Tinjauan Gejala, Diagnosis, dan Rawatan
Definisi
Trombositopenia imun (ITP), yang dahulu disebut purpura thrombocytopenic idiopathic, adalah keadaan di mana sistem imun badan anda menyerang dan memusnahkan platelet anda yang menyebabkan tunjang platelet rendah ( thrombocytopenia ). Platelet diperlukan untuk pembekuan darah dan jika anda tidak mempunyai cukup, anda mungkin mengalami pendarahan.
Gejala ITP
Gejala ITP adalah berkaitan dengan peningkatan pendarahan akibat kiraan platelet yang rendah.
Bagaimanapun, ramai yang mempunyai ITP tanpa gejala.
Nosebleeds
Pendarahan dari gusi
Darah dalam air kencing atau najis
Pendarahan haid yang berlebihan dikenali sebagai menorrhagia
Petechiae - titik-titik merah yang kecil ini mungkin menyerupai ruam tetapi sebenarnya adalah pendarahan kecil di bawah kulit
Mudah lebam - lebam mungkin besar dan dapat dirasakan di bawah kulit
Lepuh darah di bahagian dalam mulut yang dikenali sebagai purpura
Punca ITP
Secara umum, kiraan platelet anda jatuh di ITP kerana badan anda membuat antibodi yang melekat pada platelet dan menandakannya untuk kemusnahan. Apabila platelet ini mengalir melalui limpa (organ dalam perut yang menapis darah), ia mengiktiraf antibodi ini dan memusnahkan platelet. Juga pengeluaran platelet mungkin dikurangkan. ITP biasanya berkembang selepas beberapa acara yang menghasut, kadang-kadang doktor anda mungkin tidak dapat menentukan apa acara ini.
Virus: Pada kanak-kanak, ITP sering dicetuskan oleh jangkitan virus. Jangkitan virus biasanya berlaku beberapa minggu sebelum perkembangan ITP. Walaupun sistem imun membuat antibodi untuk melawan jangkitan virus, ia secara tidak sengaja juga menjadikan antibodi yang melekat pada platelet.
Imunisasi: ITP telah dikaitkan dengan pemberian vaksin MMR (campak, cendawan, rubella). Ia biasanya berlaku dalam masa 6 minggu setelah menerima vaksin. Adalah penting untuk menyedari bahawa ini adalah peristiwa yang jarang berlaku dengan 2.6 kes bagi setiap 100,000 vaksin MMR yang diberikan. Risiko ini lebih kecil daripada risiko membangunkan ITP jika anda mengalami jangkitan campak atau rubella. Pendarahan yang teruk adalah jarang berlaku dalam kes ini dan lebih daripada 90% orang akan mempunyai resolusi ITP dalam tempoh 6 bulan.
Penyakit autoimun: ITP dianggap sebagai gangguan autoimun dan dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti lupus dan rheumatoid arthritis. ITP mungkin pembentangan awal salah satu syarat perubatan ini.
Diagnosis ITP
Sama seperti gangguan darah lain seperti anemia dan neutropenia , ITP dikenalpasti berdasarkan jumlah darah lengkap (CBC). Tiada ujian diagnostik untuk ITP. Ia adalah diagnosis pengecualian, yang bermaksud sebab-sebab lain telah diketepikan. Secara umum, hanya kiraan platelet yang menurun di ITP; kiraan sel darah putih dan hemoglobin adalah normal. Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin mempunyai platelet yang diperiksa di bawah mikroskop (dipanggil smear darah periferal) untuk memastikan platelet menurun dalam jumlah tetapi kelihatan normal. Di tengah-tengah latihan, anda mungkin mempunyai ujian lain untuk mengetepikan kanser atau alasan lain untuk menghitung platelet rendah, tetapi ini tidak selalu diperlukan. Jika ITP anda dianggap sekunder untuk penyakit autoimun, anda mungkin perlu menguji secara khusus untuk ini.
Rawatan ITP
Pada masa ini, rawatan ITP bergantung kepada kehadiran gejala pendarahan dan bukannya bilangan platelet tertentu. Matlamat terapi adalah untuk menghentikan pendarahan atau untuk membawa kiraan platelet ke julat "selamat".
Walaupun secara teknis bukan "rawatan", orang yang ITP harus mengelakkan mengambil ubat aspirin atau ibuprofen kerana ubat ini mengurangkan fungsi platelet.
Pemerhatian: Jika anda tidak mengalami gejala pendarahan pada masa ini, doktor anda boleh memilih untuk menonton anda dengan teliti tanpa memberi ubat.
Steroid: Steroid seperti methylprednisolone atau prednisone adalah ubat yang paling biasa digunakan untuk merawat ITP di seluruh dunia. Steroid mengurangkan pemusnahan platelet dalam limpa. Steroid sangat berkesan tetapi mungkin mengambil masa lebih seminggu untuk meningkatkan kiraan platelet anda.
IVIG: globulin imun intravena (IVIG) adalah rawatan biasa untuk lTP. Ia biasanya digunakan untuk pesakit yang mengalami pendarahan yang memerlukan kenaikan pesat dalam kiraan platelet. Ia diberikan sebagai infusi intravena (IV) selama beberapa jam.
WinRho: WinRho adalah ubat IV yang boleh digunakan untuk meningkatkan kiraan platelet pada orang dengan jenis darah tertentu. Ia adalah infusi yang lebih cepat daripada IVIG.
Transfusi platelet: Transfusi platelet tidak selalu membantu orang dengan ITP tetapi boleh digunakan dalam keadaan tertentu seperti jika anda perlu menjalani operasi.
Jika ITP anda berterusan dan tidak bertindak balas terhadap rawatan awal, doktor anda boleh mengesyorkan rawatan lain seperti:
Splenectomy : Di ITP platelet dimusnahkan di limpa. Dengan mengeluarkan limpa, jangka hayat platelet dapat ditingkatkan. Manfaat dan risiko perlu ditimbang sebelum memutuskan untuk membuang limpa.
Rituximab : Rituximab adalah ubat yang dipanggil antibodi monoklonal. Ubat ini membantu menghancurkan sel darah putih yang menghasilkan antibodi terhadap platelet, yang dipanggil sel B. Harapannya ialah apabila tubuh anda menghasilkan sel B baru, mereka tidak akan lagi membuat antibodi terhadap platelet.
Thrombopoietin agonists: Beberapa rawatan terbaru adalah agonis thrombopoietin (TPO). Ubat-ubatan ini adalah eltrombopag (oral) atau romiplostim (subkutaneus); mereka merangsang sumsum tulang anda untuk membuat lebih banyak platelet.
Perbezaan pada kanak-kanak dan orang dewasa
Adalah penting untuk diperhatikan bahawa sejarah semula jadi ITP sering berbeza pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Lebih daripada 80% kanak-kanak yang didiagnosis dengan ITP akan mempunyai resolusi lengkap. Remaja dan orang dewasa lebih cenderung untuk membangunkan ITP kronik yang menjadi keadaan perubatan sepanjang hayat yang mungkin atau mungkin tidak memerlukan rawatan.
> Sumber:
> CE Neunert, DL Yee. Gangguan Platelet. In: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR Pertama dan AA Gershon eds. Pediatrik Rudolph . 22 ed. New York: McGraw Hill Medical, 2011.