Tissue Soft Sarcomas Dijelaskan

Terdapat lebih daripada 50 jenis sarcomas tisu lembut

Sarcomas tisu lembut adalah kumpulan kanser yang pelbagai yang timbul dari lemak, otot, tendon, tulang rawan, tisu limfoid, dan sebagainya. Terdapat lebih daripada 50 jenis sarcoma tisu lembut. Walaupun kebanyakan sarcomas adalah sarkoma tisu lembut, dalam erti kata yang lebih umum, sarkoma juga boleh mempengaruhi tulang.

Diagnosis dan rawatan sarkoma tisu lembut terlibat dan pelbagai disiplin, memerlukan input ahli onkologi , ahli onkologi pembedahan, ahli radiologi, ahli radiologi intervensi dan banyak lagi.

Rawatan termasuk pembedahan, radioterapi dan, dalam beberapa kes, kemoterapi.

Apakah Tissue Soft Sarcomas?

Sarkoma tisu lembut adalah sejenis neoplasma yang jarang berlaku dan menyumbang kurang daripada satu peratus daripada kanser pada orang dewasa. American Cancer Society menganggarkan bahawa 12,310 kes baru sarcoma tisu lembut akan didiagnosis pada 2016 (6,980 kes di kalangan lelaki dan 5,330 di kalangan wanita). Pada kanak-kanak, sarkoma tisu lembut mewakili 15 peratus daripada kanser.

Penyebab sebenar sarcomas tisu yang paling tidak diketahui, dan lesi ini biasanya berlaku tanpa sebab yang jelas. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kes sarcoma tisu lembut, mutasi DNA yang diperolehi selepas kelahiran dan menengah kepada radiasi atau pendedahan karsinogen boleh memainkan peranan dalam patogenesis.

Sarkoma tisu lembut yang paling biasa pada orang dewasa adalah sarcoma pleomorphic yang tidak dibezakan (sebelum ini dikenali sebagai histiocytoma berserat ganas), liposarcoma dan leiomyosarcoma . Liposarcomas dan sarcoma pleomorphic yang tidak dapat dibezakan paling kerap hadir di kaki, dan leiomyosarcomas adalah sarcoma perut yang paling biasa.

Pada kanak-kanak, jenis sarkoma tisu yang paling biasa adalah rhabdomyosarcoma, yang mempengaruhi otot rangka.

Sarcomas tisu lembut boleh mengancam nyawa, dengan hanya 50 hingga 60 peratus orang yang hidup lima tahun selepas mereka didiagnosis atau dirawat terlebih dahulu, ukuran yang disebut kadar kelangsungan hidup lima tahun. Antara orang yang mati akibat sarkoma tisu lembut, metastasis, atau penyebaran, ke paru-paru adalah penyebab kematian yang paling biasa.

Dalam 80 peratus pesakit yang terjejas, metastase paru-paru yang mengancam nyawa ini berlaku antara dua dan tiga tahun selepas diagnosis awal.

Penyampaian Klinikal Tisu Lembut Sarcomas

Biasanya, sarkoma tisu lembut muncul sebagai jisim yang tidak menyebabkan gejala (iaitu, tanpa gejala). Mereka boleh menyerupai lipomas, atau tumor yang tidak berbahaya yang diperbuat daripada lemak. Malah, lipomas adalah 100 kali lebih biasa daripada sarcoma tisu lembut dan harus dianggap sebahagian daripada diagnosis pembezaan. Dengan kata lain, ketulan kulit yang terletak pada lengan atau kaki anda lebih mungkin menjadi lipoma benigna daripada sarkoma tisu lembut.

Sekitar dua pertiga sarcoma tisu lembut timbul pada lengan dan kaki. Satu lagi yang ketiga timbul di kepala, perut, batang, leher, dan retroperitoneum. Retroperitoneum adalah ruang yang terletak di belakang dinding perut yang mengandungi buah pinggang dan pankreas serta bahagian aorta dan vena cava yang lebih rendah.

Kerana sarcoma tisu lembut sering menyebabkan gejala tidak, mereka biasanya hanya dapat dilihat setelah kejadian traumatik yang memerlukan perhatian perubatan membawa seseorang ke hospital. Sarcomas tisu lembut pada kaki-kaki distal (bahagian lengan dan kaki paling jauh dari batang badan) sering lebih kecil apabila didiagnosis.

Sedangkan sarcoma tisu lembut yang berlaku di kedua-dua bahagian retroperitoneum atau proksimal dari kaki-kaki (yang paling dekat dengan batang tubuh) boleh tumbuh agak besar sebelum diperhatikan.

