Gejala dan Rawatan Lymphoma T-sel Angioimmunoblastic

Limfoma sel T-angioimunoblastik (AITL) adalah jenis limfoma bukan Hodgkin (NHL ) yang tidak biasa . Ia timbul dari sel T , iaitu jenis sel darah putih yang bertanggungjawab untuk melindungi tubuh dari jangkitan. Ia boleh disingkat ATCL dan dahulunya dikenali sebagai limfadenopati angioimunoblastik.

Apa Makna Angioimmunoblastic?

Istilah 'angio' merujuk kepada saluran darah.

Limfoma ini mempunyai ciri-ciri luar biasa tertentu termasuk peningkatan bilangan saluran darah yang tidak normal di bahagian-bahagian badan yang terjejas. 'Immunoblast' adalah istilah yang digunakan untuk sel imun yang tidak matang (atau sel limfa). Mereka adalah sel-sel yang biasanya matang menjadi limfosit, tetapi sejumlah mereka biasanya tinggal di sumsum tulang, sedia untuk berkembang biak apabila lebih banyak limfosit diperlukan. Jika sebaliknya mereka berkembang biak dalam bentuk yang tidak matang dan tidak matang, mereka kanser. Sel T-kanser dalam penyakit AITL adalah imunoblast.

Siapa Adakah Ia Mempengaruhi?

Limfoma sel T-angioimunoblastik hanya membentuk kira-kira 1% daripada semua limfoma bukan Hodgkin. Ia memberi kesan kepada individu yang lebih tua, dengan usia purata pada diagnosis kira-kira 60 tahun. Ia sedikit lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.

Gejala

Di AITL, ada simptom limfoma yang biasa termasuk pembesaran nodus limfa (biasanya dirasakan di leher, ketiak, dan pangkal paha), serta demam, penurunan berat badan, atau berpeluh malam.

Di samping itu, limfoma T-sel angioimunoblastik mempunyai beberapa gejala yang luar biasa. Ini termasuk ruam kulit, sakit sendi, dan beberapa kelainan darah. Gejala-gejala ini berkaitan dengan apa yang dipanggil tindak balas imun dalam tubuh, yang dipadamkan oleh beberapa protein tidak normal yang dihasilkan oleh sel-sel kanser. Selalunya jangkitan dilihat kerana penyakit itu melemahkan sistem imun.

Limfoma ini juga mempunyai kursus yang lebih agresif berbanding kebanyakan limfoma bukan Hodgkin. Penglibatan hati, limpa, dan sumsum tulang adalah lebih biasa. B-gejala juga dilihat lebih kerap. Ciri-ciri ini, malangnya, boleh menandakan hasil yang lebih buruk selepas rawatan.

Diagnosis dan Ujian

Seperti limfa yang lain, diagnosis AITL didasarkan pada biopsi nodus limfa . Mengikuti diagnosis, beberapa ujian perlu dilakukan untuk mengenal pasti sejauh mana limfoma telah tersebar. Ini termasuk imbasan CT atau imbasan PET , ujian sumsum tulang dan ujian darah tambahan.

Apabila ada ruam kulit, biopsi juga boleh diambil dari kulit untuk mencari beberapa ciri ciri yang membantu mengenal pasti penyakit ini.

Rawatan

Rawatan pertama dalam limfoma ini sering diarahkan pada simptom-ruam imun, kesakitan sendi, dan keabnormalan darah. Steroid dan beberapa agen lain telah didapati berguna untuk mengurangkan gejala-gejala ini.

Sebaik sahaja diagnosis disahkan dan siasatan pementasan selesai, kemoterapi dimulakan. CHOP adalah regimen kemoterapi yang paling biasa digunakan. Walau bagaimanapun, kambuh penyakit adalah biasa dan mungkin berlaku dalam tempoh beberapa bulan dari kawalan penyakit awal. Rawatan lymphoma ini lebih sukar.

Beberapa pendekatan telah diuji, termasuk sumsum tulang atau pemindahan sel stem. Walau bagaimanapun, hasil penyakit tetap lebih buruk daripada jenis limfoma gred tinggi yang lebih biasa.

Sumber:

Kanser: Prinsip dan Amalan Onkologi Edisi ke-7. Editor: VT DeVita, S Hellman dan SA Rosenberg. Diterbitkan oleh Lippincott Williams dan Wilkins, 2005.

Terapi di Peripheral T / NK Neoplasms. Pengarang JP Greer. Diterbitkan dalam jurnal Hematology pada tahun 2006.

Dewasa Rawatan Non-Hodgkin Limfoma untuk profesional kesihatan (PDQ®) Institut Kanser Kebangsaan. Dikemaskini 15 Januari 2016.