Protein Bence-Jones pada dasarnya adalah kepingan kecil antibodi yang dapat dikesan menggunakan ujian air kencing, terutamanya untuk mendiagnosis dan memantau pesakit dengan pelbagai myeloma, jenis kanser darah.
Multiple Myeloma
Multiple myeloma adalah kanser yang terbentuk dalam sejenis sel darah putih yang dipanggil sel plasma. Sel plasma adalah sel yang membuat antibodi membantu anda melawan jangkitan.
Bagi populasi sel-sel plasma yang menghasilkan antibodi biasa, seseorang boleh mengatakan bahawa kepelbagaian adalah perniagaan mereka. Mereka membuat semua jenis protein antibodi yang berlainan.
Multiple myeloma adalah salah satu daripada beberapa penyakit yang boleh menghasilkan "klon tunggal sel plasma." Fikirkan satu klon tunggal sebagai sesuatu yang serupa dengan orang ramai sel kembar yang sama. Orang ramai ini tidak pelbagai. Satu klon sel secara umumnya membuat protein antibodi yang sama.
M-Protein
Dalam membincangkan protein Bence-Jones, beberapa istilah lain sering digunakan, seperti protein myeloma, protein M, paraprotein, rantai cahaya immunoglobulin bebas dan M-spike. Syarat-syarat ini semua sama, tetapi mereka tidak semestinya boleh ditukar ganti.
The 'M' dalam M-protein bermaksud monoklonal, yang bermaksud pengumpulan protein adalah dari satu klon sel penghasil antibodi. Sel-sel ini semuanya menghasilkan antibodi yang sama atau bahagian antibodi.
Rantai Cahaya
Antibodi adalah apa yang dipanggil ahli sains imunoglobulin - makna imun mereka membantu melawan penyakit, dan globulin, yang bermaksud mereka adalah protein.
Imunoglobulin ini biasanya agak besar, tetapi ia terdiri daripada unit-unit kecil yang disatukan. Antibodi sebenarnya terdiri daripada beberapa protein yang lebih kecil, yang dikenali sebagai rantai berat dan rantai ringan.
Dalam gambar di atas, anda boleh melihat antibodi penuh atau immunoglobulin di latar depan, tetapi setiap antibodi terdiri daripada beberapa bahagian.
Bahagian biru adalah "rantai berat" dan bahagian emas adalah "rantai ringan." Dalam gambar ini, rantai cahaya emas adalah apa yang mungkin menjadi protein Bence-Jones pada seseorang dengan pelbagai myeloma atau keadaan lain.
Protein Bence-Jones pada dasarnya merupakan koleksi khas potongan-potongan kecil antibodi (rantai cahaya) . Kehadiran rantai ringan dalam banyaknya air kencing tidak normal. Biasanya, hanya satu minit protein rantai cahaya dapat dikesan dalam air kencing. Rantai cahaya di dalam air kencing mungkin timbul untuk sebab-sebab yang berbeza, tetapi tidak semuanya kanser.
Rantai Cahaya Monoklonal
Sekarang, dalam kes protein Bence-Jones, penting untuk diingat bahawa rantai ringan ini bukan hanya jenis rantai cahaya lama - mereka adalah rantai cahaya monoklonal .
Protein Bence-Jones, maka, ...
- Monoklonal (berasal dari satu klon sel)
- Rantai cahaya monoklonal (banyak salinan antibodi bahagian yang sama, lebih kecil)
- Ditemui dalam air kencing dan dikaitkan dengan pelbagai keadaan, termasuk pelbagai myeloma.
Syarat-syarat
Protein Bence-Jones adalah sejenis protein M-jenis tertentu, dan mereka cukup kecil untuk melalui sistem penyaringan tubuh anda, buah pinggang. Ini bermakna, apabila rantaian cahaya ini berlaku dengan banyaknya, mereka akan lulus dari aliran darah ke dalam air kencing anda.
Terdapat beberapa keadaan di mana protein Bence Jones boleh didapati dalam air kencing seseorang, termasuk yang berikut:
- Multiple myeloma - Multiple myeloma adalah kanser darah di mana terdapat lebih banyak pengeluaran sel plasma - sel yang berkembang dari limfosit B dalam sumsum tulang. Sel plasma adalah sel yang membuat antibodi yang melindungi kita daripada virus dan bakteria tertentu. Antara 50 hingga 80% orang dengan mieloma akan menjalani ujian air kencing yang positif untuk protein ini.
