Neoplasma myeloproliferatif (MPN), sebelum ini dipanggil gangguan myeloproliferatif, adalah kumpulan gangguan yang mencirikan kelebihan pengeluaran satu atau lebih sel darah (sel darah putih, sel darah merah, dan / atau platelet). Walaupun anda mungkin mengaitkan kata neoplasma dengan kanser, ia bukanlah pemotongan yang jelas.
Neoplasma ditakrifkan sebagai pertumbuhan yang tidak normal tisu yang disebabkan oleh mutasi dan boleh dikelaskan sebagai benigna (bukan kanser), pra-kanser, atau kanser (malignan).
Pada diagnosis, kebanyakan neoplasma myeloproliferatif adalah benigna tetapi dari masa ke masa boleh berkembang menjadi penyakit malignan (kanser). Risiko mengembangkan kanser dengan diagnosis ini menggariskan pentingnya tindak balas rapat dengan ahli hematologi anda.
Klasifikasi neoplasma myeloproliferatif telah berubah agak sedikit sejak beberapa tahun kebelakangan tetapi kami akan mengkaji semula kategori umum di sini.
Neoplasma Myeloproliferatif Klasik
Neoplasma myeloproliferatif "klasik" termasuk:
- Polycythemia vera (PV): Keputusan PV dari mutasi genetik yang menyebabkan kelebihan pengeluaran sel darah merah. Kadangkala sel darah putih dan kiraan platelet juga dinaikkan. Ketinggian darah dalam jumlah ini meningkatkan risiko membekukan darah. Jika anda didiagnosis dengan PV, anda mempunyai peluang kecil untuk mengembangkan myelofibrosis atau kanser.
- Essential Thrombocythemia (ET): Mutasi genetik dalam ET menghasilkan lebih banyak pengeluaran platelet. Peningkatan jumlah platelet dalam edaran meningkatkan risiko membekukan darah. Risiko anda mengalami kanser apabila didiagnosis dengan ET adalah sangat kecil. ET adalah unik di kalangan MPN kerana ia adalah diagnosis pengecualian. Ini bermakna doktor anda akan menolak sebab-sebab lain mengenai peningkatan platelet ( thrombocytosis ) termasuk MPN yang lain.
- Myelofibrosis utama (PMF): Myelofibrosis utama sebelum ini dipanggil myelofibrosis idiopatik atau metaplasia myeloid agnogenik. Mutasi genetik dalam PMF menghasilkan parut (fibrosis) dalam sumsum tulang. Tudung ini menjadikannya mencabar untuk sumsum tulang anda untuk membuat sel-sel darah baru. Berbeza dengan PV, PMF umumnya menghasilkan anemia (kiraan sel darah merah rendah). Kiraan sel darah putih dan kiraan platelet dapat ditingkatkan atau berkurang.
- Leukemia Myeloid kronik (CML) : CML juga boleh dipanggil leukemia myelogenous kronik. Keputusan CML dari mutasi genetik yang dipanggil BCR / ABL1. Mutasi ini mengakibatkan kelebihan pengeluaran granulosit, sejenis sel darah putih. Pada mulanya, anda mungkin tidak mempunyai gejala dan CML sering ditemui secara tidak sengaja dengan kerja makmal rutin.
Atopikal Myeloproliferative Neoplasms
Neoplasma myeloproliferatif "atipikal" termasuk:
- Leukemia Myleomonocyte Juvenil (JMML): JMML digunakan untuk dipanggil CML remaja. Ia adalah satu bentuk leukemia yang jarang terjadi di peringkat awal dan awal kanak-kanak. Sumsum tulang melebih-lebihkan sel-sel darah putih myeloid, terutama yang dipanggil monosit (monositosis). Kanak-kanak dengan saraf neurofibromatosis jenis I dan Noonan berisiko tinggi untuk membangunkan JMML berbanding kanak-kanak tanpa syarat genetik ini.
- Leukemia Neutrofilik kronik: Leukemia neutrophilic kronik adalah gangguan jarang yang disifatkan oleh penghasilan berlebihan neutrofil, sejenis sel darah putih. Sel-sel ini kemudian boleh menyusup organ anda dan menyebabkan pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegaly).
- Leukemia Eosinophilic kronik / Sindrom Hypereosinophilic (HES): Leukemia eosinophilic kronik dan sindrom hipereosinofil mewakili kumpulan gangguan yang dicirikan oleh peningkatan bilangan eosinofil (eosinofilia) yang mengakibatkan kerosakan kepada pelbagai organ. Populasi HES tertentu bertindak seperti neoplasma myleoproliferative (oleh itu nama leukemia eosinofil kronik).
- Penyakit Sel Mast: Penyakit sel mast atau systemic (yang bermaksud seluruh badan) atau mastocytosis adalah tambahan baru kepada kategori neoplasma myeloproliferatif. Penyakit sel-sel mast hasil daripada berlebihan sel mast, sejenis sel darah putih yang kemudian menyerang sumsum tulang, saluran gastrousus, kulit, limpa dan hati. Ini berbeza dengan mastositosis kulit yang hanya memberi kesan kepada kulit. Sel-sel jurang membebaskan histamin yang mengakibatkan tindak balas jenis alah di tisu yang terjejas.
Sumber:
Roufosse F, Klion AD dan Weller PF. Sindrom Hypereosinophilic: manifestasi klinikal, patofisiologi, dan diagnosis. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 27 Jun 2016.)
Teferri A. Gambaran keseluruhan neoplasma myeloproliferatif. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 26 Jun, 2016.)
Van Eatton RA. Manifestasi klinikal dan diagnosis leukemia myeloid kronik. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 28 Jun 2016.)