Hernias diafragma kongenital: Diagnosis, Pembedahan dan Pemulihan

1 -

Apa itu Hernia Diafragma Kongenital (Bochdalek)?

Hernia diafragma kongenital, atau hernia Bochdalek, berlaku dalam rahim dan didiagnosis semasa hamil atau bayi baru lahir. Ia berlaku apabila terdapat kelemahan pada diafragma, otot yang membahagi rongga dada dari rongga perut. Selain memisahkan organ dada dari organ perut, diafragma juga membantu paru-paru mengisi dengan oksigen. (Pergerakan bahagian perut yang anda lihat semasa anda bernafas adalah pergerakan diafragma.)

Hernia diafragma yang teruk boleh membenarkan seluruh organ atau organ-organ masuk ke dada, melalui lubang atau kecacatan. Dalam kebanyakan kes, hernia diafragma adalah kecemasan, memerlukan rawatan pembedahan segera. Ini kerana jantung dan paru-paru mengalami kesukaran mengisi dan menyediakan tubuh dengan oksigen kerana kerapuhan rongga dada. Bayi yang baru lahir dengan jenis hernia ini mungkin mempunyai bibir yang kelihatan kebiruan, kerana kekurangan oksigen.

2 -

Punca dan Faktor Risiko

Punca Hernia diafragma kongenital

Tidak diketahui punca hernia diafragma. Kelemahan otot hadir semasa lahir, juga dikenali sebagai "kecacatan kongenital." Tidak ada cara untuk mencegah hernia diafragma, kerana mereka membentuk utero, sebelum bayi dilahirkan.

Siapa yang Berisiko untuk Hernia diafragma kongenital?

Hernia diafragma berlaku dalam 1 daripada setiap 2,000 hingga 5,000 kelahiran. Terdapat nampaknya pautan genetik yang terlibat dengan jenis hernia ini, kerana bayi mungkin mengalami peningkatan risiko hernia jenis ini jika saudara atau ibu bapa mempunyai keadaan. Kanak-kanak lelaki mempunyai risiko yang lebih tinggi sedikit berbanding perempuan.

3 -

Diagnosis

Hernia diafragma tidak mempunyai rupa bulge di bawah kulit seperti kebanyakan hernia. Dalam banyak kes, tidak ada tanda-tanda yang kelihatan bahawa bayi baru lahir mempunyai jenis hernia ini. Ia akan didiagnosis dengan ultrabunyi sebelum bayi dilahirkan, atau selepas kelahiran apabila perut merasa mencurigakan "kosong" apabila ujian fizikal dilakukan. Dalam sesetengah kes, hernia boleh ditemui apabila doktor mencari penjelasan untuk kesukaran bernafas yang baru dilahirkan oleh bayi yang baru lahir.

Hernia diafragma yang paling kerap berlaku di bahagian kiri bayi, menjadikannya biasa untuk perut melepaskan kecacatan. Dalam kes ringan, di mana hanya perut yang terlibat, bayi hanya boleh menunjukkan simptom kesukaran makan dan muntah.

Ujian mungkin diperintahkan untuk menentukan organ-organ mana yang sedang dipengaruhi oleh masalah ini. Echocardiogram boleh diperintahkan untuk memeriksa fungsi jantung; dada x-ray, CT scan atau MRI boleh digunakan untuk menilai organ-organ tambahan. Ujian darah juga boleh diperintahkan untuk menentukan berapa banyak oksigen mencapai darah sebagai tambahan kepada kerja makmal standard.

Tanda-tanda Hernia Diafragma

• Kadar denyutan jantung yang cepat (jantung yang mencuba untuk mendapatkan oksigen ke badan)
• Kadar pernafasan pesat (paru-paru berusaha keras mendapatkan oksigen ke badan)
• Sianosis (bibir biru dan katil kuku)
• Masalah-masalah pernafasan yang tidak dapat dijelaskan
• Diagnosis cairan amniotik yang berlebihan semasa kehamilan
• Diagnosis paru-paru yang runtuh
• Satu sisi dada adalah lebih besar daripada yang lain
• Masalah yang teruk makan atau menyimpan makanan
• X-ray dada menunjukkan keabnormalan di dada

4 -

Bilakah Hernia Diafragmatik Kongenital adalah Kecemasan?

Hernia diafragma boleh menjadi kecemasan kerana pelbagai sebab. Bayi mungkin mengalami kesukaran bernafas, kerana organ-organ tambahan dalam dada menjadikan sukar bagi paru-paru untuk berkembang. Ini juga benar tentang hati; ia boleh menjadi sukar bagi jantung untuk mengisi darah kerana overfilling dada.

Di samping itu, terdapat risiko pencekalan organ yang menekan ke dada, yang bermaksud bahawa organ-organ yang telah berpindah ke dada sedang mengalami aliran darah. Ini boleh menyebabkan kematian tisu dan organ yang membesar melalui hernia.

Bayi yang dilahirkan dengan hernia diafragma biasanya dijaga di dalam unit rawatan intensif kerana komplikasi serius yang sering hadir. Walaupun bayi yang dilahirkan dengan hernia diafragma adalah kritikal, pembedahan masih boleh ditangguhkan sehingga fungsi paru-paru stabil, kerana ini dapat meningkatkan peluang untuk menjalani pembedahan.

