Gangguan buah pinggang tulang
Dalam anemia aplastik (AA), sumsum tulang berhenti membuat sel darah merah yang cukup, sel darah putih, dan platelet. Anemia aplastik mungkin muncul pada usia apa-apa tetapi didiagnosis lebih kerap pada kanak-kanak dan orang dewasa muda. Gangguan ini berlaku pada kira-kira dua hingga enam individu per juta penduduk di seluruh dunia.
Sekitar 20% individu mengembangkan anemia aplastik sebagai sebahagian daripada sindrom yang diwarisi seperti anemia Fanconi , dyskeratosis congenita, atau anemia Blackfan Diamond .
Kebanyakan individu (80%) memperoleh anemia aplastik, yang bermaksud bahawa ia disebabkan oleh jangkitan seperti virus hepatitis atau Epstein-Barr, pendedahan toksik kepada radiasi dan bahan kimia, atau ubat-ubatan seperti chloramphenicol atau phenylbutazone. Penyelidikan menunjukkan anemia aplastik mungkin disebabkan oleh gangguan autoimun.
Gejala
Gejala anemia aplastik muncul perlahan-lahan. Gejala-gejala berkaitan dengan tahap sel darah rendah:
- Bilangan sel darah merah yang rendah menyebabkan anemia, dengan gejala seperti sakit kepala, pening, keletihan, dan keputihan (pucat)
- Nombor platelet yang rendah (perlu untuk pembekuan darah) menyebabkan pendarahan yang luar biasa daripada gusi, hidung, atau lebam di bawah kulit (bintik-bintik kecil yang dipanggil petechiae)
- Jumlah sel darah putih yang rendah (diperlukan untuk memerangi jangkitan) menyebabkan jangkitan berulang atau penyakit berlarutan.
Diagnosis
Gejala anemia aplastik sering menunjukkan cara untuk diagnosis. Doktor akan memperoleh kiraan sel darah lengkap (CBC) dan darah akan diperiksa di bawah mikroskop (darah salur).
CBC akan menunjukkan tahap rendah sel-sel merah, sel putih, dan platelet dalam darah. Melihat sel-sel di bawah mikroskop akan membezakan anemia aplastik daripada gangguan darah yang lain.
Sebagai tambahan kepada ujian darah, biopsi sumsum tulang (sampel) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop.
Dalam anemia aplastik, ia akan menunjukkan beberapa sel darah baru yang terbentuk. Memeriksa sumsum tulang juga membantu membezakan anemia aplastik daripada gangguan sumsum tulang yang lain, seperti gangguan myelodysplastic atau leukemia.
Pementasan
Pengkelasan atau pementasan penyakit itu adalah berdasarkan kepada kriteria Kumpulan Kajian Anemia Aplastic Antarabangsa, yang mentakrifkan tahap mengikut bilangan sel darah yang ada dalam ujian darah dan biopsi sumsum tulang. Anemia aplastik dikelaskan sebagai sederhana (MAA), teruk (SAA), atau sangat teruk (VSAA).
Rawatan
Bagi golongan muda yang mempunyai anemia aplastik, sumsum tulang atau pemindahan sel stem menggantikan sumsum tulang yang rosak dengan sel membentuk darah yang sihat. Pemindahan membawa banyak risiko, oleh itu kadang-kadang tidak digunakan sebagai rawatan untuk pesakit pertengahan umur atau tua. Sekitar 80% individu yang menerima pemindahan tulang sumsum mempunyai pemulihan lengkap.
Bagi individu yang lebih tua, rawatan anemia aplastik memberi tumpuan kepada menekan sistem imun dengan Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimun (cyclosporine), atau Solu-Medrol (methylprednisolone), sahaja atau dalam gabungan. Respon terhadap rawatan ubat adalah perlahan, dan kira-kira satu pertiga daripada individu mengalami kambuhan, yang mungkin bertindak balas terhadap pusingan kedua ubat.
Individu yang mempunyai anemia aplastik akan dirawat oleh pakar darah (ahli hematologi).
Oleh kerana individu yang mempunyai anemia aplastik mempunyai bilangan sel darah putih yang rendah, mereka berisiko tinggi untuk dijangkiti. Oleh itu, mencegah jangkitan dan merawatnya dengan cepat sebaik sahaja ia berlaku, adalah penting.
Sumber:
"Aplastic Anemia." Tentang Penyakit. 10 Nov 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc .. 2 Dis 2006