Sindrom Barat dan Kekejangan Infantil
Sindrom Barat adalah sejenis penyakit kejang (epilepsi) yang bermula sejak kecil. Jenis kejang tertentu yang dipanggil kejang infantil adalah sebahagian daripada sindrom ini, seperti corak gelombang otak yang tidak normal yang dipanggil hypsarrhythmia, dan ketahanan mental. Hampir semua keadaan yang boleh menyebabkan kerosakan otak boleh menyebabkan sindrom Barat. Kedua-dua punca yang paling biasa adalah sklerosis berair dan kekurangan oksigen semasa kelahiran.
Kadang-kadang penyebabnya disyaki tetapi tidak dapat disahkan; dalam kes ini, ia dipanggil "sindrom kriptogenik Barat."
Sindrom West menyumbang 2 peratus epilepsi pada zaman kanak-kanak, tetapi 25 peratus epilepsi yang bermula pada tahun pertama kehidupan. Kadar kekejangan infantil dianggarkan antara 2.5 hingga 6.0 per 10,000 kelahiran hidup.
Gejala Sindrom Barat
Sindrom Barat yang paling biasa bermula antara umur 3-6 bulan. Gejala-gejala termasuk:
- Sengsaan Infantile - Selalunya dalam jenis kejang ini bayi tiba-tiba melengkung ke hadapan di pinggang dan badan, lengan, dan kaki mengeras. Ini kadang-kadang dipanggil "jackknife" penyitaan. Sesetengah bayi mungkin boleh menyerang belakang mereka, atau memotong kepala mereka, atau menyeberangi lengan mereka di seluruh badan seperti mereka memeluk diri mereka sendiri. Kekejangan ini berlangsung beberapa saat dan berlaku dalam kelompok mana-mana dari 2 hingga 100 kekejangan pada satu masa. Sesetengah bayi mempunyai berpuluh-puluh kluster-kluster ini dalam sehari. Kekejangan yang paling sering berlaku selepas bayi bangun pada waktu pagi atau selepas tidur.
- Hypsarrhythmia - Sebuah elektroencephalogram (EEG) merekodkan aktiviti elektrik di dalam otak dalam bentuk gelombang otak. Seorang bayi dengan sindrom Barat akan mempunyai corak gelombang otak yang tidak normal, yang dikenali sebagai hypsarrhythmia.
- Kemerosotan mental - ini disebabkan oleh kecederaan otak yang menyebabkan sindrom Barat.
Gejala-gejala lain mungkin hadir kerana gangguan mendasar yang menyebabkan sindrom Barat.
Gangguan neurologi lain seperti cerebral palsy juga boleh hadir.
Mengesan Sindrom Barat
Sindrom Barat akan dicadangkan oleh kehadiran kekejangan bayi. Peperiksaan neurologi yang menyeluruh akan dilakukan untuk mencari sebab yang mungkin. Ini mungkin termasuk ujian makmal dan imbasan otak menggunakan pengiraan tomografi (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI). EEG akan dilakukan untuk mencari hypsarrhythmia yang biasanya terdapat dalam sindrom Barat.
Rawatan Sindrom West
Selalunya sindrom Barat dirawat dengan hormon adrenokortikotropik (ACTH) atau prednison. Rawatan ini mungkin sangat berkesan dalam menghentikan atau melambatkan spasme bayi. Sesetengah bayi boleh bertindak balas terhadap ubat antiseizure seperti Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), atau Depakote (asid valproic). Bayi dengan sclerosis tuberous boleh dirawat dengan vigabatrin (tidak diluluskan untuk kegunaan di AS). Kadangkala, penyingkiran tisu otak yang rosak melalui pembedahan otak mungkin berkesan.
Kekejangan infantili biasanya diselesaikan oleh kira-kira umur 5 tahun, tetapi lebih separuh daripada kanak-kanak yang terjejas akan mengalami jenis kejang lain, termasuk sindrom Lennox-Gastaut. Ramai bayi dengan sindrom Barat mempunyai masalah kognitif dan pembelajaran jangka panjang, kemungkinan besar disebabkan oleh kerosakan otak yang menyebabkan kekejangan otot.
> Sumber:
"Maklumat Maklumat Kekejangan Infinit." Gangguan AZ. 9 Dis 2008. Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok.
"Sindrom Infinit / Sindrom Barat." Sindrom Epilepsi. Yayasan Epilepsi.