Lymphoma T-Cell Cutaneous (CTCL) adalah limfoma kulit. CTCL timbul dari sel T , sejenis limfosit atau sel darah putih. CTCL bukanlah satu-satunya penyakit, tetapi sekumpulan limfoma yang berbeza yang mempengaruhi kulit terutamanya termasuk:
- Mycosis fungoides,
- Sindrom Sezary,
- Sarkoma sel retikulum kulit, dan
- Sejumlah limfoma jarang berlaku.
Lymphoma biasanya melibatkan nodus limfa .
Walau bagaimanapun, sel-sel limfa atau limfosit terdapat dalam semua organ tubuh. Kulit adalah garis pertahanan penting untuk sistem imun, dan beberapa sel T secara semulajadi berpindah ke kulit untuk melindungi daripada jangkitan. Sel-sel kanser limfoma T-kulit kulit juga berpindah ke kulit. Kebanyakan ciri-ciri CTCL berkaitan dengan luka, atau kecederaan, mereka menghasilkan pada kulit.
Lymphoma sel-T kulit manusia mewakili sekumpulan jenis Lymphoma Non-Hodgkin (NHL) yang jarang berlaku. Akaun CTCL hanya kira-kira 1 dari 40 pesakit NHL yang baru didiagnosis.
Faktor-faktor risiko
CTCL memberi kesan kepada lelaki lebih kerap daripada wanita. Individu dengan CTCL biasanya berusia lima puluhan atau enam puluhan. Kanak-kanak jarang terjejas. Terdapat peningkatan yang ketara dalam bilangan individu yang terjejas oleh limfoma kulit sejak 3 dekad yang lalu.
Tidak banyak yang diketahui mengenai punca CTCL. Tidak seperti beberapa jenis limfoma lain, tidak terdapat hubungan dengan virus yang diketahui.
Penyelidikan sedang dijalankan untuk menentukan apa yang menyebabkan CTCL.
Gejala
Gejala pertama limfoma kulit termasuk kulit kering atau bersisik, ruam merah, dan gatal-gatal. Ruam lebih biasa di kawasan yang masih ditutup dengan pakaian. Sesetengah individu mungkin terlebih dahulu dapat melihat patch merah atau gelap pada kulit. Gejala-gejala ini tidak khusus untuk limfoma dan kebanyakan orang sering dirawat untuk keadaan kulit yang lebih biasa sebelum limfoma disyaki.
Apabila penyakit itu berlangsung, patch merah boleh menjadi tinggi, patch-patch yang tinggi ini dikenali sebagai plak. Plak mungkin kemudian menjadi tumor nodular atau bergelombang. Dalam penyakit lanjutan, ulser boleh berkembang di atas lesi ini. CTCL juga boleh merebak ke nodus limfa atau organ lain. Kebanyakan orang dengan CTCL hanya mempunyai gejala kulit. Kira-kira 10 peratus daripada kes-kes peringkat akhir untuk membangunkan komplikasi yang serius.
Diagnosis
Biopsi kulit diperlukan untuk mendiagnosis CTCL. Sampel biopsi akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengenal pasti sel-sel limfoma. Beberapa ujian lain termasuk ujian untuk penanda limfoma (imunohistokimia) dan gen limfoma diperlukan untuk mengetahui jenis limfoma. Pemeriksaan CT atau ujian pengimejan lain boleh dilakukan untuk mengesan tahap penyakit.
Rawatan
Rawatan limfoma kulit agak berbeza dari cara rawatan limfoma lain. Strategi rawatan anda bergantung pada sejauh mana keterlibatan kulit, jenis lesi kulit, dan penglibatan nod atau organ badan lain.
Banyak jenis rawatan yang digunakan:
- Ejen kemoterapi digunakan pada kulit
- Jumlah terapi rasuk elektron kulit - sejenis rawatan radiasi
- Psoralen dan ultraviolet A sinar
- Sinar Ultraviolet B
- Bexarotene - kedua-duanya sebagai gel serta tablet
- Denileukin Difitox
- Interferon alpha
- Kemoterapi melalui suntikan atau pil
Baru-baru ini, US Food and Drug Administration (FDA) meluluskan gel mechlorethamine (Valchlor) untuk rawatan kulit mycosis fungoides, jenis CTCL yang paling biasa. Sebelum kelulusannya, mechlorethamine hanya diluluskan untuk rawatan intravena.
Satu perkataan dari
Kumpulan konsensus ahli Eropah bertemu dan menerbitkan saranan mereka mengenai rawatan untuk pelbagai jenis dan kes CTCL, dengan menyatakan bahawa terapi kulit yang diarahkan masih merupakan pilihan yang paling sesuai untuk fungoides mycosis peringkat awal, dan kebanyakan pesakit dengan fungoides mycosis boleh melihat ke hadapan untuk jangka hayat yang normal.
Malangnya, prognosis masih tidak baik untuk pesakit yang mengalami penyakit canggih, namun mereka menyatakan, walaupun untuk subset pesakit yang sangat dipilih, kelangsungan hidup yang berpanjangan dapat dicapai dengan transplantasi sel induk allogeneic (alloSCT).
Walau bagaimanapun, sejumlah besar kemajuan telah dibuat dalam dekad yang lalu dari segi pemahaman tentang bagaimana fungisida mycosis dan sindrom Sezary berkembang, jadi ada harapan bahawa ini akan membawa kepada kemajuan rawatan juga.
> Sumber:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Pertubuhan Eropah untuk Penyelidikan dan Rawatan Cadangan konsensus kanser untuk rawatan mycosis fungoides / Sézary syndrome - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.