Jika anda atau orang yang dicintai telah diberitahu bahawa anda mempunyai sindrom Rasmussen atau ensefalitis Rasmussen, anda mungkin mempunyai rasa lega dalam mengetahui bahawa anda akhirnya mempunyai diagnosis yang menjelaskan gejala anda. Tetapi anda mungkin juga mempunyai banyak kebimbangan tentang apa yang diharapkan dari keadaan ini.
Sindrom Rasmussen atau encephalitis Rasmussen tidak lazim, dan dianggarkan mungkin kurang daripada 2000 orang yang hidup dengan keadaan ini di Amerika Syarikat.
Walaupun ia jarang berlaku, terdapat pengurusan perubatan untuk Sindrom Rasmussen dan ensefalitis Rasmussen, walaupun terdapat kemungkinan besar bahawa anda akan terus mengalami beberapa kesan jangka panjang walaupun anda menerima rawatan dan anda perlu mengekalkan rawatan selama bertahun-tahun.
Apakah Sindrom Rasmussen dan Encephalitis Rasmussen?
Sindrom Rasmussen adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan keadaan pada bila-bila masa semasa penyakit. Adalah dipercayai bahawa sindrom Rasmussen kadang-kadang disebabkan oleh atau didahului oleh sejenis keradangan otak yang disebut ensefalitis Rasmussen.
Enfephalitis Rasmussen sendiri adalah keadaan di mana otak mempunyai reaksi imun yang sangat kuat yang menyebabkan gangguan otak yang teruk pada satu pihak. Ini dapat dilihat sebagai kejang , kelemahan, masalah bahasa atau defisit kognitif (pemikiran dan masalah pemecahan masalah).
Biasanya, keradangan aktif tidak berterusan untuk jangkamasa panjang, tetapi selepas keradangan pulih, orang sering terus mengalami gejala. Gejala ini boleh dipanggil sindrom Rasmussen daripada encephalitis Rasmussen jika tidak ada bukti keradangan aktif di dalam otak.
Sindrom Rasmussen adalah satu keadaan perubatan tahan lama yang berterusan selama bertahun-tahun, kadang-kadang selepas peringkat keradangan yang paling sengit dari ensefalitis Rasmussen. Kadangkala sindrom Rasmussen boleh berlaku walaupun tidak jelas sama ada pernah ada ensefalitis Rasmussen sebelum ini.
Sindrom Rasmussen, seperti ensefalitis Rasmussen, dicirikan oleh sawan yang sukar dikawal dan yang datang dari satu sisi otak. Sesetengah orang yang mempunyai sindrom Rasmussen juga mengalami kelemahan pada satu sisi badan, masalah bahasa, atau masalah dengan kemahiran kognitif.
Keadaan ini paling menjejaskan kanak-kanak berumur antara 2-12 tahun, tetapi boleh menjejaskan orang pada usia apa pun.
Apa yang Harus Saya Harapkan?
Umumnya, kejang yang disebabkan oleh ensefalitis Rasmussen adalah sukar untuk dikawal dengan ubat-ubatan, dan selalunya banyak mempengaruhi satu sisi badan. Kejang biasanya dikaitkan dengan gegaran dan jerking satu sisi badan, selalunya dengan kehilangan kesedaran atau penurunan kesedaran.
Sekiranya anda mempunyai ensefalitis Rasmussen, anda mungkin tidak mengingati sawan dengan terperinci, dan anda mungkin berasa letih selepas itu. Kelemahan, masalah bahasa, dan kesulitan kognitif sering mula berlaku beberapa bulan selepas kejang bermula, tetapi gejala ini mungkin terjadi lebih awal atau tidak sama sekali.
Diagnosis Encephalitis Rasmussen
Ia mungkin mengambil masa yang lama untuk diberikan diagnosis definitif ensefalitis Rasmussen. Ini kerana tidak ada ujian mudah yang dapat mengesahkan keadaan ini.
