mengalami kehilangan pendengaran progresif telah mencatatkan simptom tertentu: audiogram anak mereka berubah menjadi lebih teruk, atau anak mereka nampaknya tidak mendengar apa yang digunakan oleh anak untuk mendengar, atau perubahan anak-anak itu.
Punca
Bayi mungkin dilahirkan dengan virus sitomegalovirus, yang diketahui menyebabkan kehilangan pendengaran progresif. Pada kanak-kanak, ia juga mungkin disebabkan oleh faktor keturunan, seperti Connexin 26 ; beberapa kajian telah menemui kes-kes kehilangan pendengaran progresif semasa Connexin 26 hadir. Penyelidik juga telah mengenal pasti gen PRPS1 pada lelaki, gen yang dikaitkan dengan DFN2, satu punca kehilangan pendengaran progresif yang diketahui.
Lebih banyak punca termasuk sindrom tertentu, seperti sindrom Pendred, Sindrom Alport, dan Sindrom Usher . Masalah kongenital (semasa kelahiran), seperti kecacatan telinga dalam, juga boleh mengakibatkan kehilangan pendengaran progresif. Sindrom Mondini adalah satu kecacatan sedemikian.
Penyelidikan
Adakah terdapat cara untuk menghentikan pendengaran daripada perkembangan bayi?
Mungkin. Dua kajian kecil bayi baru lahir dengan jangkitan CMV menunjukkan kemungkinan ganciclovir ubat dapat mencegah atau mengurangkan kehilangan pendengaran progresif. Kajian pertama melibatkan sembilan bayi, lima daripadanya telah kehilangan pendengaran. Bayi ini diberi gabungan intravena ditambah ganciclovir oral. Hasilnya ialah dua tahun kemudian, tiada bayi yang mengalami gangguan pendengaran progresif, dan dua bayi sebenarnya memperoleh semula pendengaran.
Dalam kajian kedua, 25 bayi yang baru lahir diberi ganciclovir intravena selama enam minggu. Apabila bayi diperiksa pada usia enam bulan, mereka tidak mengalami kehilangan pendengaran.
Walau bagaimanapun, apabila bayi berumur sekurang-kurangnya setahun, lima daripadanya telah mengalami kehilangan pendengaran progresif. Penyelidik kajian bertanya-tanya sama ada tempoh rawatan yang lebih lama daripada enam minggu akan menghalang lima bayi yang mengalami kehilangan pendengaran.
Rawatan
Kanak-kanak yang mengalami pendengaran progresif boleh dirawat dengan alat bantuan pendengaran atau implan koklea .
Seberapa berkesan implan koklea sebagai rawatan? Satu kajian British dilakukan oleh tujuh kanak-kanak yang mengalami kehilangan pendengaran progresif dan alat pendengaran yang digunakan. Tiga kanak-kanak menerima implan koklea sebagai anak-anak muda, dan empat yang lain mendapat mereka sebagai remaja. Beberapa kanak-kanak mengalami kehilangan pendengaran selama bertahun-tahun sebelum mengalami kehilangan pendengaran lebih mendadak, sementara yang lain dilahirkan dengan kehilangan pendengaran yang berkembang menjadi pekak yang mendalam, mengakibatkan memerlukan implan. Setelah ditanam, semua tujuh anak muda mempunyai hasil yang baik. Kajian ini menggambarkan potensi positif untuk kanak-kanak yang telah mendengar alat bantuan pendengaran dengan kemahiran pendengaran yang baik, untuk melakukannya dengan baik dengan implan koklea.
Sumber:
Kehilangan pendengaran berkaitan dengan usia. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Di luar Pemeriksaan Pendengaran yang baru lahir: Mengakui Tanda-tanda Kehilangan Pendengaran Awal Jangkitan pada Bayi dan Anak-anak Muda. Hospital Penyelidikan Kebangsaan Boys Town. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Implantasi koklea untuk kehilangan pendengaran progresif. (Laporan Pendek). Arkib Penyakit di Kanak-kanak 88.8 (Ogos 2003): p708 (4).
Faktor risiko tinggi untuk kehilangan pendengaran, terlambat dan / atau progresif. Jabatan Kesihatan Vermont. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. A Fork in the Road: Rugi Pendengaran Progresif dan Suara. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Mutasi Kerosakan dalam PRPS1 Gene Menyebabkan Jenis Pekak Sensorineural Berkaitan Nonsyndromic X, DFN2. Jurnal Amerika Manusia Genetik, Jilid 86, Isu 1, 65-71, 17 Disember 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Diakses Julai 2011.
Prediktor kehilangan pendengaran pada kanak-kanak dengan jangkitan cytomegalovirus kongenital gejala. Pediatrik 110.4 (Okt 2002): p762 (6).
Mencegah kehilangan pendengaran disebabkan CMV (ID consult) (cytomegalovirus kongenital). Berita Pediatrik 38.7 (Julai 2004)
Laporan dan Cadangan: Bengkel NIDCD mengenai Jangkitan Cytomegalovirus Kongenital dan Rugi Pendengaran. Institut Kebangsaan mengenai Ketidakupayaan dan Gangguan Komunikasi Lain. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Dikemaskini oleh Melissa Karp, Au.D.