Gambaran keseluruhan
Trombositopenia alloimmune neonatal (NAIT) adalah keadaan jarang berlaku ketidaksamaan platelet antara ibu dan bayi. Semasa mengandung, ibu menghasilkan antibodi yang menyerang dan memusnahkan platelet mengakibatkan trombositopenia yang teruk (kiraan platelet rendah) dan pendarahan pada janin. Ia sama dengan Penyakit Hemolytic Newborn, gangguan sel darah merah.
NAIT tidak boleh dikelirukan dengan trombositopenia autoimun neonatal. Thrombocytopenia autoimun neonatal berlaku pada ibu-ibu dengan trombositopenia imun (ITP) atau lupus. Ibu mempunyai antibodi platelet dalam peredarannya yang menyerang plateletnya sendiri. Antibodi ini dipindahkan ke janin melalui plasenta yang mengakibatkan pemusnahan plateletnya juga.
Gejala
Gejala bergantung kepada kiraan platelet. Selalunya dalam kehamilan pertama, tidak ada masalah sehingga bayi dilahirkan. Pada minggu pertama, trombositopenia bertambah buruk. Apabila penurunan platelet, peningkatan lebam, petechiae (titik kecil merah pada kulit), atau pendarahan boleh diperhatikan.
Komplikasi NAIT yang paling serius adalah pendarahan di otak yang disebut pendarahan intrakranial (ICH). Ini berlaku dalam 10 - 20% bayi. Bayi dengan jumlah platelet yang sangat rendah diskrin untuk ICH dengan ultrasound kranial.
Pada kehamilan masa depan, trombositopenia mungkin lebih teruk dan ICH boleh berlaku sebelum lahir (semasa di rahim).
Mengapa Adakah Ini Berlaku?
Platelet kami disalut dengan antigen, bahan yang mendorong tindak balas imun. Dalam NAIT, bayi mewarisi antigen platelet dari bapa yang tidak mempunyai ibu.
Sistem imun ibu mengakui antigen ini sebagai "asing" dan mengembangkan antibodi terhadapnya. Ini antibodi pemindahan dari ibu ke janin melalui plasenta di mana mereka melekat pada platelet, menandakan mereka untuk kemusnahan. Tidak seperti Penyakit Hemolytic Newborn, ini boleh berlaku dengan kehamilan yang pertama.
Bagaimana Ia Diagnosis?
Terdapat senarai panjang sebab-sebab yang mungkin untuk trombositopenia dalam bayi baru lahir. Kebanyakannya adalah disebabkan oleh jangkitan seperti CMV kongenital, rubela kongenital, atau sepsis (jangkitan bakteria teruk). Dalam keadaan ini biasanya, bayi agak sakit. NAIT harus dipertimbangkan dalam bayi yang tampil dengan trombositopenia yang teruk (kiraan platelet kurang daripada 50,000 sel setiap mikroliter).
Di NAIT bayi menerima rawatan sebelum diagnosis mengesahkan diagnosis mengambil masa beberapa minggu. Mengesahkan NAIT memerlukan ujian darah kepada ibu bapa, bukan bayi. Ibu akan mempunyai kiraan platelet biasa kerana antibodi tidak menyerang plateletnya. Darah dihantar ke sebuah makmal khas untuk menilai sama ada ibu dan bapa tidak menyerupai antigen platelet dan jika ibu sedang membuat antibodi terhadap antigen platelet yang terdapat pada bapa. Sekiranya NAIT disyaki, jika sangat penting untuk mengesahkan diagnosis sebagai kehamilan pada masa hadapan boleh menjadi lebih teruk dengan thrombocytopenia yang lebih teruk dan pendarahan intrakranial dalam utero (sebelum lahir).
Bagaimana Ini Dirawat?
Bayi yang terjejas ringan mungkin tidak memerlukan rawatan. Dalam bayi yang lebih teruk terjejas, matlamat rawatan adalah untuk mencegah atau menghentikan pendarahan aktif, terutama di otak.
- Transfusi platelet: Oleh kerana platelet ibu tidak mempunyai antigen yang menyerang dan oleh itu tidak akan dimusnahkan, idealnya, platelet yang ditransfusikan ke bayi akan datang dari ibu mereka atau dari penderma yang sama dengan ibu. Proses ini boleh mengambil masa yang lama dan tidak selalu praktikal dalam kehidupan sebenar. Jika thrombocytopenia teruk (<20,000 sel per microliter) atau pendarahan berlaku, pemindahan darah platelet berasal dari sistem penderma sukarela yang diberikan. Ini sering diberikan pada masa yang sama dengan globulin imun intravena untuk memanjangkan jangka hayat platelet.
- Intravena imun globulin (IVIG): IVIG boleh dimasukkan ke dalam bayi untuk mengalihkan sistem imun. IVIG mengandungi banyak antibodi dari pelbagai penderma. Antibodi ini mengatasi sistem imun dan memperlahankan kemusnahan platelet, sama seperti rawatan ITP. Ini digunakan bersempena dengan pemindahan darah platelet.
- Kaunseling: Ibu bapa yang mempunyai anak dengan NAIT harus diberi nasihat tentang risiko yang terjadi pada kehamilan masa depan. Memandangkan risiko ini, kehamilan masa depan perlu dipantau oleh pakar obstetrik berisiko tinggi. IVIG boleh diberikan kepada ibu semasa kehamilan atau transfusi platelet dapat diberikan kepada janin yang sedang membangun untuk mencegah pendarahan yang teruk. Seksyen caesarea disyorkan untuk penghantaran untuk mengelakkan pendarahan.
> Rujukan
> Karen S. Fernandez dan Pedro de Alarcon. Neonatal Thrombocytopenia. NeoReviews. 2013.