Definisi, Gejala, Rawatan dan Prognosis Lymphoma Follicular
Limfoma folikular adalah jenis umum limfoma bukan Hodgkin (NHL) . Ia biasanya limfoma yang semakin lambat yang timbul dari sel B (limfosit B) , sejenis sel darah putih.
Limfoma folikular juga dikenali sebagai lymphoma indolen atau rendah kerana sifat perlahannya, kedua-dua dari segi pertumbuhannya yang perlahan-dan bagaimana ia kelihatan di bawah mikroskop-kurang normal (lebih berbeza) daripada malignancies kelas tinggi.
Faktor-faktor risiko
Follicular boleh menjejaskan mana-mana umur, tetapi ia adalah yang paling biasa di kalangan orang dewasa yang lebih tua. Itu usia purata pada masa diagnosis adalah sekitar 55, dan ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita sama.
Kelaziman
Limfoma folikular adalah jenis limfoma yang paling lambat, dengan kira-kira 15,000 orang di Amerika Syarikat yang didiagnosis setiap tahun.
Tanda dan Gejala
Penampilan limfoma folikular sering halus, dengan tanda-tanda amaran kecil yang tidak dapat disedari untuk jangka masa yang lama. Gejala mungkin termasuk:
- Pembesaran kelenjar getah bening - Pembengkakan kelenjar getah bening di sesetengah kawasan tubuh adalah gejala limfoma folikel yang paling biasa. Simpul-simpul ini mungkin terasa di leher , ketiak , atau pangkal paha, atau mungkin dicatatkan pada ujian pencitraan di kawasan lain badan (seperti dengan nodus limfa mediastinal di dada atau nodus limfa retroperitoneal ). (Pusat pembelajaran nodus limfa membincangkan fungsi nodus limfa dan lokasi dengan lebih mendalam.)
- Demam dari asal tidak diketahui (FUO) - Suhu yang tinggi (melebihi 100.4 darjah F atau 38 darjah C) yang terdapat selama tiga atau lebih hari berturut-turut tanpa sebarang sebab jelas boleh menjadi gejala limfoma. Daripada berkaitan dengan jangkitan yang tidak didiagnosis, FUO adalah disebabkan oleh laluan isyarat kimia yang berkaitan dengan kanser itu sendiri yang meningkatkan suhu badan teras.
- Kehilangan berat badan yang tidak disengajakan - Kehilangan berat badan yang tidak dapat dinyatakan ditakrifkan sebagai kehilangan 5 hingga 10 peratus berat badan (contohnya, 7.5 hingga 15 paun dalam 150 paun orang) dalam tempoh 6 bulan atau kurang.
- Pengeringan malam - Pengeringan malam berbeza dari kilat panas dan berpeluh pada masa-masa yang sering mereka haus dan orang perlu menukar pakaian dan tempat tidur mereka, kadang-kadang beberapa kali pada waktu malam.
- Keletihan - Keletihan kanser sering berbeza daripada "keletihan biasa" kerana ia tidak bertambah baik dengan tidur malam yang baik atau secangkir kopi.
- Sesak nafas
- Gatal-gatal yang Umum - Gatal-gatal cenderung berlaku di seluruh badan dan boleh menjadi sangat sengit.
Tanda-tanda limfoma B termasuk tiga gejala utama yang boleh membantu meramalkan bagaimana kanser akan maju dan bertindak balas terhadap rawatan dan termasuk:
- Demam
- Kehilangan berat badan yang tidak disengajakan
- Mengeluh keringat malam
Diagnosis
Limfoma folikular biasanya didiagnosis dengan biopsi nodus limfa . Ini boleh dilakukan sebagai biopsi pembedahan (dengan nod yang terasa seperti di leher) atau sebagai biopsi jarum teras (untuk nod yang lebih dalam dalam badan).
Sampel kecil nod yang terjejas diambil dan diperiksa di bawah mikroskop oleh patologis. Ciri-ciri nod yang terjejas menunjukkan kehadiran limfoma.
Di samping penampilan di bawah mikroskop, ujian imunohistokimia dilakukan untuk memeriksa penanda tumor CD limfoma dan menentukan jenis limfoma bukan Hodgkin .
Kenapa Ia Dipanggil 'Follicular' Lymphoma
Seperti kebanyakan limfoma, limfoma folikular terutamanya menjejaskan nodus limfa . Apabila nodus limfa yang terjejas oleh limfoma ini dilihat di bawah mikroskop, mereka menunjukkan struktur bulat yang dipanggil "folikel." Limfoma itu dipanggil lymphoma folikular.