5 -

Pembedahan Hernia Diafragma Kongenital

Pembedahan hernia diafragmatik biasanya dilakukan menggunakan anestesia umum dan dilakukan secara rawat inap . Ia boleh dilakukan dengan segera, sebaik sahaja selepas kelahiran kanak-kanak, atau sebaik sahaja kanak-kanak itu cukup stabil untuk bertolak ansur dengan pembedahan. Dalam sesetengah kes, mungkin ada keperluan untuk menstabilkan fungsi pernafasan atau jantung kanak-kanak sebelum pembedahan dapat dilakukan. Dalam keadaan yang jarang berlaku, pembedahan dalam utero boleh dipertimbangkan, prosedur di mana pembedahan dijalankan pada janin semasa ibu hamil. Fetus kemudiannya dibenarkan untuk terus berkembang sementara kehamilan berterusan, walaupun kehamilan menjadi sangat berisiko tinggi.

Pembedahan, ketika dilakukan pada bayi baru lahir, dilakukan oleh ahli bedah umum pediatrik, tetapi mungkin memerlukan bantuan dari ahli bedah lain, seperti ahli bedah kardiotoraks atau spesialis kolon dubur dalam kasus-kasus yang parah. Bergantung kepada organ-organ yang terjejas, pakar bedah yang berbeza atau tambahan dengan kepakaran yang berlainan boleh menyertai pembedahan.

Pembedahan biasanya dilakukan dengan pendekatan terbuka menggunakan incision standard tepat di bawah sangkar tulang rusuk, bukan kaedah laparoskopik yang kurang invasif. Ini disebabkan oleh tahap keseriusan masalah yang digabungkan dengan saiz pesakit yang sangat kecil.

Pembedahan bermula dengan mencari kecacatan diafragma dan tisu yang telah mendorong ke bahagian dada. Tisu dan organ, jika ada, diletakkan semula di dalam perut. Apabila tisu dikembalikan ke tempat yang betul, lubang diafragma ditutup. Ini dilakukan untuk mengelakkan tisu perut daripada berhijrah semula ke rongga dada. Sekiranya kecacatan diafragma sangat teruk, diafragma boleh dibuat dari bahan sintetik.

6 -

Memulihkan dari Pembedahan Hernia diafragma

Pesakit hernia kebanyakan sakit kritikal pada akhir pembedahan dan akan dibawa ke Unit Rawatan Rapi Neonatal (NICU) untuk pulih. Bagi pesakit jarang yang dapat bernafas sendiri tidak lama selepas pembedahan, mengharapkan bayi rewel yang tidak selesa dan kadang-kadang sukar untuk konsol.

Jika paru-paru bayi kurang berkembang atau masalah bernafas berterusan selepas pembedahan, ventilator mungkin diperlukan semasa pemulihan. Dalam beberapa kes yang teruk, ventilator tidak mencukupi untuk menyampaikan oksigen yang mencukupi kepada badan. Dalam kes-kes ini ECLS / ECMO (Sokongan Hayat Extracorporeal / Oksigenasi Membran Extracorporeal) boleh digunakan, mesin yang membantu mengoksigen darah apabila paru-paru dan jantung tidak dapat berbuat demikian. Rawatan ini hanya digunakan pada pesakit paling sakit, mereka yang mati tanpa oksigen tambahan yang dihantar ke badan.

Tempoh masa bayi yang dibelanjakan di ICU sebahagian besarnya bergantung kepada seberapa teruk hernia, jika terdapat sebarang kerosakan organ dan bagaimana perkembangan organ tersebut.

Malangnya, keadaan ini sangat serius dan beberapa bayi tidak bertolak ansur dengan pembedahan. Kanak-kanak lain membuatnya melalui pembedahan, tetapi gabungan pembedahan, organ-organ yang kurang berkembang atau kerosakan organ menyebabkan kematian. Adalah dianggarkan bahawa 80% pesakit bertahan dalam pembedahan dan pemulihan.

7 -

Konsekuensi jangka panjang Hernia diafragma

Hernia diafragma boleh menyebabkan masalah sebelum bayi dilahirkan. Paru-paru dan jantung bayi mungkin tidak normal, kerana tekanan yang disebabkan oleh tisu tambahan di dada. Tisu atau organ yang masuk ke dada juga boleh rosak atau gagal berkembang dengan baik kerana kekurangan aliran darah. Ini boleh mengakibatkan masalah pernafasan berterusan, masalah jantung dan masalah pemakanan.

Pesakit-pesakit ini sering mengalami kelewatan perkembangan, yang mungkin akan berkurang dari masa ke masa. Dalam sesetengahnya, kegagalan untuk mengembangkan diagnosis mengiringi ketidakupayaan jangka panjang untuk mendapatkan oksigen yang cukup untuk tubuh.

Maklumat Lanjut: Semua Tentang Hernia

_Sumber:

_{Hernia diafragma kongenital. Universiti Kesihatan Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Hernias diafragma. Hospital Kanak-Kanak Lucile Packard di Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}