Apabila kanser menjejaskan tulang, ini biasanya disebabkan oleh kanser bukan tulang yang telah bermula di tempat lain di dalam badan dan menyebar, atau metastasized, ke tulang. Sebaliknya, tumpuan di sini adalah pada kanser yang bermula di tulang, juga dikenali sebagai kanser tulang primer.
Kanser tulang primer sebenarnya adalah kategori yang luas, yang terdiri daripada pelbagai jenis keganasan, beberapa daripadanya sangat jarang berlaku; Walau bagaimanapun, ini, osteosarcoma, chondrosarcoma, dan sarcoma Ewing adalah antara yang paling biasa.
Punca yang diketahui
Walaupun penyebab kanser tulang tidak diketahui secara tepat, perubahan dalam DNA sel-sel kanser diketahui penting. Dalam kebanyakan kes, perubahan ini berlaku secara kebetulan dan tidak disampaikan dari ibu bapa kepada anak-anak.
Para saintis telah mempelajari corak pembangunan untuk memahami faktor risiko yang terlibat. Osteosarcoma adalah jenis keganasan yang paling umum yang mempengaruhi tulang pada remaja, didahului hanya oleh leukemia dan limfoma. Chondrosarcoma juga merupakan kanser tulang primer yang biasa, tetapi ia lebih biasa pada orang dewasa berbanding pada kanak-kanak dan remaja, dengan usia purata pada diagnosis 51 tahun. Ewing sarcoma paling kerap didiagnosis pada remaja, dan purata diagnosis usia adalah 15 tahun.
Profil Risiko Osteosarcoma
Osteosarcoma adalah kanser tulang primer yang paling biasa. Terdapat beberapa syarat tertentu yang diketahui dapat meningkatkan kemungkinan membangunkannya. Individu yang mempunyai tumor mata yang jarang dikenali sebagai retinoblastoma keturunan mempunyai risiko peningkatan osteosarcoma.
Selain itu, mereka yang sebelum ini dirawat untuk kanser menggunakan radioterapi dan kemoterapi mempunyai risiko peningkatan osteosarcoma di kemudian hari.
Secara kebetulan, kebanyakan doktor bersetuju bahawa tulang yang rosak dan cedera dan kecederaan sukan tidak menyebabkan osteosarcoma. Bagaimanapun, kecederaan seperti itu boleh membawa osteosarcoma yang sudah ada atau tumor tulang yang lain kepada perhatian perubatan, jadi sudah pasti hubungan antara kedua-dua itu hanya kecederaan mekanikal yang nampaknya tidak menyebabkan osteosarcoma.
Umur, Seks, dan Faktor Risiko Berkaitan Etnik
Osteosarcoma terutamanya memberi kesan kepada dua kumpulan usia puncak-puncak pertama adalah pada tahun-tahun remaja dan yang kedua adalah di kalangan orang dewasa yang lebih tua.
- Pada pesakit yang lebih tua, osteosarcoma biasanya timbul daripada tulang yang tidak normal, seperti yang terkena penyakit tulang yang lama (contohnya, penyakit Paget ).
- Di kalangan individu yang lebih muda, osteosarcoma sangat jarang berlaku sebelum usia lima tahun, dan insiden puncak sebenarnya berlaku semasa pertumbuhan remaja. Rata-rata, seorang "umur standard" wakil untuk osteosarcoma dalam populasi yang lebih muda adalah 16 tahun untuk perempuan dan 18 tahun untuk lelaki.
Osteosarcoma adalah agak jarang berbanding kanser lain; Dianggarkan bahawa hanya sekitar 400 individu yang berusia lebih muda dari 20 tahun didiagnosis dengan osteosarcoma setiap tahun di Amerika Syarikat. Kanak-kanak lelaki lebih teruk terjejas dalam kebanyakan kajian, dan kejadian pada belia keturunan Afrika sedikit lebih tinggi daripada pada kulit putih.
Faktor Risiko Terpakai kepada Individu yang Lebih Muda
- Kehadiran sindrom kanser genetik yang jarang berlaku
- Umur antara 10 dan 30 tahun
- Ketinggian tinggi
- Seks lelaki
- Bangsa Afrika-Amerika
- Kehadiran penyakit tulang tertentu
Faktor Risiko Terlibat kepada Individu yang Lebih Lama
Penyakit tulang tertentu seperti penyakit Paget , terutamanya dari masa ke masa, dikaitkan dengan peningkatan risiko osteosarcoma.
Namun, risiko mutlak adalah rendah, dengan hanya kira-kira satu peratus daripada mereka yang mengalami penyakit Paget yang pernah mengalami osteosarcoma.