Sekiranya sarcoma tisu lembut menjadi cukup besar, ia boleh merosakkan struktur sekitarnya, seperti tulang, saraf dan saluran darah, dan menyebabkan gejala, termasuk sakit, bengkak, dan edema. Bergantung pada lokasi, sarkoma yang lebih besar boleh menghalang saluran pencernaan dan menyebabkan gejala gastrointestinal, seperti kekejangan, sembelit, dan hilang selera makan. Sarcomas yang lebih besar juga boleh merosakkan saraf lumbar dan pelvis yang menyebabkan masalah neurologi.

Akhirnya, sarcomas terletak di bahagian kaki (lengan dan kaki) boleh hadir seperti trombosis vena yang mendalam.

Diagnosis dan Penyelenggaraan Tisu Lembut Sarcomas

Massa tisu kecil lembut yang baru, tidak membesarkan, dangkal dan kurang daripada lima sentimeter dalam saiz boleh diperhatikan oleh seorang doktor tanpa rawatan segera. Pembesaran jisim yang lebih mendalam atau lebih besar daripada lima sentimeter memerlukan proses penuh: sejarah, pengimejan, dan biopsi .

Sebelum biopsi, ujian diagnostik digunakan untuk menilai sarcoma tisu lembut. Pencitraan resonans magnetik (MRI) adalah paling berguna apabila menggambarkan sarkoma tisu lembut yang terletak di bahagian kaki. Berkenaan dengan tumor yang retroperitoneal, intra-perut (dalam perut) atau truncal, tomografi yang dikira (CT) adalah yang paling berguna. Kaedah diagnostik lain yang boleh memainkan peranan dalam diagnosis adalah tomografi pelepasan positron (PET) dan ultrasound. Radiografi (x-ray) tidak berguna apabila mendiagnosis tumor tisu lembut.

Selepas ujian diagnostik, biopsi dilakukan untuk memeriksa anatomi mikroskopik tumor. Dari segi sejarah, biopsi bersifat terbuka yang merupakan pembedahan yang memerlukan anestesia am, adalah standard emas apabila mendapatkan sampel tisu yang mencukupi untuk diagnosis histologi. Baru-baru ini, bagaimanapun, biopsi jarum teras , yang kurang invasif serta selamat, tepat dan kos efektif, telah menjadi jenis biopsi pilihan. Aspirasi jarum halus adalah pilihan biopsi lain. Akhir sekali, apabila luka lebih kecil dan lebih dekat ke permukaan, biopsi eksisi dapat dilakukan.

Walaupun biopsi tumor lebih dangkal boleh dilakukan dalam keadaan pesakit luar atau pejabat, tumor yang lebih mendalam perlu dihidangkan di hospital dengan radiologi intervensi menggunakan ultrasound atau CT untuk panduan.

Evaluasi mikroskopik sarcomas tisu lembut rumit, dan ahli patologi sarcoma pakar juga tidak setuju dengan diagnosis histologis dan tumor gred antara 25 dan 40 persen waktu. Walau bagaimanapun, diagnosis histologi adalah faktor yang paling penting ketika menunaikan tumor dan menentukan kemurungan tumor dan prognosis pesakit, atau jangkaan klinikal yang dijangkakan. Faktor lain yang penting apabila menentukan peringkat tumor ialah saiz dan lokasi. Pementasan digunakan oleh pakar untuk merancang rawatan.

Dengan sarkoma tisu lembut, metastasis atau penyebaran kepada nodus limfa jarang berlaku. Sebaliknya, tumor biasanya merebak ke paru-paru. Lokasi metastasis lain termasuk tulang, hati, dan otak.

Rawatan Tisu lembut Sarcoma

Pembedahan untuk membuang tumor adalah pilihan rawatan yang paling biasa untuk sarkoma tisu lembut. Kadang-kadang, pembedahan adalah semua yang diperlukan.

Sekali pada masa yang sama, amputasi sering dilakukan untuk merawat sarcomas dari lengan dan kaki. Nasib baik, pada masa kini, operasi pembedahan anggota adalah yang paling biasa.

Apabila mengeluarkan sarkoma tisu lembut, pengasingan tempatan yang luas dilakukan di mana tumor bersama-sama dengan beberapa tisu yang sihat, atau margin, dikeluarkan. Apabila tumor dikeluarkan dari kepala, leher, perut atau batang, ahli onkologi pembedahan cuba untuk membatasi saiz margin dan memelihara tisu yang sihat sekuat mungkin. Walau bagaimanapun, tidak ada pandangan konsensus mengenai saiz margin yang "baik".