Ujian Selepas Diagnosis
Di samping ujian berkaitan biopsi di atas, beberapa ujian lain biasanya diperlukan apabila limfoma folikular didiagnosis pertama.
Ini membolehkan doktor untuk melihat tahap penyakit yang tepat dan organ-organ mana yang terkesan. Ujian darah, pemeriksaan CT dan ujian sumsum tulang biasanya diperlukan.
Penyelidikan yang lebih baru juga telah meneroka utiliti imbasan PET / CT untuk memantau limfoma folikel, contohnya, apabila keputusan imbasan CT tidak jelas. Dalam PET-CT, tag radioaktif (18F-fluorodeoxyglucose) disuntik ke dalam pesakit sebelum CT scan dan kawasan-kawasan penyakit aktif menyala jika mereka mengambil glukosa radioaktif. Ini membantu membezakan kawasan kanser aktif dari kawasan tisu parut yang boleh kelihatan sama dengan imbasan CT.
Tahap
Tahap limfoma folikular menunjukkan sejauh mana penyakit itu telah tersebar dan penting dalam memilih rawatan terbaik dan dalam menganggarkan prognosis penyakit. Lymphoma merebak ke nodus limfa serta organ-organ lain di dalam badan termasuk sumsum tulang. Terdapat empat peringkat limfoma yang termasuk:
- Peringkat I - Hanya satu nodus limfa (atau struktur limfa) yang terlibat.
- Peringkat II - Dua atau lebih nod limfa (atau struktur limfa) terlibat tetapi hanya pada satu sisi (di atas atau di bawah) diafragma.
- Peringkat III - Kelenjar getah bening (atau struktur) di kedua-dua belah diafragma terlibat.
- Peringkat IV - limfoma hadir dalam sumsum tulang dan / atau tisu atau organ selain daripada nodus limfa atau struktur getah bening.
Selain bilangan, limfoma juga diberi penunjuk A atau B, dengan A bermakna tiada gejala B dan B menunjukkan kehadiran gejala B limfoma (disenaraikan di atas di bawah gejala).
Kemajuan
Limfoma folikular biasanya merupakan penyakit yang lambat dan selalunya tidak diketahui dengan lama dalam tubuh sebelum didiagnosis. Kerana gejala-gejala itu halus, penyakit itu sering maju sebelum diagnosis dibuat, dengan kebanyakan individu yang didiagnosis apabila limfoma adalah tahap III atau IV.
Walau bagaimanapun, dalam peringkat yang lebih maju penyakit, biasanya tidak ada ancaman segera terhadap kehidupan pada saat diagnosis. Penyakit ini cenderung mempunyai kursus "waxing and waning", yang bermaksud ia menyala dan meresap beberapa kali selama beberapa tahun. Walaupun tiada rawatan yang dirawat di peringkat lanjut, banyak pesakit yang hidup selama 8 hingga 10 tahun atau lebih dengan rawatan.
Transformasi
Limfoma folikular sering mengalami peralihan pada suatu masa, dari penyakit yang membara menjadi penyakit yang progresif. Ini dirujuk sebagai transformasi. Transformasi boleh berlaku di semua sel, atau hanya dalam satu bahagian tertentu kanser. Kehadiran gejala B meningkatkan peluang bahawa tumor akan berubah dalam masa terdekat. Selepas limfoma folikular "berubah" ia sering dirawat sama dengan limfoma sel B besar .
Punca
Kami tidak pasti apa yang menyebabkan limfoma, walaupun terdapat beberapa faktor risiko yang berkaitan dengan peningkatan risiko. Beberapa faktor risiko yang berkaitan dengan limfoma , dan limfoma folikular (FL) khusus, termasuk:
- Diet rendah dalam buah-buahan dan sayur-sayuran
- Tahap aktiviti fizikal yang lebih rendah
- Merokok - Tidak seperti limfoma bukan Hodgkin yang lain, risiko FL meningkat pada orang yang merokok.
- Pengambilan alkohol - Penggunaan alkohol boleh menjejaskan risiko ke arah mana-mana arah; Sejumlah kecil wain dikaitkan dengan risiko yang lebih rendah dan jumlah alkohol harian yang lebih tinggi dikaitkan dengan peningkatan risiko.
