Punca Kehilangan Pendengaran yang Paling Dikenali
Sindrom Mondini, juga dikenali sebagai displasia Mondini atau kecacatan Mondini, menggambarkan keadaan di mana koklea tidak lengkap, dengan hanya satu setengah gilikan bukannya dua dan setengah giliran biasa. Keadaan ini pertama kali diterangkan pada tahun 1791 oleh doktor Carlo Mondini dalam sebuah artikel bertajuk "Seksyen Anatomi Anak Bua Dewa." Terjemahan dari bahasa Latin asal artikel itu diterbitkan pada tahun 1997.
Artikel asli Carlo Mondini mempunyai definisi yang sangat jelas tentang ketidakpatuhan yang menanggung namanya. Selama bertahun-tahun, beberapa pakar perubatan telah menggunakan istilah untuk menggambarkan keabnormalan koklea yang lain. Apabila membincangkan kecacatan Mondini, adalah penting untuk mempunyai penerangan yang jelas tentang struktur koklea dan telinga dalam lain sebagai nama 'Mondini' mungkin mengelirukan.
Punca
Ini adalah kongenital (semasa lahir) sebab kehilangan pendengaran. Kesalahan Mondini berlaku apabila terdapat gangguan dalam perkembangan telinga dalam minggu kehamilan ketujuh. Ini boleh menjejaskan satu atau kedua-dua telinga dan boleh diasingkan atau berlaku dengan cacat atau sindrom telinga yang lain. Sindrom yang diketahui berkaitan dengan kecacatan Mondini termasuk Sindrom Perdarahan, Sindrom DiGeorge, Sindrom Kelompok Klippel, Sindrom Fountain, Sindrom Wildervanck, Sindroma Sakit, dan trisoma kromosom tertentu.
Terdapat kes di mana malformasi Mondini dikaitkan dengan corak warisan autosomal dominan dan autosomal serta menjadi kejadian yang terasing.
Diagnosis
Diagnosis malformasi Mondini dibuat oleh kajian radiografi, seperti imbasan CT resolusi tinggi tulang temporal.
Rugi Pendengaran dan Rawatan
Kehilangan pendengaran yang berkaitan dengan kecacatan Mondini boleh berbeza-beza, walaupun biasanya mendalam. Bantuan pendengaran disyorkan apabila terdapat pendengaran yang sisa untuk memberi manfaat. Sekiranya alat bantu pendengaran tidak berkesan, implan koklea berjaya dilakukan.
Pertimbangan Lain
Orang yang mengalami malformasi Mondini mungkin mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk meningitis. Kecacatan boleh membuat titik kemasukan yang lebih mudah kepada bendalir di sekitar otak dan saraf tunjang. Dalam kes-kes di mana terdapat pelbagai (atau berulang) episod meningitis, pembedahan untuk menutup titik masuk ini mungkin ditunjukkan.
Kemandulan Mondini juga boleh memberi kesan kepada sistem imbangan telinga dalam. Kanak-kanak yang mengalami masalah malformasi Mondini mungkin menunjukkan kelewatan perkembangan dalam perkembangan motor mereka disebabkan penurunan input ke otak dari sistem keseimbangan mereka. Dalam kes lain, masalah keseimbangan mungkin tidak muncul sehingga dewasa.
> Sumber:
> Hain, T (2012). Mondini dan Michel Malformations telinga dalam. Pusing dan Baki.
> Lo, W (1999). Apa itu 'Mondini' dan Apa Perbezaan Adakah Nama Membuat? Jurnal Neuroradiologi Amerika.
> Mondini C. Minor karya Carlo > Mondini: > Bahagian anatomi seorang anak lelaki yang dilahirkan pekak. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Penyelidikan Penyakit Langka Pejabat.