Myelofibrosis adalah keadaan di mana bentuk parut (fibrosis) terbentuk dalam sumsum tulang. Parut ini menyebabkan sukar untuk sumsum tulang anda untuk membuat sel darah secara normal.
Gejala
Myelofibrosis boleh menyebabkan gejala tidak. Walau bagaimanapun, ia boleh diambil dengan kerja darah rutin yang dilakukan oleh doktor anda. Gejala lain berkaitan dengan menurunkan sel darah merah ( anemia ) dan platelet ( thrombocypenia ), seperti:
- Keletihan atau keletihan
- Pallor
- Titik merah pada kulit yang dipanggil petechiae
- Peningkatan lebam
- Pendarahan yang berlebihan
- Limpa dan / atau hati yang diperbesarkan - anda mungkin dapat melihat kenyang di bawah tulang rusuk anda.
- Kesakitan tulang
- Demam atau jangkitan kerap
Siapa yang Berisiko
Myelofibrosis umumnya berlaku pada orang yang berusia di atas 50 tahun. Ia boleh berlaku pada kanak-kanak tetapi sangat jarang berlaku. Pesakit dengan polycythemia vera atau thrombocythemia penting boleh terus membina myelofibrosis.
Mengapa Limpa Anda Memperbesar?
Limpa adalah organ hematopoietik, yang bermaksud bahawa ia mempunyai potensi untuk membuat sel darah. Dalam myelofibrosis, di mana sumsum tulang mengalami kesukaran membuat sel darah, limpa membesar untuk cuba meningkatkan pengeluaran.
Punca
Myelofibrosis utama adalah bentuk kanser darah yang jarang (sebahagian daripada neoplasma myeloproliferative kronik). Ini disebabkan oleh mutasi genetik. Pada masa ini kita tidak pasti apa yang menyebabkan mutasi berlaku.
Myelofibrosis mungkin disebabkan oleh keadaan lain dan dipanggil myelofibrosis sekunder.
Ini termasuk:
- Kanser darah lain, terutamanya leukemia megakaryocytic akut (sejenis leukemia myeloid akut ) atau sindrom myelodysplastic
- Metastasis kanser ke tulang
- Penyakit autoimun seperti lupus, scleroderma
- Hipertensi pulmonari: Dalam keadaan ini, terdapat tekanan darah tinggi di dalam saluran darah di paru-paru.
- Hiperparatroidisme dikaitkan dengan kekurangan vitamin D
- Sindrom platelet kelabu
- Ostoeodystrophy Renal: Ini adalah gangguan metabolisme mineral dan tulang yang berlaku pada pesakit dengan penyakit ginjal kronik.
Diagnosis
Pada mulanya, jumlah darah yang menurun dikenal pasti berdasarkan kiraan darah lengkap . Secara umumnya, anemia dan / atau thrombocytopenia hadir. Kerosakan pada sel-sel darah sering dapat dikenalpasti pada perut darah perifer, slaid mikroskop dari setetes darah. Sel darah merah sering digambarkan sebagai kelihatan seperti mata air mata.
Diagnosis akhir memerlukan biopsi sumsum tulang, satu prosedur di mana sekeping kecil sumsum tulang dikeluarkan. Dengan pewarnaan khas, helai fibrous dalam sumsum tulang boleh dikenalpasti.
Semasa kerja diagnostik, doktor anda akan cuba menentukan apa yang menyebabkan myelofibrosis. Termasuk dalam kerja ini akan menjadi ujian genetik untuk mutasi tertentu yang dipanggil JAK2, MPL, dan CALR.
Rawatan
Rawatan bergantung kepada punca utama. Rawatan myelofibrosis utama ditentukan oleh risiko perkembangan penyakit dan kelangsungan hidup keseluruhan.
- Pemerhatian: Sekiranya anda tidak mengalami gejala-gejala yang ketara, penantian yang menunggu-nunggu mungkin merupakan pilihan rawatan terbaik.
- Transfusi: Anemia dan trombositopenia yang dilihat pada myelofibrosis boleh teruk dan mungkin memerlukan pemindahan darah yang kerap. Kekerapan transfusi mungkin menentukan jika rawatan yang lebih sengit diperlukan.
- Pemindahan tulang sumsum tulang (sel stem): Keputusan untuk pemindahan perlu ditimbang dengan teliti melihat risiko dan faedah.
- Ruxolitinib: Ubat ini menghalang JAK2 boleh digunakan pada pesakit dengan mutasi JAK2 yang mempunyai gejala yang signifikan dan tidak layak untuk pemindahan tulang sumsum.
- Splenectomy : Sekiranya limpa tidak berkurang dari segi rawatan, ia boleh dikeluarkan melalui pembedahan.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea adalah ubat kemoterapi lisan yang boleh digunakan untuk mengurangkan saiz limpa dan gejala lain.
- Ubat lain seperti androgen dan thalidomide
- Terapi radiasi boleh digunakan untuk mengurangkan saiz limpa
Rawatan untuk myelofibrosis sekunder diarahkan kepada sebab yang mendasarinya. Jadi jika myelofibrosis disebabkan oleh kanser seperti leukemia myeloid akut (AML), ia dirawat dengan kemoterapi. Sekiranya myelofibrosis adalah menengah kepada gangguan autoimun, rawatan gangguan itu boleh meningkatkan jumlah darah.
Apa pun rawatan, pasukan perubatan anda akan memandu anda melalui semua langkah yang perlu anda ambil untuk mengawal kesihatan anda. Jangan teragak-agak untuk berkongsi pendapat, soalan, dan perasaan anda dengan mereka.