- Umur (seperti yang dinyatakan di atas, FL meningkat dengan umur)
- Obesiti
- Imunosupresi
- Pendedahan alam sekitar terhadap racun perosak, pelarut perindustrian, dan hidrokarbon
- Kerentanan genetik mungkin menyumbang kepada beberapa kes.
- Tidak seperti jenis limfoma bukan Hodgkin, FL tidak dikaitkan dengan jangkitan virus Epstein-Barr, H.pylori.
- Pendedahan cahaya UV dikaitkan dengan risiko menurun . (Vitamin D mungkin memainkan peranan perlindungan terhadap FL).
Rawatan
Terdapat beberapa pilihan rawatan yang tersedia untuk limfoma folikular , dengan pilihan terbaik yang berkaitan dengan peringkat kanser, agresifnya (gred), keadaan perubatan lain yang anda miliki, kesihatan umum anda, dan rawatan yang anda ada pada masa lalu. Untuk penyakit peringkat awal, radiasi sahaja mungkin semua yang diperlukan. Dengan penyakit peringkat lanjut, ubat-ubatan di bawah ini sering digunakan dalam kombinasi (lihat terapi gabungan di bawah). Pilihan mungkin termasuk:
Tunggu dan tonton - Jika limfoma folikular tidak menimbulkan gejala, penantian menunggu adalah "rawatan" pilihan. Dengan menunggu sabar, anda akan dipantau dengan teliti dengan peperiksaan dan ujian pengimejan supaya rawatan dapat dimulakan apabila kanser mula berkembang. Ini boleh menjadi menakutkan, walaupun telah didapati bahawa kadar kelangsungan hidup tidak berubah apabila pendekatan ini digunakan.
Terapi radiasi - Untuk tahap, saya limfoma folikular, terapi sinaran mungkin satu-satunya terapi yang diperlukan, dan boleh menyembuhkan penyakit. Terapi sinaran medan yang terlibat (IFRT) sering digunakan sebagai kaedah radiasi. Berbeza dengan terapi radiasi medan yang berlanjutan, IFRT memberikan radiasi kepada hanya tisu yang terkena, melepaskan tisu yang sihat. (Terapi radiasi membawa risiko kanser sekunder dan ini mengurangkan risiko itu.)
Kemoterapi - Kemoterapi sering digunakan dengan tindak balas yang baik. Ia sering digunakan sebagai sebahagian daripada terapi gabungan (lihat di bawah).
Terapi yang disasarkan - Terapi yang disasarkan menggunakan ubat yang secara langsung mensasarkan sel kanser atau jalur isyarat yang terlibat dalam pertumbuhan tumor. Antibodi monoklonal Rituxan (rituximab) sering digunakan (lihat kombinasi terapi) bersama-sama dengan kemoterapi dan telah membuat perbezaan ketara dalam kadar kelangsungan hidup. Antibodi monoklonal seperti rituximab adalah antibodi buatan manusia yang direka untuk melekat pada penanda khusus yang terdapat pada sel-sel limfoma (penanda CD). Kedua-dua rituximab dan Gazyva (obinutuzumab) menyerang CD 20 penanda tumor .
Treanda (bendamustine) juga didapati meningkatkan kelangsungan hidup tanpa perkembangan tetapi mempunyai kesan sampingan yang lebih besar. Gazyva (obinutuzumab) ditambah bendamustine boleh berfungsi untuk mereka yang tidak merespon rituximab.
Radioimmunotherapy - Radioimmunotherapy adalah rawatan di mana ubat (biasanya antibodi monoklonal) digabungkan dengan zarah-zarah radiasi yang membolehkan dadah menyampaikan radiasi tepat kepada sel-sel kanser. Contohnya ialah Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Ujian klinikal - Banyak ubat dan prosedur sedang dikaji dalam ujian klinikal , termasuk ubat immunotherapy Keytruda (pembrolizumab), pemindahan sel stem , dan banyak lagi. Berikut adalah beberapa penemuan terbaru dalam penyelidikan mengenai limfoma.
Terapi gabungan
Terdapat beberapa kombinasi terapi yang boleh digunakan pada mulanya atau apabila limfoma folikel berlaku. Ini termasuk
- R-Bendamustine (rituximab dan bendamustine) - Kombinasi ini kelihatan kurang kesan sampingan (kurang neuropati periferal dan kehilangan rambut).
