Gejala, Diagnosis, dan Rawatan Pilihan untuk Lymphoma Lymphoplasmacytic
Apa makroglobulinemia Waldenstrom dan apa yang perlu anda ketahui jika anda didiagnosis dengan penyakit ini?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definisi
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah sejenis lymphoma bukan Hodgkin (NHL) yang jarang berlaku. WM adalah kanser yang menjejaskan limfosit B (atau sel B) dan dicirikan oleh peningkatan protein yang dipanggil antibodi IgM.
WM juga boleh dirujuk sebagai macroglobulinemia Waldenstrom, macroglobulinemia utama, atau limfoma limfoplasma.
Di WM, kelainan sel kanser berlaku di limfosit B sebelum mereka matang menjadi sel plasma. Sel-sel plasma bertanggungjawab untuk menghasilkan protein antibodi yang melawan jangkitan. Oleh itu, peningkatan bilangan sel ini membawa kepada peningkatan jumlah antibodi tertentu, IgM.
Tanda dan Gejala WM
WM boleh menjejaskan badan anda dalam dua cara.
Kesan sumsum tulang. Sel-sel limfoma dapat menampung sumsum tulang anda, menjadikannya sukar untuk menghasilkan jumlah platelet yang mencukupi, sel darah merah, dan sel darah putih . Akibatnya, defisit ini akan menyebabkan tanda-tanda dan gejala-gejala anemia biasa (kiraan sel darah merah yang rendah), trombositopenia (kiraan platelet rendah), dan neutropenia (kiraan netrofil rendah - neutrofil adalah satu jenis sel darah putih) . Antara gejala ini termasuk:
- Pendarahan yang tidak normal atau luar biasa, seperti gusi pendarahan, lebam pelik, atau hidung
- Merasa luar biasa letih, walaupun anda cukup tidur
- Sesak nafas dengan apa-apa usaha
- Jangkitan yang kerap atau penyakit yang anda tidak sepatutnya melawan
- Kulit pucat
Hyperviscosity . Selain kesannya pada sumsum tulang, peningkatan jumlah protein IgM dalam darah anda dapat menyebabkan apa yang disebut hyperviscosity.
Pendek kata, hyperviscosity bermakna darah menjadi tebal atau kencang dan mungkin mengalami kesukaran mengalir dengan mudah melalui saluran darah anda. Hyperviscosity menyebabkan satu lagi tanda dan gejala yang berbeza yang termasuk:
- Perubahan dalam visi, seperti bengkak atau semakin buruk penglihatan
- Perubahan status mental, seperti kekeliruan
- Pening
- Sakit kepala
- Merasakan atau kesemutan di kaki atau tangan
Seperti jenis lymphoma lain, sel-sel kanser boleh hadir di bahagian lain badan, terutamanya dalam limpa dan hati, dan menyebabkan kesakitan. Kelenjar limfa bengkak juga boleh hadir.
Anda harus ingat bahawa tanda dan gejala ini mungkin halus dan boleh hadir dalam banyak keadaan yang kurang serius lagi. Sekiranya anda mempunyai kebimbangan mengenai apa-apa perubahan kepada kesihatan anda, sebaiknya berunding dengan doktor anda atau pembekal penjagaan kesihatan.
Apa yang menyebabkan WM?
Seperti dalam banyak jenis kanser, tidak diketahui apa yang menyebabkan WM. Walau bagaimanapun, para penyelidik telah mengenal pasti beberapa faktor yang kelihatannya lebih biasa pada orang-orang dengan penyakit ini. Faktor risiko yang diketahui termasuk:
- Umur lebih tua daripada 60 tahun
- Sejarah suatu keadaan yang disebut gammopathy monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS)
- Sejarah WM dalam keluarga mereka
- Mempunyai jangkitan virus hepatitis C
Di samping itu, WM berlaku pada lelaki lebih kerap berbanding wanita, dan di kalangan orang Kaukasia lebih kerap berbanding Amerika Afrika.
Mendiagnosis WM
Seperti jenis kanser darah dan sumsum lain, WM biasanya didiagnosis menggunakan ujian darah dan biopsi sumsum tulang dan aspirat .
Tuntutan darah yang lengkap mungkin menunjukkan pengurangan dalam bilangan sel darah normal yang sihat, seperti sel darah merah, platelet, dan sel darah putih. Di samping itu, ujian darah akan menunjukkan peningkatan jumlah protein IgM.
Biopsi sumsum tulang dan aspirat akan memberikan butiran tentang jenis sel dalam sumsum, dan membantu doktor membezakan WM dari bentuk lain limfoma.
Bagaimana WM dirawat?
