Gejala, Diagnosis dan Rawatan PSC, Penyakit Hati yang Berkaitan dengan IBD
Sclerosing cholangitis primer (PSC) adalah penyakit hati yang menyebabkan keradangan dan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati. Tidak pasti apa yang menyebabkan PSC, walaupun dianggap sebagai keadaan autoimun . PSC tidak dianggap sebagai warisan secara langsung, tetapi ia dianggap mempunyai komponen genetik.
Hempedu diperlukan untuk penghadaman lemak dan membuang sisa dari hati.
PSC menyebabkan saluran hempedu menyempitkan dari parut dan keradangan, dan empedu mula berkumpul di hati, yang merosakkannya. Kerosakan ini akhirnya membawa kepada pembentukan parut dan sirosis , yang menghalang hati daripada melaksanakan fungsi pentingnya. Beberapa tahun PSC boleh membawa kepada tumor kanser saluran hempedu yang dipanggil cholangiocarcinoma, yang berlaku dalam 10 hingga 15% pesakit.
PSC melakukan perlahan perlahan-lahan dalam kebanyakan kes, tetapi ia juga boleh menjadi tidak dapat diramalkan dan mengancam nyawa. Orang dengan PSC boleh menerima rawatan untuk melegakan gejala dan membantu mereka menjalani kehidupan yang aktif.
At-Risk Demographic
Selalunya, orang-orang yang terjejas oleh PSC adalah antara umur 30 dan 60, dengan usia diagnosis purata 40. PSC cenderung lebih biasa pada lelaki; 60 hingga 75% orang yang didiagnosis adalah lelaki. Keseluruhannya, PSC adalah penyakit yang tidak biasa.
Gejala
Sesetengah orang tidak mempunyai gejala pada diagnosis atau bahkan beberapa tahun selepas itu.
Gejala termasuk:
- Cirit-birit (disebabkan oleh malabsorption lemak)
- Keletihan
- Demam / menggigil (dari jangkitan di saluran hempedu)
- Gatal yang sering menjejaskan seluruh badan
- Jaundis (menguning kulit dan mata)
Penyakit Berkaitan
Orang yang mempunyai PSC lebih cenderung mempunyai penyakit radang usus (IBD) atau osteoporosis.
PSC sangat dikaitkan dengan kolitis ulseratif sehingga 70 peratus daripada pesakit, tetapi ia juga boleh dikaitkan dengan penyakit usus besar Crohn , kadang-kadang dipanggil kolitis Crohn . Sebab persatuan dengan IBD tidak diketahui, tetapi ia dianggap sebagai hasil tindak balas imun.
Diagnosis
PSC biasanya didiagnosis dengan prosedur yang dipanggil ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Semasa ERCP, doktor akan memasukkan endoskopi ke dalam mulut dan menavigasi ke bawah melalui esofagus dan perut ke salur-salur biliary tree. Pewarna dimasukkan ke dalam saluran supaya ia akan muncul apabila x-ray diambil. Sinar-x kemudian dianalisis untuk menentukan sama ada terdapat sebarang masalah dengan salur hempedu.
Diagnosis PSC juga boleh disahkan oleh ujian darah yang dikenali sebagai ujian ALK (alkali phosphatase), walaupun hasil positif dapat menunjuk kepada banyak keadaan lain daripada hanya PSC.
Biopsi hati juga membantu mengesahkan diagnosis PSC, serta memantau kemajuan penyakit selepas diagnosis. Biopsi hati dilakukan dalam keadaan hospital dengan pesakit luar dengan anestetik tempatan . Doktor yang melakukan ujian akan menggunakan jarum untuk mengambil contoh kecil tisu hati untuk ujian oleh ahli patologi.
Rawatan
Tiada rawatan yang telah terbukti berkesan untuk merawat PSC. Penyelidikan untuk mencari rawatan perubatan yang berkesan sedang dijalankan. Rancangan rawatan memberi tumpuan kepada mengurangkan gejala, mengganggu perkembangan penyakit, dan memantau kemungkinan komplikasi.
Gejala PSC boleh dirawat untuk menjadikan pesakit lebih selesa. Gatal boleh dirawat dengan Questran (cholestyramine) atau Benadryl (diphenhydramine). Untuk jangkitan berulang yang mungkin berlaku dengan PSC, antibiotik mungkin diperlukan. Kerana PSC mengganggu penyerapan lemak, suplemen mungkin diperlukan untuk merawat kekurangan vitamin A yang dilarutkan lemak A, D, E dan K.
Jika penyumbatan berlaku di saluran hempedu, prosedur pembedahan mungkin diperlukan untuk meregangkan atau membukanya. Stent, yang menyimpan saluran terbuka, boleh diletakkan di dalam saluran semasa prosedur ini.
Jika kemajuan PSC membawa kepada kegagalan hati atau jangkitan biliary berterusan, pemindahan hati mungkin diperlukan. Transplantasi hati menawarkan kualiti hidup yang baik untuk para penerima, serta kadar survival sekitar 75 peratus.
Bila hendak memanggil doktor
Jika mana-mana gejala berikut berlaku dengan PSC, hubungi doktor anda:
- Sakit perut
- Nenek hitam atau sangat gelap
- Jaundice
- Suhu melebihi 100.4
- Muntah dengan darah
Sumber :
Johns Hopkins Medicine. "Sclerosing Utama Cholangitis." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfisme genetik yang dikaitkan dengan penyakit usus radang tidak memberikan risiko untuk Sclerosing Cholangitis primer." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Manual Merck. "Sclerosing Cholangitis Utama (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Sclerosing Utama Cholangitis dalam Dua Saudara: Laporan Keluarga Dengan Penekanan Khas pada HLA Molekul dan Genotip Molekul." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.