Pendedahan radiasi adalah faktor risiko yang didokumentasikan dengan baik, dan kerana jarak antara penyinaran untuk kanser dan kemunculan osteosarcoma biasanya lebih lama (contohnya, 10 tahun atau lebih), ini sering paling relevan dengan kumpulan umur yang lebih tua.
Predispositions genetik
Predisposing sindrom genetik untuk osteosarcoma termasuk:
- Sindrom Bloom
- Anemia Diamond-Blackfan
- Sindrom Li-Fraumeni
- Penyakit paget
- Retinoblastoma
- Sindrom Rothmund-Thomson (juga dipanggil poikiloderma congenitale)
- Sindrom Werner
- Kehilangan fungsi gen pemangkin tumor p53 dan retinoblastoma dipercayai mempunyai peranan penting dalam perkembangan osteosarcoma.
Walaupun germans (telur dan sperma) mutasi gen p53 dan retinoblastoma jarang berlaku, gen ini diubah dalam kebanyakan sampel tumor osteosarcoma, jadi terdapat sambungan kepada perkembangan osteosarcoma. Mutasi Germline dalam gen p53 boleh membawa kepada risiko tinggi membina keganasan termasuk osteosarcoma yang telah digambarkan sebagai sindrom Li-Fraumeni .
Walaupun perubahan dalam gen penindas tumor dan onkogen diperlukan untuk menghasilkan osteosarcoma, tidak jelas yang mana peristiwa-peristiwa ini berlaku dahulu dan mengapa atau bagaimana ia berlaku.
Osteosarcomas dalam Mereka Dengan Penyakit Paget
Ada subset jarang osteosarcomas yang mempunyai prognosis yang sangat miskin. Tumor cenderung berlaku pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun. Tumor besar pada masa penampilan mereka dan mereka cenderung menjadi sangat merosakkan, menjadikannya sukar untuk mendapatkan reseksi pembedahan penuh (penyingkiran), dan metastasis paru-paru sering hadir pada awal.
Profil risiko adalah kumpulan umur yang lebih tua. Mereka berkembang kira-kira satu peratus orang dengan penyakit Paget, biasanya apabila banyak tulang terjejas. Tumor cenderung berlaku di hipbone, tulang belakang berhampiran pinggul, dan di tulang lengan berhampiran sendi bahu; mereka sukar untuk merawat pembedahan, kebanyakannya kerana usia pesakit dan saiz tumor.
Amputasi kadang-kadang perlu, terutamanya apabila tulang pecah akibat kanser, yang sering terjadi.
Parosteal dan Periosteal Osteosarcomas
Ini adalah subset yang dinamakan begitu kerana lokasinya di dalam tulang; mereka biasanya kurang agresif osteosarcomas yang timbul pada permukaan tulang yang berkaitan dengan lapisan tisu yang mengelilingi tulang, atau periosteum. Mereka jarang menembusi bahagian dalaman tulang dan jarang menjadi osteosarcomas yang sangat ganas.
Profil risiko untuk osteosarcoma parosteal berbeza dari osteosarcoma klasik: ia lebih biasa pada perempuan berbanding lelaki, paling biasa dalam kumpulan usia 20 hingga 40 tahun, dan biasanya muncul di bahagian belakang tulang paha, berhampiran sendi lutut , walaupun tulang apa pun dalam rangka boleh dipengaruhi.
Prognosis Osteosarcoma yang lebih tinggi
Faktor risiko telah dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik dan buruk, tetapi malangnya, faktor-faktor yang sama pada umumnya tidak membantu dalam mengenal pasti pesakit yang mungkin mendapat manfaat daripada rejimen terapeutik yang lebih intens atau kurang sengit sambil mengekalkan hasil yang sangat baik. Faktor yang dikenali untuk mempengaruhi hasil termasuk perkara berikut.
Tapak Tumor Utama
Daripada tumor yang terbentuk di lengan dan kaki, mereka yang jauh dari inti badan, atau batang tubuh, mempunyai prognosis yang lebih baik.
Tumor primer yang terbentuk di dalam tengkorak dan tulang belakang dikaitkan dengan risiko kemajuan dan kematian yang paling besar, kebanyakannya kerana ia adalah lebih sukar untuk mencapai pembedahan lengkap kanser di lokasi-lokasi ini. Osteosarcoma kepala dan leher di kawasan rahang dan mulut mempunyai prognosis yang lebih baik daripada tapak utama lain di kepala dan leher, mungkin kerana mereka mendapat perhatian lebih awal.
Hipstone osteosarcoma terdiri daripada tujuh hingga sembilan peratus daripada semua osteosarcoma; Kadar survival untuk pesakit adalah 20 hingga 47 peratus.
Pesakit dengan osteosarcoma multifokal (ditakrifkan sebagai luka tulang pelbagai tanpa tumor utama yang jelas) mempunyai prognosis yang sangat miskin.