- Makroglobulinemia Waldenström - Makroskopin Waldenstrom adalah kanser yang jarang berlaku dalam sel B (sejenis sel darah putih). Sel B meneruskan proses untuk menjadi sel-sel plasma penghasil antibodi. Dalam penyakit ini, kanser berlaku di dalam sel B, sebelum titik di mana ia menjadi sel plasma; Jadi, macroglobulinemia Waldenström adalah berbeza daripada pelbagai myeloma, tetapi kedua-dua keadaan, dalam beberapa cara, serupa, dan kedua-duanya boleh menyebabkan protein Bence-Jones.
- MGUS - MGUS bermaksud gammopathy monoklonal yang tidak dapat ditentukan. Penyakit ini mungkin merupakan pendahuluan pelbagai myeloma dan melibatkan peningkatan bilangan sel plasma, tetapi tidak ada gejala lain yang berkaitan dengan pelbagai myeloma.
Kepentingan
Protein Bence-Jones terdapat kira-kira dua dalam tiga pesakit dengan pelbagai myeloma. Multiple myeloma adalah kanser darah yang melibatkan pengeluaran lebihan sel plasma. Sama seperti kanser paru-paru akan mempunyai sel kanser paru-paru yang tidak normal, myeloma melibatkan lebihan sel plasma.
Sel plasma adalah sel yang membuat antibodi membantu kita melawan penyakit. Sel-sel plasma kanser, bagaimanapun, tidak membuat antibodi yang membantu melawan penyakit, dan sebaliknya, sel-sel plasma yang berlebihan membuat antibodi berlebihan yang sama.
Lebihan imunoglobulin dalam badan boleh menjadi masalah dari beberapa sudut yang berbeza, salah satunya ialah penyakit buah pinggang . Biasanya, antibodi terlalu besar untuk ditapis melalui tubulus di buah pinggang. Protein Bence-Jones cukup kecil untuk memasuki unit penapisan di buah pinggang. Di buah pinggang, protein ini boleh membina dan menyebabkan masalah buah pinggang. Beberapa jenis protein lebih cenderung untuk membahayakan buah pinggang dengan cara ini berbanding yang lain. Terdapat juga akibat lain dari rantai ringan berlebihan yang boleh menjejaskan bahagian tubuh yang berlainan.
Jika anda telah didiagnosis dengan penyakit yang mengakibatkan sejumlah besar protein rantai ringan, doktor anda mungkin memantau anda untuk komplikasi yang berkaitan. Salah satu perkara yang boleh berlaku dengan rantai ringan yang berlebihan dipanggil amiloidid rantai cahaya amyloid, di mana rantai ringan bersatu dan membentuk deposit bahan yang dipanggil amiloid, yang boleh menyebabkan kerosakan pada pelbagai organ.
Ujian Urine
Ujian untuk protein Bence-Jones melibatkan mengumpul air kencing anda selama 24 jam untuk memeriksa bukti protein. Protein Bence-Jones dinamakan untuk Henry Bence Jones, ahli patologi kimia yang mula-mula menemui ciri-ciri luar biasa sampel air kencing ini pada pertengahan tahun 1800-an. Terdapat dua jenis rantai ringan - dipanggil kappa dan lambda. Jenis tertentu rantai cahaya boleh mempunyai kepentingan klinikal.
A Word From
Sekiranya anda baru didiagnosis, ambil sedikit masa untuk mengetahui penyakit anda dan tanyakan soalan. Jangkau untuk sokongan rakan-rakan dan orang tersayang. Dan bersabarlah. Rawatan kanser darah telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini, dan rawatan baru sedang dalam ujian klinikal.
> Sumber:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Penilaian kaedah pemeriksaan untuk analisis protein Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Pengurusan paraproteinaemia. Jurnal Perubatan Pasca Siswazah . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Kursus klinikal rantai ringan membengkak pelbagai myeloma (idiopathic Bence Jones proteinuria): kajian kohort retrospektif. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.