- Treanda (bendamustine) sahaja
- Rituximab sahaja
- R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, dan prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, dan prednisone)
- Fludara (fludarabine) dan rituximab
- Zydelig (idelalisib) dengan atau tanpa rituximab
- Revlimid (lenalidomide) dengan atau tanpa rituximab
Terapi Penyelenggaraan - Apabila limfoma folikel bertindak balas, terapi yang disasarkan seperti rituximab boleh diteruskan selama beberapa tahun untuk membantu memanjangkan pengampunan .
Kesan sampingan
Kesan sampingan rawatan anda bergantung pada rawatan tertentu yang anda terima. Dengan terapi yang disasarkan seperti rituximab, kesan sampingan yang paling biasa adalah tindak balas alergi semasa infusi rituximab . Kesan sampingan yang lain mungkin termasuk kiraan darah rendah dan batuk atau hidung.
Prognosis
Jika limfoma folikel didapati pada peringkat awal, ia boleh disembuhkan dengan terapi radiasi. Namun, dengan tahap penyakit yang lebih maju, orang sering dapat bertahan bertahun-tahun dengan rawatan. Alat yang dikenali sebagai Follicular Lymphoma International Prognostic Index atau FLIPI kadang-kadang digunakan untuk mendapatkan idea tentang prognosis khusus anda. Indeks ini menganggap beberapa faktor yang berbeza dan memberikan nombor yang menganggarkan kadar kelangsungan hidup selama 10 tahun.
Perlu diingat bahawa terdapat banyak faktor yang mempengaruhi prognosis dengan kanser, dan kadang-kadang orang hidup lebih lama daripada yang diharapkan, atau sebaliknya. Kita tahu bahawa kegunaan tembakau, obesiti, dan alkohol dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih miskin, dan oleh itu gaya hidup yang sihat adalah sangat penting.
Menangani
Rawatan lymphoma berubah dengan cepat. Penting untuk mengetahui apa yang anda boleh tentang kanser anda. Semak petua ini untuk menyelidik kanser anda dalam talian . Kajian memberitahu kita bahawa orang yang berpendidikan tentang kanser mereka bukan sahaja berasa lebih terkawal dan diberi kuasa, tetapi juga mempunyai hasil yang lebih baik.
Minta bantuan dan biarkan orang lain membantu anda. Pertimbangkan untuk terlibat dalam kumpulan sokongan dan / atau komuniti sokongan lymphoma dalam talian. Tidak peduli bagaimana menyayangi rakan dan keluarga anda, ia boleh menjadi sangat berharga untuk bercakap dengan orang lain yang menghadapi cabaran yang sama.
Paling penting, ingat bahawa kemajuan penting berlaku dalam rawatan kanser seperti limfoma folikel. Jadilah pendukung anda sebagai pesakit kanser dan pelajari penemuan ini. Terdapat banyak harapan.
Pengasuhan
Sekiranya anda tertanya-tanya apa yang dicintai oleh orang yang anda sayangi, anda mungkin ingin memeriksa apa yang dikatakan mangsa yang terselamat ketika ditanya soalan: apakah yang benar-benar ingin hidup dengan kanser ? Lymphoma folikular, sebagai kanser yang semakin perlahan, sering wujud selama bertahun-tahun. Dengan kata lain, ia adalah maraton dan bukan pecut. Luangkan masa untuk belajar bagaimana menjaga diri anda kerana anda menjaga orang yang tersayang dengan kanser.
Sumber
Adams, H., dan T. Kwee. Nilai Prognostic Interim FDG-PET dalam Penyebaran R-CHOP Lymphoma B-Sel Penyebaran R-CHOP: Kajian Sistematik dan Meta-Analisis. Ulasan Kritikal dalam Onkologi dan Hematologi . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Meneroka Faktor Risiko untuk Lymphoma Follicular. Pendahuluan dalam Hematologi . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Perbezaan Kualiti Kehidupan Antara Bendamustine-Rituximab dan R-CHOP / R-CVP dalam Pesakit-pesakit Dengan Lymphoma Non-Hodgkin Lanjutan atau Lymphoma Sel Mantle yang Tidak Diubati. Limfoma klinikal, myeloma, dan leukemia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Percubaan Rawak dari Bendamustine-Rituximab atau R-CHOP / R-CVP dalam Rawatan Pertama-Line Indolent NHL atau MCL: Kajian BRIGHT. Darah . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Lymphoma Follicular: Bengkel ICML Negeri-di-Art di Lugano 2015. Onkologi hematologi . 2017 Apr 4. (Epub menjelang cetakan).