Pemeriksaan dan Intervensi Awal Adalah Kunci
Kedua-dua talasemia utama dan thalassemia intermedia boleh menyebabkan lebih daripada sekadar anemia. Komplikasi yang berkaitan dengan talasemia sebahagiannya ditentukan oleh keparahan thalassemia jenis tertentu anda dan rawatan yang anda perlukan. Kerana talasemia adalah gangguan darah, mana-mana organ boleh terjejas.
Belajar bahawa anda berisiko untuk komplikasi perubatan yang serius disebabkan oleh talasemia anda berasa membimbangkan.
Tahu bahawa mengekalkan rawatan perubatan tetap adalah kunci untuk pemeriksaan untuk komplikasi ini dan memulakan rawatan awal.
Perubahan rangka
Pengeluaran sel darah merah (RBC) terutama berlaku di sumsum tulang. Dalam kes talasemia, pengeluaran RBC ini tidak berkesan. Salah satu cara badan cuba meningkatkan pengeluaran adalah dengan memperluas ruang yang ada di sumsum tulang. Ini yang paling ketara berlaku di tulang tengkorak dan muka. Orang boleh membangunkan apa yang disebut "facial thalassemic" -chipmunk seperti pipi dan dahi yang menonjol. Inisiasi awal terapi transfusi kronik boleh menghalangnya daripada berlaku.
Osteopenia (tulang lemah) dan osteoporosis (tulang nipis dan rapuh) boleh berlaku pada remaja dan dewasa muda. Ia tidak difahami mengapa perubahan ini berlaku dalam talasemia. Osteoporosis mungkin cukup teruk untuk menyebabkan patah tulang, terutamanya patah tulang belakang. Terapi transfusi tidak kelihatan menghalang komplikasi ini.
Splenomegaly
Limpa mampu mengeluarkan sel darah merah (RBC); ia secara amnya kehilangan fungsi ini sekitar bulan ke-5 kehamilan. Dalam talasemia, pengeluaran RBC yang tidak berkesan dalam sumsum tulang boleh mencetuskan limpa untuk menyambung semula pengeluaran. Dalam usaha untuk melakukan ini, limpa tumbuh dalam saiz (splenomegaly).
Pengeluaran RBC ini tidak berkesan dan tidak meningkatkan anemia. Inisiasi awal terapi transfusi dapat mencegahnya. Sekiranya splenomegaly menyebabkan peningkatan jumlah dan / atau kekerapan transfusi, splenektomi (pembuangan limpa) mungkin diperlukan.
Gallstones
Thalasemia adalah anemia hemolitik, yang bermaksud sel darah merah dimusnahkan dengan lebih cepat daripada yang dapat dihasilkan. Pemusnahan sel darah merah melepaskan bilirubin, pigmen, dari sel darah merah. Bilirubin yang berlebihan ini boleh mengakibatkan pembangunan batu karang berbilang. Malah, lebih daripada separuh daripada orang yang mengalami beta talasemia utama akan mempunyai batu empedu pada usia 15 tahun. Jika batu karang itu menyebabkan sakit atau keradangan yang ketara, penyingkiran pundi hempedu (cholecystectomy) mungkin diperlukan.
Beban Besi
Orang yang mengalami talasemia berisiko untuk membangunkan beban besi , juga dipanggil hemochromatosis. Besi yang berlebihan berasal dari dua sumber: pengulangan sel darah merah dan / atau peningkatan penyerapan zat besi daripada makanan. Beban besi boleh menyebabkan masalah perubatan yang signifikan di dalam hati, hati, dan pankreas. Ubat-ubatan yang disebut chelators besi boleh digunakan untuk mengeluarkan besi dari badan.
Krisis Aplastic
Orang yang mengalami talasemia (dan juga anemia hemolitik lain) memerlukan pengeluaran sel darah merah yang baru.
Parvovirus B19 adalah virus yang menyebabkan penyakit klasik pada kanak-kanak yang dikenali sebagai Penyakit Kelima. Parvovirus menjangkiti sel stem di sumsum tulang yang menghalang pengeluaran RBC selama 7 - 10 hari. Pengurangan pengeluaran RBC dalam seseorang dengan talasemia membawa kepada perkembangan anemia yang teruk dan biasanya memerlukan pemindahan darah RBC.
Masalah endokrin
Beban besi yang berlebihan dalam talasemia boleh mengakibatkan besi yang didepositkan di organ endokrin seperti pankreas, tiroid, dan organ seks. Besi di pankreas boleh mengakibatkan perkembangan diabetes mellitus. Besi dalam tiroid boleh menyebabkan hipotiroidisme (tahap hormon tiroid rendah) yang boleh menyebabkan keletihan, penambahan berat badan, intoleransi sejuk (rasa sejuk apabila orang lain tidak), dan rambut kasar.
Besi di organ seks (hipogonadisme) menyebabkan penurunan libido dan mati pucuk pada lelaki dan kekurangan kitaran haid pada wanita.
Isu Jantung dan Lung
Isu-isu jantung tidak jarang berlaku pada orang-orang utama beta talasemia. Pembesaran jantung berlaku awal hidup kerana anemia. Dengan darah kurang, jantung perlu mengepam lebih keras menyebabkan pembesaran. Terapi transfusi dapat membantu menghalangnya daripada berlaku. Kekuatan besi jangka panjang dalam otot jantung adalah komplikasi utama. Besi di jantung boleh menyebabkan degupan jantung tidak teratur (aritmia) dan kegagalan jantung. Memulakan terapi chelation besi lebih awal adalah penting untuk mencegah komplikasi yang mengancam nyawa ini.
Walaupun tidak difahami sepenuhnya, orang yang mengalami talasemia kelihatan berisiko untuk membangun tekanan darah tinggi atau tekanan darah tinggi dalam paru-paru. Apabila tekanan darah meningkat di dalam paru-paru, ia menjadikannya lebih sukar untuk jantung mengepam darah ke dalam paru-paru, yang boleh menyebabkan komplikasi jantung. Gejala-gejala boleh menjadi halus supaya ujian pemeriksaan amat penting supaya rawatan dapat dimulakan lebih awal.
> Sumber:
> Benz EJ. Manifestasi klinikal dan diagnosis talasemia. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Garis Panduan Penjagaan Standard untuk Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx