Jika anda diberitahu bahawa anda mempunyai pelbagai sindrom neoplasia endokrin (MEN), maka anda tahu bahawa terdapat penilaian dan rawatan yang agak luas terhadap keadaan ini yang jarang berlaku.
Definisi LELAKI
Pelbagai neoplasia endokrin (MEN) adalah penyakit perubatan yang mempunyai ciri-ciri lebih daripada satu tumor organ endokrin pada satu masa. Terdapat beberapa kombinasi tumor endokrin yang berbeza yang diketahui berlaku bersama-sama, dan setiap pola ini dikategorikan sebagai salah satu dari beberapa sindrom (MEN) yang berbeza.
Tumor yang berkembang sebagai sebahagian daripada setiap sindrom MEN boleh menjadi jinak atau malignan. Tumor benign adalah tumor terhad yang boleh menyebabkan gejala-gejala perubatan tetapi berkembang perlahan-lahan, tidak merebak ke bahagian lain badan dan tidak membawa maut. Tumor ganas , sebaliknya, adalah tumor kanser yang boleh tumbuh pesat, boleh merebak ke bahagian lain badan, dan bahkan boleh membawa maut jika mereka tidak dirawat.
Sindrom
Terdapat tiga sindrom yang dianggap sindrom MEN yang paling biasa. Setiap sindrom disebabkan oleh kelainan genetik tertentu, yang bermaksud gabungan kombinasi tumor dalam keluarga sebagai keadaan keturunan. Sindrom MEN disebut MEN 1, MEN 2A, dan MEN 2B.
MEN 1: Orang yang didiagnosis dengan MEN 1 mempunyai tumor kelenjar pituitari, kelenjar paratiroid, dan pankreas. Secara umumnya, tumor ini tidak baik, walaupun tidak mustahil bagi mereka untuk menjadi ganas.
MEN 1 Gejala: Gejala MEN 1 boleh bermula semasa kanak-kanak atau semasa dewasa.
Gejala-gejala itu sendiri berubah-ubah kerana tumor melibatkan organ endokrin yang dapat menghasilkan pelbagai kesan yang luas pada tubuh. Setiap tumor menyebabkan perubahan yang tidak normal yang berkaitan dengan ketidakstabilan hormon.
- Tumor hipofisis menyebabkan sakit kepala , ketidakpatuhan haid, ketidaksuburan, pengeluaran susu ibu, dan peningkatan tulang.
- Tumor pankreas menyebabkan sakit perut, muntah, cirit-birit, dan ulser.
- Tumor parathyroid menyebabkan tahap kalsium meningkat, yang boleh menghasilkan batu ginjal sebagai gejala pertama yang ketara.
MEN 2A: Individu dengan MEN 2 mempunyai tumor tiroid, tumor kelenjar adrenal, dan tumor parathyroid.
MEN 2A Gejala: Gejala MEN 2A bermula pada masa dewasa; biasanya apabila seseorang berusia 30-an. Seperti sindrom MEN yang lain, gejala-gejala ini disebabkan oleh keterlambatan tumor endokrin.
- Tumor tiroid biasanya merupakan tumor ketara yang pertama di MEN 2A, dan ia boleh mengakibatkan bengkak atau tekanan di kawasan leher, dan mereka mungkin menjadi ganas.
- Tumor kelenjar adrenal, dipanggil pheochromocytoma , khusus melibatkan bahagian kelenjar adrenal yang disebut medulla adrenal. Pheochromocytoma boleh menyebabkan tekanan darah tinggi, kadar jantung yang cepat, dan berpeluh.
- Tumor parathyroid boleh mengakibatkan tahap kalsium yang tinggi, dan gejala mungkin termasuk dahaga yang berlebihan dan kencing yang kerap.
LELAKI 2B: Ini adalah yang paling tidak biasa pada corak tumor yang jarang berlaku dan dicirikan oleh tumor tiroid, tumor kelenjar adrenal, neuromas (sista) di seluruh mulut dan sistem pencernaan, struktur tulang yang tidak normal, dan keadaan luar biasa yang tinggi dan kurus digambarkan sebagai marfanoid ciri-ciri.
MEN 2B Tanda-tanda: Gejala-gejala boleh bermula pada zaman kanak-kanak, selalunya sebelum umur 10. Gejala yang paling jelas MEN 2B adalah penampilan yang tinggi dan lancip. Neuromas muncul sebagai pertumbuhan di dalam dan di sekitar mulut, dan orang dengan MEN 2B mungkin mempunyai masalah perut dan pencernaan, sebagai tambahan kepada gejala kanser tiroid dan pheochromocytoma.
Diagnosis
Doktor anda akan bimbang bahawa anda mungkin mempunyai sindrom MEN berdasarkan pola lebih daripada satu tumor endokrin, bersama dengan sejarah keluarga anda. Anda tidak perlu mempunyai semua tumor tanda tangan dari salah satu syndrom MEN bagi doktor anda untuk mempertimbangkan MEN. Sekiranya anda mempunyai lebih daripada satu tumor atau ciri, atau jika anda mempunyai satu tumor endokrin yang dikaitkan dengan LELAKI, maka doktor anda mungkin menilai anda untuk tumor lain sebelum mereka menjadi gejala.
Begitu juga, sejarah keluarga tidak perlu untuk diagnosis MEN, kerana seseorang boleh menjadi yang pertama dalam keluarga untuk mendapat penyakit ini. Gen tertentu yang menyebabkan LELAKI telah dikenal pasti, dan ujian genetik mungkin merupakan pilihan dalam mengesahkan diagnosis.
Terdapat juga tahap kebolehubahan dengan setiap sindrom LELAKI-anda mungkin MENU walaupun anda tidak sesuai dengan salah satu corak tumor biasa.
Rawatan
Rawatan untuk semua sindrom MEN bergantung kepada beberapa faktor yang berbeza. Bukan semua orang yang didiagnosis dengan MEN 1, MEN 2A, atau MEN 2B mengalami kursus penyakit yang sama. Secara umumnya, rawatan memberi tumpuan kepada tiga objektif utama, termasuk mengurangkan gejala, mengesan tumor lebih awal, dan mencegah akibat tumor malignan.
Sekiranya anda mengalami gejala yang disebabkan oleh ketidakteraturan hormon, anda mungkin memerlukan rawatan untuk gejala tersebut. Penyakit endokrin sering berubah dari masa ke masa, kerana organ-organ endokrin beroperasi berdasarkan keseimbangan kompleks umpan balik positif dan negatif. Ini bermakna bahawa hormon-hormon yang menjadi terlalu aktif mungkin berakhir dengan menekan atau merangsang pengeluaran hormon-hormon lain di dalam tubuh. Oleh itu, walaupun anda menerima rawatan hormon untuk seketika, anda mungkin memerlukan rawatan yang berbeza atau penyesuaian dos anda pada masa akan datang.
Aspek penting rawatan MEN melibatkan pengawasan dan pemantauan yang teliti untuk mengenal pasti tumor baru dan melihat apa-apa keganasan seawal mungkin. Tumor ganas mungkin perlu dirawat dengan pembedahan atau kemoterapi sebelum menyebabkan masalah kesihatan yang lebih besar.
A Word From
Apa-apa jenis tumor boleh menakutkan. Dan mempunyai lebih daripada satu tumor lebih menakutkan. Sekiranya anda diberitahu bahawa anda mempunyai atau mungkin mempunyai pelbagai neoplasia endokrin, maka anda mungkin agak prihatin tentang gejala yang boleh timbul seterusnya dan sama ada kesihatan keseluruhan anda berada dalam bahaya.
Hakikat bahawa sindrom MEN diiktiraf dan dikelaskan menjadikan situasi anda lebih diramalkan daripada yang mungkin kelihatan. Walaupun mereka adalah sindrom jarang, mereka telah ditakrifkan dengan terperinci dan terdapat kaedah yang baik untuk menguruskan penyakit-penyakit ini. Walaupun anda pasti memerlukan tindak lanjut perubatan yang konsisten, ada cara yang berkesan untuk mengawal keadaan anda dan anda benar-benar boleh yakin bahawa dengan rawatan perubatan yang dekat, anda boleh mendapatkan hasil yang sihat.
> Sumber:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Multiple Endocrine Neoplasia dan Sindrom Tumor Jantung-Hyperparathyroid: Ciri Klinikal, Rekaan Genetik, dan Rekomendasi Pengawasan di Masa Kanak-kanak. Responden Kanser Rawatan 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132.