Sindrom Rasmussen dan Sindrom Rasmussen didiagnosis berdasarkan pemerhatian doktor anda mengenai gejala klinikal anda selama berbulan-bulan (atau bahkan bertahun-tahun) bersama dengan ujian EEG dan ujian MRI otak.
EEG dijangka menunjukkan aktiviti penyitaan pada satu sisi otak. Tetapi corak EEG ini tidak unik untuk sindrom Rasmussen, dan oleh itu EEG bukan ujian yang pasti, tetapi digunakan dalam hubungan dengan gejala anda, ujian lain anda, dan pemerhatian doktor anda mengenai keadaan anda.
MRI otak dijangka menunjukkan perbezaan yang signifikan antara kedua-dua belah otak. Pada awal penyakit, satu sisi otak boleh menunjukkan pola keradangan yang muncul seperti jangkitan. Kemudian dalam perjalanan sakit, MRI otak boleh menunjukkan atrofi dari pihak yang terjejas, yang sebenarnya menyusut otak kerana kerosakan yang berpanjangan daripada keradangan. Penampilan MRI otak ini tidak unik kepada ensefalitis Rasmussen atau Rasmussen's sindrom, dan dianggap bersama dengan keadaan keseluruhan untuk mencapai kesimpulan bahawa anda mempunyai sindrom Rasmussen atau ensefalitis Rasmussen.
Rawatan dan Pengurusan
Sekiranya anda mempunyai encephalitis Rasmussen, kemungkinan besar anda akan menerima ubat anti-rampasan untuk membantu mengawal sawan anda. Kadangkala, steroid digunakan untuk mengurangkan keradangan di otak. Sekiranya pasukan perubatan anda mempunyai alasan untuk mempercayai bahawa anda mempunyai jangkitan di otak anda (encephalitis infeksi ) , maka anda juga boleh menerima ubat untuk menyerang jangkitan ini juga.
Jika anda mempunyai sawan atau kelemahan atau sebarang defisit saraf lain, tetapi tidak ada bukti keradangan, maka rawatan anda akan menjadi sasaran untuk merawat kejang dan defisit neurologis anda.
Kadangkala, epilepsi sindrom Rasmussen sangat parah sehingga anda mungkin perlu menjalani pembedahan epilepsi. Pembedahan ini boleh melibatkan penyingkiran kawasan otak yang terjejas jika penyakit di kawasan tertentu otak anda didapati menyebabkan banyak kerosakan. Selalunya, prosedur pembedahan menghasilkan kesan seperti kelemahan separa atau lengkap satu sisi badan. Campur tangan bedah untuk sindrom Rasmussen sangat berhati-hati, dan itu hanya merupakan pilihan jika diharapkan dapat meningkatkan kualitas hidup Anda secara keseluruhan.
Apa yang menyebabkan Sindrom Encephalitis dan Rasmussen?
Encephalitis adalah radang otak. Tidak jelas apa pun penyebab ensefalitis Rasmussen itu. Pada masa ini, komuniti perubatan telah mempertimbangkan dua kemungkinan utama:
- Ia mungkin disebabkan oleh jangkitan yang mencetuskan tindak balas imun yang teruk.
- Ia mungkin disebabkan oleh reaksi autoimun (badan menyerang sendiri).
Malangnya, sebab penyebab ensefalitis Rasmussen tidak diketahui, tidak ada pencegahan yang diketahui untuk penyakit ini yang jarang berlaku.
A Word From
Jika anda atau orang yang anda sayangi mempunyai keadaan perubatan yang tidak biasa seperti ensefalitis Rasmussen atau sindrom Rasmussen, ia dapat membantu bertemu dengan orang lain yang hidup dengan penyakit yang sama. Anda mungkin dapat mendapatkan nasihat dan belajar melalui pengalaman bersama jika anda menyertai kumpulan sokongan dan bercakap dengan orang lain yang boleh memberikan panduan dan petua semasa anda menavigasi kehidupan dengan sindrom Rasmussen.
> Sumber:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al, Hasil epilepsi masa kanak-kanak dari masa remaja hingga ke dewasa: Masalah Peralihan, Epilepsi Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.