WM adalah sejenis kanser yang sangat jarang berlaku, dan para penyelidik masih mempunyai banyak cara untuk belajar tentang pilihan rawatan yang berbeza yang ada, dan bagaimana mereka membandingkan satu sama lain dari segi keberkesanannya. Akibatnya, orang yang baru didiagnosis dengan WM boleh memilih untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal untuk membantu saintis memahami lebih lanjut mengenai keadaan ini.
Tidak ada ubat yang diketahui untuk WM pada masa ini, tetapi terdapat beberapa pilihan yang telah menunjukkan beberapa kejayaan dalam mengawal penyakit ini.
- Plasmapheresis: Jumlah IgM dalam darah yang luar biasa boleh mengakibatkan kehangatan atau ketebalan darah. Ini darah tebal boleh menyebabkan sukar untuk nutrien dan oksigen dihantar ke semua sel badan. Mengeluarkan beberapa IgM dari darah boleh membantu mengurangkan ketebalan darah. Semasa plasmapheresis , darah pesakit perlahan-lahan diedarkan melalui mesin yang membuang IgM dan kemudian kembali ke dalam badan mereka.
- Kemoterapi dan Bioterapi: Pesakit dengan WM sering dirawat dengan kemoterapi. Terdapat beberapa kombinasi ubat yang boleh digunakan. Sebahagiannya termasuk menggabungkan Cytoxan (cyclophosphamide) ditambah Rituxan (rituximab) dan dexamethasone, atau Velcade (bortezomib) ditambah Rituxan dan dexamethasone. Terdapat banyak ubat lain dan gabungan ubat-ubatan yang digunakan merawat WM dalam amalan dan dalam ujian klinikal.
- Transplantasi Sel Stem: Tidak diketahui apa peranan sel stem transplantasi yang akan dimainkan dalam merawat WM. Malangnya, usia lanjut ramai pesakit WM boleh mengehadkan penggunaan pemindahan allogeneik, yang mungkin mempunyai kesan sampingan yang beracun, tetapi pemindahan autologous berikut kemoterapi dos tinggi mungkin merupakan pilihan yang munasabah dan berkesan terutama bagi mereka yang mengalami penyakit semula. .
- Splenektomi: Seperti jenis NHL lain, pesakit dengan WM mungkin mempunyai limpa yang membesar, atau splenomegali. Ini disebabkan oleh pembentukan limfosit dalam limpa. Bagi sesetengah pesakit, penyingkiran limpa, atau splenektomi, boleh memberikan pengampunan dari WM.
- Tonton dan Tunggu: Sehingga WM menyebabkan masalah, kebanyakan doktor akan memilih pendekatan "menonton dan tunggu" untuk rawatan. Dalam kes ini, anda akan terus dipantau oleh pakar anda dan menunda terapi yang lebih agresif (dan kesan sampingan yang berkaitan) sehingga anda benar-benar memerlukannya. Walaupun mungkin sukar dibayangkan menjalani kehidupan seharian anda dengan kanser di dalam badan anda dan tidak melakukan apa-apa mengenainya, penyelidikan telah menunjukkan bahawa pesakit yang melambatkan terapi sehingga mereka mula mengalami komplikasi daripadanya tidak mempunyai hasil yang lebih buruk daripada mereka yang memulakan rawatan segera.
Menyusunnya
Waldenstrom macroglobulinemia, atau WM, adalah jenis NHL yang sangat jarang berlaku yang hanya didiagnosis pada kira-kira 1,500 orang setahun di Amerika Syarikat. Ia adalah kanser yang menjejaskan limfosit B dan menyebabkan jumlah IgM antibodi yang sangat tinggi dalam darah.
Kerana ia tidak begitu biasa, dan kerana pengetahuan tentang limfoma kita terus berkembang, tidak ada satu rawatan standard untuk WM. Oleh itu, ramai pesakit yang baru didiagnosis dengan WM digalakkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal untuk membantu para saintis mempelajari lebih lanjut mengenai kanser darah yang luar biasa ini, dan dengan harapan mereka akan berpeluang menggunakan ubat-ubatan sekarang yang akan menjadi standard dalam masa depan.
Sumber
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell Transplantation untuk Waldenstrom Macroglobulinemia. Jurnal Transplantasi Sumsum tulang March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., dan I. Ghobrial. Macroglobulinemia Waldenstrom: perspektif klinikal dalam era terapeutik novel. Riwayat Onkologi . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologi dalam Amalan Klinikal Edisi Ketiga. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Apa yang menyebabkan macroglobulinemia Waldenstrom: Faktor genetik atau yang berkaitan dengan imun, atau kombinasi? Limfoma klinikal Myeloma dan Leukemia Oktober 2011. 11: 85-87.
Oza, A., dan S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: prognosis dan pengurusan. Jurnal Kanser Darah . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine serta cyclophosphamide dan rituximab dalam Waldenstrom macroglobulinemia. Kanser Januari 2012. 118: 434-443.