Sebagai tambahan kepada pembedahan, radioterapi, yang menggunakan sinar-x berkhatan tinggi atau bentuk radiasi lain, boleh digunakan untuk membunuh sel-sel tumor atau membataskan pertumbuhan mereka. Radioterapi sering digabungkan dengan pembedahan dan boleh diberikan sebelum pembedahan (iaitu, terapi neoadjuvant) untuk mengehadkan saiz tumor atau selepas pembedahan (iaitu terapi pembantu) untuk mengurangkan risiko kanser berulang. Kedua-dua terapi neoadjuvant dan adjuvant mempunyai manfaat dan kekurangannya, dan terdapat beberapa kontroversi mengenai masa terbaik untuk merawat saraf tisu lembut menggunakan radioterapi.

Dua jenis radioterapi utama adalah terapi radiasi luaran dan terapi sinaran dalaman . Dengan terapi sinaran luaran, mesin yang terletak di luar badan menyampaikan radiasi kepada tumor. Dengan terapi radiasi dalaman, bahan radioaktif yang disegel dalam wayar, jarum, kateter atau biji diletakkan di atau berhampiran dengan tumor.

Jenis radioterapi yang lebih baru adalah radioterapi dimoderat intensiti (IMRT). IMRT menggunakan komputer untuk mengambil gambar dan membina semula bentuk dan saiz tumor yang tepat. Rasuk radiasi yang berlainan intensiti kemudiannya ditujukan kepada tumor dari pelbagai sudut. Jenis terapi sinaran ini menyebabkan kerosakan kurang pada tisu sihat di sekeliling dan meletakkan pesakit pada risiko yang lebih rendah untuk kesan buruk, seperti mulut kering, masalah menelan dan kerosakan kulit.

Selain radioterapi, kemoterapi juga boleh digunakan untuk membunuh sel-sel kanser atau menghentikannya daripada berkembang. Kemoterapi melibatkan pentadbiran agen kemoterapi atau ubat sama ada melalui mulut atau oleh urat atau otot (pentadbiran parenteral). Maklum, penggunaan kemoterapi untuk merawat sarcoma tisu lembut juga kontroversial.

Pelbagai ubat diluluskan untuk merawat sarcoma tisu lembut termasuk yang berikut:

Akhirnya, sarcoma tisu lembut berulang adalah sarcoma tisu lembut yang pulih selepas rawatan. Ia boleh kembali sama ada dalam tisu lembut atau tisu lembut yang terletak di bahagian lain badan.

Pokoknya

Perlu diingat bahawa sarkoma tisu lembut jarang berlaku. Semua yang lain adalah sama, kemungkinan bahawa sebarang benjolan atau benjolan di badan anda adalah kanser yang rendah. Walau bagaimanapun, anda harus berasa bebas untuk menjadualkan temu janji dengan doktor anda untuk menilai apa-apa mengenai benjolan atau benjolan-terutama jika ia menyebabkan rasa sakit, kelemahan atau sebagainya.

Sekiranya anda atau orang yang disayangi telah didiagnosis dengan sarcoma tisu lembut, sila berhati-hati dengan bimbingan pakar anda. Walaupun mengancam nyawa pada kira-kira separuh daripada mereka yang didiagnosis, bagi kebanyakan, sarkoma tisu lembut boleh dirawat.

Akhirnya, rawatan baru sarcoma tisu lembut muncul. Sebagai contoh, kemoterapi serantau , yang merupakan kemoterapi yang menyasarkan bahagian tubuh tertentu seperti lengan atau kaki, adalah kawasan penyelidikan aktif. Anda atau orang yang dikasihi mungkin layak untuk menyertai dalam percubaan klinikal. Anda boleh mendapatkan ujian klinikal yang disokong oleh Institut Kanser Kebangsaan (NCI) yang berhampiran dengan anda.

> Sumber:

> Rawatan Tisu Dewasa Rawatan Sarcoma Dewasa (PDQ®) -Patient. Institut Kanser Kebangsaan. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.

> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Tissue Soft Sarcomas. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Prinsip Pembedahan Schwartz, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Hoefkens F, et al. Sarcoma tisu lembut pada kaki: pendengaran mengenai pembedahan dan radioterapi. Onkologi Sinaran. 2016; 11: 136.

> Sabel MS. Onkologi. In: Doherty GM. eds. KESIMPULAN Diagnosis & Rawatan: Pembedahan, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.