Anemia Sel Sickle dan Hydroxyurea

Dalam anemia sel sabit , kini ubat terbaik untuk mengelakkan komplikasi dipanggil hydroxyurea, kadang-kadang disingkat HU. Hidroksiurea mula-mula dibangunkan sebagai ubat kemoterapi pada tahun 1960-an. Ia digunakan untuk pelbagai jenis keadaan malignan pada mulanya, tetapi ia telah digunakan dalam penyakit sel sabit sekarang lebih daripada 25 tahun. Hydroxyurea adalah satu-satunya ubat yang diluluskan oleh FDA (Food and Drug Administration) untuk merawat anemia sel sabit.

Bagaimana Hydroxyurea berfungsi dalam Anemia Sel Sakit?

Dalam anemia sel sabit, hydroxyurea membantu badan menghasilkan lebih banyak hemoglobin janin (Hb F). Ini adalah hemoglobin yang terdapat pada bayi baru lahir. Bayi yang baru dilahirkan dengan penyakit sel sabit tidak mempunyai komplikasi dalam beberapa bulan pertama kehidupan kerana hemoglobin janin menghalang sel darah merah dari hidung. Peningkatan hemoglobin janin membantu mengekalkan pusingan sel darah merah anda dan bukannya sakit. Sel darah merah ini dapat mengalir melalui saluran darah dengan lancar.

Apakah Manfaat Terapi Hidroksiurea?

Dalam banyak kajian di kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa dengan anemia sel sabit, rawatan hydroxyurea dikaitkan dengan krisis yang lebih sedikit menyakitkan, kejadian sindrom dada akut (komplikasi paru-paru), pengurangan keperluan pemindahan, dan pengurangan keperluan untuk dimasukkan ke hospital. Hydroxyurea juga meningkatkan hemoglobin anda, menjadikan anda kurang anemia .

Selain itu, terapi hidroksiurea dikaitkan dengan jangka hayat yang lebih lama pada orang dewasa dengan anemia sel sabit.

Kesan sampingan

Berdasarkan dos yang digunakan dalam anemia sel sabit, kesan sampingan agak ringan. Kehilangan rambut, luka mulut, dan peningkatan risiko jangkitan yang berkaitan dengan kemoterapi jarang dilihat.

Hydroxyurea boleh mengurangkan sel darah putih, hemoglobin, dan platelet. Oleh kerana kesan sampingan ini, doktor anda akan memantau jumlah anda dengan kiraan darah yang lengkap dan kiraan retikulosit. Kadang-kadang, sakit abdomen dilihat tetapi ini biasanya ringan dan bertekad tanpa campur tangan. Kesan sampingan lain adalah gelap dari kuku yang dipanggil melanonichyia. Secara umum, kebanyakan pesakit dapat menemui dos hidroksiurea yang dapat bertolak ansur dengan beberapa kesan sampingan.

Apakah Pesakit Harus Pertimbangkan Rawatan Dengan Hydroxyurea?

Menurut garis panduan pengurusan sel sabit terbaru dari National Heart, Lung, dan Institut Darah Nasional (sebahagian daripada National Institutes of Health) yang diterbitkan pada tahun 2014, semua kanak-kanak dengan hemoglobin SS dan sabit beta suntikan thalassemia harus ditawarkan terapi hidroksiurea untuk mencegah komplikasi selepas 9 bulan. Pada orang dewasa, terapi hidroksiuria perlu dipertimbangkan untuk pesakit yang mempunyai 3 atau lebih krisis yang menyakitkan setiap tahun, kesakitan yang mengganggu aktiviti harian, sejarah sindrom dada akut, atau anemia teruk yang mengganggu aktiviti harian.

Adakah Hydroxyurea Menyebabkan Kanser?

Dari segi sejarah, ini menjadi kebimbangan besar. Para pesakit pada mulanya dirawat dengan hydroxyurea mempunyai keadaan yang meningkatkan risiko keganasan (kanser) tetapi kerana mereka mengalami kanser semasa terapi hidroksurea ia dikaitkan dengan ubat.

Dalam penyakit sel sabit, jawapannya tidak. Menurut satu kajian yang diterbitkan pada tahun 2014 yang secara khusus dilihat pada pesakit dengan penyakit sel sabit, mereka yang mengambil hidroksiurea tidak meningkat risiko kanser berbanding mereka yang tidak mengambil hydroxyurea.

Bolehkah saya Mengambil Hidroksiurea Semasa Kehamilan?

Pada masa ini tidak digalakkan mengambil hydroxyurea semasa kehamilan. Hydroxyurea adalah ubat kelas D yang menunjukkan terdapat risiko untuk merawat janin. Terdapat sejumlah kecil kes yang melaporkan kehamilan normal pada wanita dengan penyakit sel sabit yang berterusan hidroksiurea tetapi maklumat tambahan diperlukan.

Bolehkah saya Menghentikan Hidroksiurea?

Tidak, hidroksiurea bukan penyembuh. Ia hanya berfungsi jika anda mengambilnya seperti yang diarahkan. Hydroxyurea adalah ubat kronik untuk penyakit kronik yang serupa dengan ubat-ubatan yang mempunyai tekanan darah tinggi setiap hari.

> Sumber:

> Castro O, Nouraie M, Rawatan Oneal P. Rawatan Hydroxycarbamide dalam Penyakit Sel Sickle: Anggaran Kemungkinan Risiko Eukaemia dan Manfaat Survival Hospitalization. Jurnal British Hematology . 2014; 167: 687-691.

> Ware RE. Bagaimana saya menggunakan Hydroxyurea untuk merawat pesakit yang sangat muda. Darah . 2010; 115 (26): 5300-5311.