Lymphoma Sel Besar Anaplastic (ALCL) adalah jenis limfoma bukan Hodgkin (NHL) yang agak jarang berlaku yang timbul daripada sel T. T-sel adalah sejenis sel imun yang melindungi tubuh dari jangkitan. Terdapat dua jenis limfoma sel besar anaplastik, jenis sistemik utama, dan jenis kulit utama.
- Jenis sistemik menjejaskan nodus limfa dan organ lain.
- Jenis kutaneus menjejaskan terutamanya kulit
Jenis Sistemik Utama
Jenis sistemik ALCL memberi kesan kepada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Pada orang dewasa, ia adalah limfoma yang agak jarang berlaku, tetapi pada kanak-kanak, ALCL menyumbang 1 dalam 10 kes limfoma semua. Kebanyakan individu dengan limfoma ini mula-mula mengadu kelenjar limfa yang diperbesar , walaupun jarang mempengaruhi usus atau tulang tanpa melibatkan nodus limfa.
Diagnosis dibuat dengan biopsi dari nodus limfa atau organ yang terjejas. Biopsi menunjukkan corak anaplastik khas limfoma ini di bawah mikroskop. Pakar patologi sering akan menguji tisu biopsi dengan penanda limfoma khas yang boleh mengenal pasti molekul unik yang dipanggil CD30 di permukaan sel-sel kanser di ALCL. Kehadiran molekul CD30 ini membezakannya daripada jenis NHL yang lain .
Ujian penanda lain untuk protein khas, yang dipanggil protein ALK, juga dijalankan. Tidak semua individu dengan ALCL positif untuk ALK.
Mereka yang mempunyai protein ALK tambang lebih baik selepas rawatan berbanding mereka yang tidak. Kanak-kanak lebih cenderung mempunyai protein ALK berbanding orang dewasa.
Sebaik sahaja diagnosis ALCL disahkan, satu siri ujian dijalankan untuk mencari peringkat limfoma .
Sistemik ALCL dirawat dengan kemoterapi. Hasil rawatan umumnya baik, terutamanya bagi mereka yang positif ALK.
Rituximab , antibodi monoklonal, yang digunakan dalam kebanyakan bentuk umum NHL tidak digunakan dalam ALCL kerana ia tidak berfungsi untuk limfoma sel T. Sebaliknya, Brentuximab vedotin (Adcetris) mensasarkan molekul CD30 dan telah diluluskan oleh FDA pada tahun 2011 untuk rawatan ALCL pada mereka yang mempunyai baki penyakit selepas rawatan atau di mana penyakit tersebut telah kembali selepas rawatan yang berjaya.
Jenis kulit utama
Jenis kulit ALCL mempengaruhi terutamanya kulit. Ia adalah jenis kedua yang paling biasa limfoma bukan Hodgkin yang menjejaskan kulit - selepas lymphoma T-sel kulit (CTCL) . ALCL kulit masih merupakan keadaan yang jarang berlaku, terutamanya yang mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua.
Individu yang terjejas mula-mula terkena bengkak atau ulser pada kulit. Lawatan ke doktor biasanya menyebabkan biopsi kulit, yang mengesahkan diagnosis. Kajian penanda untuk CD30 molekul khas diperlukan untuk menandakan penyakit ini sebagai ALCL.
Kira-kira 1 dalam 4 individu dengan ALCL kulit telah menjejaskan nodus limfa dekat dengan nodul atau ulser kulit. Ujian boleh dilakukan untuk menyingkirkan limfoma di dada dan abdomen. Ujian sumsum tulang boleh dilakukan sebagai sebahagian daripada penyiasatan rutin.
ALCL kulit mempunyai prognosis yang sangat baik. Ia adalah penyakit lambat yang jarang sekali mengancam nyawa.
Dalam sesetengah pesakit, ia mungkin juga hilang tanpa sebarang rawatan. Bagi mereka yang mempunyai lesi kulit terhad kepada kawasan kecil, terapi radiasi adalah rawatan pilihan. Mereka yang mempunyai keterlibatan kulit yang luas boleh dirawat dengan dosis rendah ubat yang dipanggil methotrexate, dalam bentuk tablet lisan atau suntikan.
Sumber:
Kelulusan FDA untuk Brentuximab Vedotin, Institut Kanser Kebangsaan, 1 Julai 2013.
Kanak-kanak Non-Hodgkin Lymphoma Rawatan untuk profesional kesihatan (PDQ®), Institut Kanser Kebangsaan, dikemaskini 1/26/2016.
Rawatan Non-Hodgkin Lymphoma Dewasa untuk profesional kesihatan (PDQ®). Institut Kanser Kebangsaan. dikemaskini 1/15/2016.