Pemeriksaan dan Mencegah Strok dalam Anemia Sel Sickle

Strok adalah sesuatu yang kebanyakan orang mengaitkan dengan saudara-mara yang tua, jadi ia mungkin datang sebagai kejutan bahawa kanak-kanak juga boleh mempunyai mereka. Strok berlaku pada bayi yang baru lahir dan kanak-kanak, tetapi mujurlah, secara keseluruhan, risiko rendah (kurang daripada 1 peratus kanak-kanak). Penyakit jantung (jantung) dan anemia sel sabit (hemoglobin SS atau sabit beta suntikan thalassemia) adalah penyebab utama strok pada zaman kanak-kanak.

Tanpa pemeriksaan yang tepat, sebelas peratus kanak-kanak dengan anemia sel sabit akan mengalami strok oleh 20 tahun. Kira-kira satu daripada empat pesakit akan mengalami strok pada usia 45 tahun. Mendengar berita seperti ini tentang anak muda anda boleh mengejutkan, tetapi dengan pemeriksaan yang betul, risiko ini dapat dikurangkan dengan ketara.

Mengapa Orang Dengan Anemia Sel Sakit Berisiko untuk Strok?

Majoriti kanak-kanak dengan anemia sel sabit mengalami strok iskemia , yang bermaksud bahawa aliran darah tidak dapat sampai ke satu kawasan otak. Sel-sel luka merosakkan lapisan arteri besar (saluran darah yang membawa oksigen ke tisu) dari otak, menyebabkan mereka menjadi lebih sempit. Ini saluran darah sempit lebih cenderung untuk disekat oleh rumpun sel sabit. Apabila ini berlaku, aliran darah disekat dan oksigen tidak dapat dihantar ke kawasan tertentu otak, menyebabkan kerosakan.

Gejala

Strok pada kanak-kanak dengan anemia sel sabit kelihatan serupa dengan strok pada orang dewasa yang lebih tua.

Kanak-kanak mungkin mengalami:

Apa yang Harus Saya Lakukan jika Saya Memikirkan Seseorang Yang Mengalami Stroke?

Panggilan 911. Strok, tanpa mengira punca, adalah kecemasan perubatan.

Rawatan awal adalah penting untuk mencegah komplikasi jangka panjang.

Faktor-faktor risiko

Risiko stroke iskemia adalah yang tertinggi untuk kanak-kanak di bawah umur sepuluh tahun. Risiko ini berkurangan sehingga sekitar umur 30 tahun, maka risiko meningkat lagi. Risiko strok hemoragik (strok yang disebabkan oleh pendarahan) adalah yang tertinggi di kalangan remaja dan dewasa muda.

Risiko stroke adalah paling tinggi pada pesakit dengan hemoglobin SS dan thalassemia beta sabit beta. Risiko pesakit dengan hemoglobin SC dan beta sabit serta talasemia (terutamanya di kalangan kanak-kanak) kurang jelas, jadi pemeriksaan tidak digalakkan dalam pesakit ini kecuali ada kebimbangan tambahan.

Pencegahan

Pada penghujung tahun 1980-an dan awal 1990-an, para penyelidik memutuskan bahawa doppler transcranial (TCD) boleh digunakan untuk menyaring pesakit dengan anemia sel sabit untuk menentukan risiko stroke iskemia. TCD adalah ultrasound bukan invasif yang digunakan untuk mengukur aliran darah melalui arteri utama otak. Untuk melakukan ini, siasatan ultrasound diletakkan di kuil-kuil di mana tulang tengkoraknya lebih kurus, membolehkan juruteknik mengukur kelajuan aliran darah. Berdasarkan nilai-nilai ini, TCD boleh dilabel sebagai normal, bersyarat, dan tidak normal. Walaupun kanak-kanak yang mempunyai nilai TCD bersyarat mempunyai risiko sedikit lebih tinggi mengalami strok, mereka yang mempunyai TCD yang tidak normal berada dalam risiko tertinggi dan harus diletakkan di atas pelan rawatan pencegahan.

Walaupun TCD kelihatannya seperti ujian mudah, ia tidak semudah ia terdengar. Terdapat banyak faktor yang boleh menjejaskan pengukuran semasa TCD. Demam dan penyakit untuk sementara menaikkan nilai TCD. Sebaliknya, pemindahan darah secara sementara menurunkan nilai TCD. Pada asasnya, anak anda harus berada di tahap kesihatan awal apabila TCD dilaksanakan.

Tidur juga menjejaskan aliran darah ke otak supaya sedasi (memberikan ubat untuk membantu pesakit berehat / tidur semasa prosedur) atau tidur semasa peperiksaan tidak disyorkan. Kanak-kanak kecil mungkin sukar untuk bekerjasama dan diam, tetapi ibu bapa boleh membantu dengan bermain filem atau membaca buku semasa prosedur.

Bagaimana Baik Adakah TCD di Mengenalpasti Pesakit pada Risiko untuk Strok?

Pengenalpastian TCD yang tidak normal yang diikuti oleh permulaan rawatan segera telah mengurangkan risiko strok pada kanak-kanak dengan anemia sel sabit daripada 11 peratus kepada 1 peratus. Tidak semua kanak-kanak dengan TCD yang tidak normal akan mengalami strok tanpa rawatan, tetapi kerana strok boleh mempunyai akibat jangka panjang yang serius, semua pesakit diperlakukan sama.

Bagaimana Strok Dihalang jika TCD Tidak Biasa?

Jika anak anda dengan anemia sel sabit mempunyai TCD yang tidak normal, disarankan agar TCD diulang dalam satu hingga dua minggu. Sekiranya TCD tidak normal, disarankan untuk memulakan program transfusi kronik.

Kajian klinikal STOP-1 menunjukkan bahawa permulaan program transfusi kronik dapat mengurangkan risiko strok. Terapi transfusi kronik terdiri daripada mendapatkan pemindahan darah setiap tiga hingga empat minggu. Matlamat transfusi adalah untuk membawa peratusan hemoglobin S dari lebih daripada 95 peratus kepada kurang daripada 30 peratus, untuk mengurangkan risiko sel sabit menyekat aliran darah di arteri otak.

Adakah Anak Saya Perlu Sentiasa Berfungsi Dengan Transfusi Kronik?

Mungkin tidak. Dalam percubaan berbilang institusi baru-baru ini yang dinamakan TWiTCH, pesakit khusus (berdasarkan perkara seperti tahap hemoglobin S, pengimejan otak, nilai TCD yang normal kembali) dapat beralih dari terapi transfusi kronik ke terapi hidroksiurea . Pesakit-pesakit ini perlahan-lahan melepaskan pemindahan kerana rawatan hidroksiurea perlahan-lahan meningkat.

Pesakit dengan perubahan ketara dalam saluran darah di dalam otak mungkin memerlukan terapi transfusi kronik jangka panjang, sama seperti pesakit yang mengalami strok.

Sumber:

George A. Pencegahan strok (awal atau berulang) dalam penyakit sel sabit. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 11 Mei 2016.)