Perbincangan terapi kedua dan ketiga
Walaupun majoriti kanak-kanak dan sebilangan kecil orang dewasa dengan trombositopenia imun (ITP) terus menjalani tisu platelet normal, ada yang akan menjalani kursus kronik. Idea untuk mempunyai ITP kronik mungkin membimbangkan, jadi mari kita semak apa yang dimaksudkan di sini.
Pertama, ITP boleh dikategorikan sebagai:
- Primer: ITP utama disebabkan oleh kemusnahan platelet autoimun. Pada kanak-kanak, majoriti kes adalah ITP utama.
- Sekunder: ITP sekunder dikaitkan dengan keadaan lain seperti lupus , HIV , hepatitis C , atau leukemia limfositik kronik .
Walaupun rawatan untuk menyelesaikan pendarahan untuk ITP primer dan menengah boleh sama, rawatan ITP menengah memberi tumpuan kepada keadaan perubatan yang mendasari. Kawalan yang lebih baik terhadap keadaan perubatan asas dapat meningkatkan trombositopenia.
ITP utama kemudian boleh dibahagikan lagi kepada:
- Baru didiagnosis: Diagnosis hingga tiga bulan.
- Berterusan: ITP yang berterusan lebih daripada tiga bulan.
- Kronik: Jika berterusan lebih daripada dua belas bulan, ia dilabelkan sebagai kronik.
- Refraktori: Istilah ini biasanya digunakan untuk menentukan ITP yang memerlukan rawatan (pesakit mempunyai gejala pendarahan) yang refraktori dengan terapi lini pertama (steroid, IVIG, WinRho) atau splenectomy .
Walaupun majoriti orang dewasa yang didiagnosis dengan ITP utama akan terus membina kursus kronik, majoriti akan mengekalkan kestabilan platelet yang stabil dan selamat (selalunya bermakna lebih daripada 20,000 sel bagi setiap microliters), di mana pendarahan secara spontan kurang berkemungkinan.
Pesakit-pesakit ini mungkin masih memerlukan rawatan tambahan. Satu contoh adalah pembedahan, di mana bilangan platelet sering perlu lebih tinggi untuk mengelakkan pendarahan semasa prosedur.
Rawatan Kedua-Kedua
Cabarannya adalah untuk pesakit yang terus mengalami pendarahan walaupun rawatan talian pertama.
Pada tahun-tahun yang lalu, splenectomy dianggap asalan terapi lini kedua. Splenectomy berfungsi dalam dua cara. Pertama, ia membuang tapak utama kemusnahan platelet. Kedua, ia membuang beberapa limfosit yang menghasilkan antibodi anti-platelet dalam limpa. Pembuangan limfosit ini boleh meningkatkan jangka hayat platelet.
Splenektomi mempunyai rekod prestasi yang diketahui dengan lebih daripada 85 peratus pesakit yang bertindak balas, majoriti dengan normalisasi trombosit. Walaupun kadar kejayaan ini, splenektomi bukanlah tanpa risiko, terutama risiko sepsis yang berlebihan (jangkitan bakteria serius).
Kerana risiko ini, sesetengah pakar perubatan menganggap rituximab terapi garis kedua. Rituximab adalah antibodi yang melekat pada limfosit B (salah satu sel darah putih yang membuat antibodi), menyebabkan mereka dimusnahkan. Dengan pengeluaran antibodi anti-platelet kurang daripada limfosit B, platelet tidak akan dimusnahkan. Rituximab biasanya diberikan sebagai infus IV sekali seminggu selama empat minggu, tetapi kadang-kadang kurang minggu boleh diberikan. Respon terhadap rituximab lebih berubah daripada splenectomy, dengan beberapa pesakit yang mempunyai tanggapan yang berkekalan tetapi yang lain mengulangi.
Rawatan Ketiga
Nasib baik, kini terdapat terapi talian ketiga yang tersedia untuk ITP.
Selama bertahun-tahun, dipercayai bahawa di ITP, platelet biasanya dibuat dalam sumsum tulang tetapi telah musnah apabila dilepaskan ke peredaran. Profesional kini diketahui bahawa fungsi platelet juga terjejas. Pengetahuan ini mengakibatkan perkembangan ubat-ubatan yang dikenali sebagai agonis reseptor thrombopoietin (TPO).
Pada masa ini terdapat dua agonis reseptor TPO yang terdapat di AS, elthrombopag dan romiplostim. Elthrombopag adalah ubat oral yang diambil setiap hari dan romiplostim diberikan sekali seminggu sebagai suntikan subkutaneus. Walaupun elthrombopag mungkin kelihatan terapi yang lebih mudah kerana ia diambil oleh mulut, tiada makanan yang mengandungi kalsium boleh dimakan selama beberapa jam sebelum dan selepas dos.
Apabila dos penyelenggaraan ditentukan, orang dewasa boleh belajar bagaimana untuk mentadbir romiplostim di rumah.
Agonis reseptor TPO dianggap ubat penyelenggaraan kronik yang digunakan untuk memastikan jumlah platelet cukup tinggi untuk mencegah pendarahan. Ubat-ubatan ini boleh digunakan dalam kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa dengan ITP kronik.
Seperti banyak terapi perubatan, rawatan rawatan pertama, kedua dan ketiga mungkin berbeza mengikut ciri pesakit individu. Jika anda mempunyai soalan atau kebimbangan mengenai terapi anda, anda harus membincangkannya dengan doktor anda.
Sumber:
Bussel JB. ITP pada Kanak-kanak: Pengurusan Penyakit Kronik. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN dan Arnold DM. ITP di Dewasa: Terapi Kedua-Kedua dan Teratur. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.