Tinjauan Gejala, Diagnosis, dan Rawatan Sindrom Hypereosinophilic
Gambaran keseluruhan
Sindrom Hypereosinophilic (HES) adalah sekumpulan gangguan jarang yang dicirikan oleh tahap eosinofil yang tinggi (eosinofilia) yang menyebabkan kerosakan pada organ (kulit, paru-paru, jantung, saluran gastrointestinal). Majoriti orang berusia lebih dari 20 tahun pada diagnosis tetapi dapat terjadi pada anak-anak. Majoriti HES dianggap tidak baik (tidak kanser) tetapi subset dianggap sebagai neoplasma myeloproliferatif yang dapat berkembang menjadi kanser.
Definisi
Hypereosinophilia ditakrifkan sebagai jumlah eosinofil mutlak yang melebihi 1500 sel / mikroliter pada dua kiraan darah lengkap (CBC) pada dua kesempatan berasingan yang dipisahkan oleh sekurang-kurangnya satu bulan dan / atau pengesahan hipereosinofilia tisu pada biopsi. Hypereosinophilia dalam tisu ditakrifkan berdasarkan kawasan biopsi. Pada biopsi sumsum tulang, hypereosinophilia ditakrifkan apabila lebih daripada 20 peratus sel nukleat adalah eosinofil. Pada tisu lain, ia ditakrifkan sebagai penyebaran "luas" eosinophils ke dalam tisu pada pendapat ahli patologi (pakar perubatan mengkaji biopsi).
Beberapa keadaan boleh menyebabkan eosinofilia tetapi jarang menyebabkan kerosakan tisu yang dilihat di HES. Eosinofilia boleh dibahagikan kepada tiga kategori: ringan (500 hingga 1500 eosinophils / microliter), sederhana (1500 hingga 5000 eosinophils / microliter), dan teruk (lebih daripada 5000 eosinophils / microliter).
Jenis
HES boleh dibahagikan kepada tiga kategori besar: primer (atau neoplastik), menengah (atau reaktif), dan idiopatik. Idiopathic HES adalah diagnosis pengecualian, yang bermaksud tidak ada sebab lain dari eosinophilia dapat dikenalpasti. Dalam HES primer, perubahan genetik merangsang sumsum tulang untuk mempercepat pengeluaran eosinophil sama dengan polycythemia vera atau thrombocythemia penting .
Pada HES menengah, keadaan asas (jangkitan parasit, limfoma, dan lain-lain) menghasilkan protein (dipanggil sitokin) yang merangsang pengeluaran eosinophil.
Gejala
Gejala HES adalah berdasarkan kepada kawasan yang terjejas dan mungkin termasuk:
- Kulit: ekzema, penebalan kulit, gatal-gatal,
- Paru-paru: batuk, sesak nafas, berdehit
- Jantung: sakit dada, kesukaran bernafas,
- Penyakit neurologi
- Gumpalan darah (trombosis)
- Mata: Penglihatan kabur
- Saluran gastrousus (GI): penurunan berat badan, sakit perut, muntah, cirit-birit
Diagnosis
Seperti yang disebutkan di atas, eosinofil adalah salah satu daripada lima jenis sel darah putih (neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil dan basofil). Ujian diagnostik awal adalah kiraan darah lengkap. Jumlah eosinofil yang melebihi 1500 sel / mikroliter pada 2 kesempatan membenarkan ujian lanjut Pada mulanya, punca-punca yang lebih umum untuk eosinophilia perlu dihapuskan.
Apabila HES disyaki, penilaian itu tertumpu kepada mencari penglibatan organ. Penilaian hati termasuk elektrokardiogram (ECG) dan echocardiogram (ultrasound jantung). Ujian fungsi paru-paru perlu dilakukan. Komputasi tomografi (CT) akan digunakan untuk mencari sebarang tanda HES di dalam paru-paru atau abdomen.
Ujian tambahan akan difokuskan pada menentukan sama ada terdapat bukti untuk neoplasma myeloproliferatif. Ini termasuk kerja darah dan aspirat / biopsi sumsum tulang . Tisu untuk sum-sum tulang akan diuji untuk perubahan genetik yang dikaitkan dengan HES. Sekiranya terdapat peningkatan bilangan sel mast, pengujian akan dihantar untuk mencari mastositosis sistemik (sejenis neoplasma myeloproliferative lain).
Rawatan
Rawatan anda akan ditentukan oleh jenis sindrom hipereosinofilik anda dan keterukan gejala anda. Ia tidak biasa memerlukan rawatan pada diagnosis, tetapi jarang HES yang teruk mungkin memerlukan rawatan segera.
- Steroid: Steroid seperti prednison dan methylprednisolone boleh digunakan.
- Imatinib: Imatinib adalah ubat oral yang digunakan untuk merawat kanser yang disebut inhibitor tyrosine kinase.
- Vincristine: Vincristine adalah kemoterapi intravena (IV) yang boleh digunakan. Sekiranya anda bertindak balas, kiraan eosinofil anda boleh berkurangan dalam masa beberapa jam selepas pentadbiran.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea adalah ubat kemoterapi oral. Ia mungkin mengambil masa sehingga 2 minggu untuk melihat tindak balas terhadap ubat ini.
Sekiranya terdapat ciri-ciri neoplasma myeloproliferative (tahap vitamin B12 yang tinggi, limpa yang diperbesar, eosinofilet atipikal, dan lain-lain), rawatan awal adalah imatinib. Sekiranya terdapat penglibatan jantung, steroid ditambah. Sekiranya imatinib tidak berkesan, terdapat beberapa ubat yang serupa yang boleh digunakan. Majoriti orang dengan HES tidak memerlukan rawatan tetapi memerlukan pengawasan yang teliti untuk kerusakan organ, perkembangan pembekuan darah (trombosis), dan perkembangan penyakit. Jika terdapat penglibatan organ, steroid adalah terapi garis pertama. Kerana penggunaan steroid jangka panjang dikaitkan dengan banyak kesan sampingan, sekali gejala terkendali, anda mungkin beralih ke ubat lain seperti hydroxyurea, alpha interferon, atau methotrexate untuk rawatan yang berterusan.
Seperti yang dilihat di atas, steroid adalah tulang belakang rawatan. Sebelum memulakan steroid, sangat penting untuk menentukan sama ada anda menghadapi risiko jangkitan parasit yang dikenali sebagai Strongyloides. Steroid boleh memburukkan lagi jangkitan Strongyloides dengan ketara. Sekiranya anda memerlukan rawatan segera dan ada kebimbangan bahawa anda mempunyai jangkitan Strongyloides, anda akan dijangkiti untuk jangkitan (ubat oral selama 2 hari).
A Word From
Pembelajaran anda mempunyai sindrom hypereosinophilic boleh menakutkan. Nasib baik, majoriti orang dengan HES tidak memerlukan rawatan. Bagi mereka yang berbuat demikian, terdapat beberapa pilihan dan lebih banyak lagi yang sedang dikaji.
> Sumber
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Sindrom hiperosinofilik: manifestasi klinikal, patofisiologi, dan diagnosis dan sindrom Hypereosinophilic: Rawatan. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 5 Julai 2016.)