Apa yang menyebabkan Beban Besi?

Tinjauan Beban Besi dari Transfusi Berbilang

Beban besi adalah keadaan di mana terdapat lebih banyak zat besi di dalam tubuh daripada yang dapat dikeluarkan oleh tubuh. Istilah teknikal untuk beban besi adalah hemochromatosis. Terdapat dua sebab utama untuk kegagalan besi: 1) hemochromatosis keturunan atau 2) hemochromatosis transfusiional. Hemochromatosis keturunan adalah keadaan yang diturunkan dalam keluarga. Hemochromatosis transfusiional berlaku apabila seseorang memerlukan pemindahan darah sel berganda (RBC).

Besi dijumpai di dalam hemoglobin , protein di dalam RBC. Tugas besi untuk membantu mengangkut oksigen ke semua tisu. Biasanya badan menyerap hanya besi yang cukup dari diet anda untuk bersaing dengan pengeluaran RBC. Sekiranya anda tidak makan makanan yang cukup dengan besi, tahap besi anda menjadi rendah menyebabkan anemia kekurangan zat besi . Apabila RBCs sampai hujung hidup mereka, besi di dalamnya dikitar semula untuk digunakan dalam RBC baru yang dihasilkan.

Mengapa Transfusi Multiple RBC Menimbulkan Beban Besi?

Besi ditemui di dalam semua RBC dalam unit pemindahan darah. Oleh itu, setiap transfusi RBC yang diterima seseorang adalah intravena (IV) infusi besi. Masalahnya adalah bahawa tubuh adalah terhad dalam keupayaannya untuk menghilangkan besi yang berlebihan ini. Selain itu, orang yang mengalami thalassemia menyerap lebih banyak besi daripada yang mereka perlukan daripada diet mereka memburukkan lagi masalah.

Siapa yang Berisiko untuk Kelebihan Besi Transfusiion?

Sesiapa yang menerima pemindahan RBC berganda berisiko, tetapi orang yang bergantung kepada transfusi berada pada risiko tertinggi.

Ini termasuk orang-orang dengan penyakit sel sabit yang mempunyai strok (atau berisiko tinggi untuk strok ), major beta thalassemia , Anemia Diamond Blackfan , anemia aplastik , dan sindrom myelodysplastic antara lain. Orang yang mempunyai kanser yang memerlukan banyak pemindahan semasa rawatan dengan kemoterapi atau pemindahan tulang sumsum juga berisiko untuk beban besi transfusiion.

Bagaimanakah Memantau Doktor Saya untuk Beban Besi?

Orang yang memerlukan transfusi sepanjang hayat biasanya dipantau dengan teliti untuk kegagalan besi. Dalam pesakit-pesakit ini, beban besi boleh dilihat selepas transfusi 12 hingga 15 RBC. Beban besi biasanya dipantau dengan tes darah yang disebut ferritin pada mulanya. Ferritin mewakili jumlah besi yang disimpan di dalam badan anda. Ferritin biasanya dibuat mengikut jadual, setiap satu hingga tiga bulan, supaya doktor anda dapat melihat bagaimana ia menjadi trend (iaitu nilai yang meningkat?). Chelation, istilah ubat yang digunakan untuk mengeluarkan besi, biasanya bermula selepas feritin lebih besar daripada 1000 ng / mL. Malangnya, tahap ferritin dipengaruhi oleh benda lain selain daripada beban besi. Tahap ferritin yang tinggi dapat dilihat semasa sakit dan keradangan.

Oleh kerana batasan dengan ferritin, kaedah lain untuk menilai beban besi telah dibangunkan. Sebelum ini, beban besi dipantau dengan biopsi hati di mana sekeping kecil hati dikeluarkan dan dinilai untuk besi. Pada masa ini, kebanyakan orang boleh dipantau dengan pengimejan resonans magnetik (MRI) hati dan / atau jantung. MRI boleh mengira kandungan besi hati (LIC) sama dengan hasil biopsi hati.

Chelation bermula apabila LIC lebih besar daripada 3 mg per gram berat badan kering. Begitu juga, MRI jantung dapat mengukur jumlah besi yang terletak di otot jantung.

Apa Komplikasi Boleh Berlaku Dengan Beban Besi?

Sekali semua lokasi biasa untuk menyimpan besi tidak lagi tersedia, besi kemudiannya boleh disimpan di hati, jantung, pankreas, dan organ endokrin (biasanya disebut kelenjar). Apabila besi disimpan di lokasi-lokasi ini, ia merosakkan organ. Ini boleh mengakibatkan fibrosis atau parut hati, kardiomiopati (penyakit otot jantung), kencing manis (disebabkan oleh besi dalam pankreas), hipotiroidisme (tahap hormon tiroid yang rendah) dan hipogonadisme (menyebabkan penurunan libido dan mati pucuk pada lelaki dan kekurangan kitaran haid dalam wanita).

Untuk mengelakkan komplikasi yang serius dan berpotensi mengancam nyawa, beban besi diperlakukan dengan agresif.

Bagaimanakah Baki Besi Transfusi yang Diubati?

Beban besi dari pemindahan dilakukan dengan terapi chelation, ubat yang diberikan untuk menghilangkan zat besi dari tubuh. Terdapat tiga ubat yang boleh didapati.

  1. Deferoxamine (Desferal)
  2. Deferasirox (Jadenu atau Exjade)
  3. Deferiprone (Ferriprox)

Phlebotomy terapeutik : Jika pada suatu ketika anda dapat menghentikan transfusi, beban besi boleh dirawat dengan phlebotomy bersiri. Phlebotomy adalah sama dengan pendermaan darah di mana sejumlah besar darah dikeluarkan dari badan. Dalam RBC yang dikeluarkan adalah besi dan apabila ini digantikan oleh sumsum tulang ia akan menggunakan lebihan besi yang disimpan di dalam badan anda.

> Sumber:

> Schrier SL dan Bacon BR. Therapy Chelation untuk Thalassemia dan Lain-lain Iron Overload States dan Iron Overload Syndromes Selain Hemochromatosis Keturunan. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.