Lokalisasi vs Penyakit Metastatik
Pesakit dengan penyakit setempat (tiada penyebaran ke kawasan yang jauh) mempunyai prognosis yang jauh lebih baik daripada pesakit yang mengalami penyakit metastatik. Sebanyak 20 peratus daripada pesakit akan mempunyai metastasis yang dapat dikesan pada imbasan pada diagnosis, dengan paru-paru menjadi tapak yang paling biasa. Prognosis untuk pesakit dengan penyakit metastatik nampaknya ditentukan oleh tapak metastasis, bilangan metastasis, dan resettabiliti pembedahan penyakit metastatik.
Bagi mereka yang mempunyai penyakit metastatik, prognosis kelihatan lebih baik dengan metastasis paru-paru yang lebih sedikit dan apabila penyakit tersebut merebak ke satu paru-paru sahaja, dan bukannya pada kedua-dua paru-paru.
Tumor Nekrosis Selepas Kemoterapi
Nekrosis tumor di sini merujuk kepada tisu kanser yang telah "mati mati" akibat rawatan.
Selepas kemoterapi dan pembedahan, pakar patologi menilai tumor nekrosis dalam tumor yang dikeluarkan. Pesakit dengan sekurang-kurangnya 90 peratus nekrosis dalam tumor utama selepas kemoterapi mempunyai prognosis yang lebih baik daripada pesakit yang mempunyai nekrosis kurang.
Walau bagaimanapun, penyelidik mendapati bahawa kurang nekrosis tidak boleh ditafsirkan bermakna kemoterapi telah tidak berkesan; Kadar penyembuhan untuk pesakit yang mempunyai sedikit atau tiada nekrosis selepas kemoterapi induksi jauh lebih tinggi daripada kadar penyembuhan bagi pesakit yang tidak mendapat kemoterapi.
Profil Risiko Chondrosarcoma
Ini adalah tumor ganas sel penghasil tulang rawan, dan ia mewakili kira-kira 20 peratus daripada semua tumor tulang primer . Chondrosarcoma boleh timbul sendiri atau kedua-duanya, dalam apa yang dikenali sebagai "degenerasi ganas" tumor jinak (seperti osteochondroma atau enchondroma benigna). Faktor risiko termasuk:
- Umur: Biasanya berlaku pada orang berumur lebih dari 40 tahun; Walau bagaimanapun, ia juga berlaku pada kumpulan umur yang lebih muda, dan apabila ia berlaku, ia cenderung menjadi keganasan gred tinggi yang mampu metastase.
- Jantina: Berlaku dengan kekerapan hampir sama dalam kedua-dua jantina.
- Lokasi: Boleh berlaku di mana-mana tulang, tetapi terdapat kecenderungan untuk perkembangan dalam hipbone dan tulang paha. Chondrosarcoma mungkin timbul di tulang-tulang rata yang lain, seperti skapula, tulang rusuk, dan tengkorak.
- Genetik: Beberapa sindrom exostoses (kadang-kadang dipanggil sindrom osteochondromas berganda) adalah keadaan yang diwarisi yang menyebabkan banyak benjolan pada tulang seseorang, yang kebanyakannya rawan. Exostoses boleh menyakitkan dan menyebabkan kecacatan tulang dan / atau patah tulang. Gangguan itu adalah genetik (disebabkan oleh mutasi di mana-mana satu daripada 3 gen EXT1, EXT2, atau EXT3), dan pesakit dengan keadaan ini mempunyai peningkatan risiko chondrosarcoma.
- Tumor Benign lain: Enchondroma adalah tumor tulang rawan yang jernih yang tumbuh ke dalam tulang. Orang yang mendapat banyak tumor ini mempunyai keadaan yang dipanggil pelbagai enchondromatosis. Mereka juga mempunyai risiko peningkatan chondrosarcoma.
Profil Risiko Ewing Sarcoma
Ini adalah lebih biasa di kalangan orang kulit putih (sama ada bukan Hispanik atau Hispanik) dan kurang biasa di kalangan orang Asia Amerika dan sangat jarang di kalangan orang Afrika Amerika. Ewing tumor boleh berlaku pada usia apa-apa, tetapi mereka paling biasa pada remaja dan kurang biasa di kalangan orang dewasa muda dan kanak-kanak. Mereka jarang berlaku pada orang dewasa yang lebih tua.
Hampir semua sel-sel tumor Ewing mempunyai perubahan yang melibatkan gen EWS, yang terdapat pada kromosom 22. Pengaktifan gen EWS membawa kepada penambahan sel-sel dan perkembangan kanser ini, tetapi cara yang tepat di mana ini berlaku belum jelas.
> Sumber:
> Persatuan Kanser Amerika. Ujian untuk Osteosarcoma. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> National Caner Institute. Osteosarcoma dan Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment (PDQ®) -Health Professional Version. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.