Penyakit ini Kadang-kadang Mistakenly Dipanggil "Mad Cow Penyakit"
Apakah Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (disebut CROYZ-felt YAH-cob) adalah gangguan otak neurodegeneratif yang sangat jarang berlaku yang mempengaruhi satu orang dalam sejuta. Ia adalah salah satu daripada beberapa jenis penyakit prion.
CJD juga boleh dirujuk sebagai penyakit spongiform encephalopathy, vCJD, dan penyakit Jacob-Creutzfeldt.
Kelaziman
Amerika Syarikat mempunyai kira-kira 200 hingga 300 kes setahun.
Usia purata umur adalah 60 tahun.
Gejala CJD
Gejala-gejala yang sangat awal termasuk pengeluaran seperti kemurungan, perubahan mood dan kurang minat pada orang atau keadaan. Dengan cepat, gejala-gejala lain berkembang, termasuk masalah ingatan , perubahan tingkah laku, koordinasi yang lemah, berjalan kaki yang tidak stabil dan penglihatan yang cacat.
Oleh kerana penyakit terus berkembang, orang yang mempunyai CJD mungkin mengalami halusinasi , psikosis, kemerosotan penyelarasan, pergerakan sukarela, lengan dan kaki yang sangat lemah, keupayaan untuk menelan dan berbicara, dan masalah mental yang lebih teruk. Akhirnya, orang itu mungkin tergesa-gesa menjadi koma.
Kategori CJD
- Sporadik
CJD sporadis menyumbang kira-kira 85% daripada semua kes penyakit. Sporadik bermakna tiada sebab yang jelas.
- Keturunan
Menurut Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, kes yang diwarisi kira kira-kira 5% hingga 10% peratus. Gen protein prion menjadi tidak normal pada orang dengan semua jenis CJD. Pada pesakit yang mempunyai bentuk familial, mutasi telah dijumpai dalam gen protein prion yang menyebabkan kelainan protein. Orang-orang ini biasanya menunjukkan sejarah keluarga penyakit prion.
- Diperoleh
Terdapat tiga jenis CJD yang diperolehi. Ini termasuk:
- Iatrogenik
Ini merujuk kepada CJD yang dikontrak melalui prosedur perubatan, seperti instrumen yang tidak terterilasi atau pemindahan tisu yang dijangkiti. - Kuru
CJD boleh diperolehi melalui kanibalisme, yang dirujuk sebagai Kuru. Ini bermula pada tahun 1950-an, ketika orang-orang suku di Papua, New Guinea membangun banyak kes CJD kerana amalan pengebumian mereka termasuk wanita dan anak-anak makan otak si mati. Kerana amalan itu telah berhenti, kes-kes CJD telah menurun, tetapi ini telah mengambil beberapa tahun kerana tempoh inkubasi untuk CJD nampaknya selama 40 tahun.
- Pelbagai
Variasi CJD dianggap disebabkan oleh makan daging yang dijangkiti dan mungkin berlaku pada orang yang lebih muda, dengan usia purata yang berlaku pada usia 28 tahun. Ini sering kali disebut sebagai penyakit lembu gila atau encephalopathy spongiform sapi. Penyakit lembu gila berlaku hanya dalam lembu; apabila ia dihantar kepada manusia, ia dikenali sebagai CJD variasi. CJD jenis ini sangat jarang berlaku; hanya tiga kes yang telah didokumentasikan di Amerika Syarikat, dengan dua daripada mereka yang pernah keluar dari negara ini.
Mendiagnosis CJD
Seperti beberapa gangguan neurologi lain, tidak ada ujian mudah untuk mendiagnosis CJD. Matlamat pertama doktor adalah untuk menolak syarat-syarat lain yang mungkin menyebabkan demensia, terutamanya kerana beberapa penyebab demensia boleh diterbalikkan, seperti tekanan hidrosefalus normal dan kekurangan vitamin B12 .
Ujian seperti ketulan tulang belakang , EEG , CT , dan MRI boleh digunakan untuk menentukan kemungkinan CJD.
Untuk mengesahkan diagnosis, pakar bedah boleh melakukan biopsi dengan mengeluarkan sekeping kecil otak untuk diuji. Pilihan lain adalah melakukan autopsi selepas kematian. Dengan biopsi dan bedah siasat, terdapat risiko bagi pakar bedah untuk dijangkiti dengan CJD apabila dia mengendalikan tisu otak. Dalam variasi CJD, terdapat kes-kes yang disahkan berikutan penyingkiran dan pengujian terhadap tonsil seseorang.
Oleh itu, sangat penting agar langkah berjaga-jaga yang betul diambil semasa prosedur.
Bagaimana CJD Berbeza daripada Alzheimer?
Kemajuan CJD lebih cepat daripada penyakit Alzheimer . Orang dengan CJD sering mati dalam masa beberapa minggu hingga satu tahun. Dalam Alzheimer, biasanya terdapat penurunan yang perlahan selama beberapa tahun.
Rawatan CJD
Pada masa ini, tiada rawatan untuk CJD, walaupun beberapa gejala boleh dibebaskan dengan ubat-ubatan. Matlamatnya adalah untuk memberikan keselesaan dan bantuan. Penyelidikan terus dijalankan untuk mengenalpasti sebab-sebab serta ubat-ubatan yang mungkin untuk merawat CJD.
Sumber:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Penyakit. Berjaya 10 Februari 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Persatuan Alzheimer. Penyakit Creutzfeldt-Jakob. Diakses pada 10 Februari 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Yayasan Penyakit Creutzfeldt-Jakob, Inc. CJD Fact Sheet. Diakses pada 10 Februari 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Yayasan Penyakit Creutzfeldt-Jakob, Inc. Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan Penyakit Prion yang lain. Diakses pada 10 Februari 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Pertubuhan Kesihatan Sedunia. Penyakit Creutzfeldt-Jakob. Diakses pada 10 Februari 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/