Myeloma dan pelbagai myeloma adalah nama yang berbeza untuk kanser yang sama. Perkataan berganda adalah pilihan dan ia merujuk kepada banyak tumor yang berkembang di tulang orang dengan penyakit ini.
Myeloma, leukemia, dan limfoma adalah tiga jenis utama kanser darah atau keganasan hematologi. Daripada ketiga-tiga, myeloma adalah yang paling tidak biasa. Peluang untuk membangunkan myeloma meningkat dengan usia dan kebanyakan orang yang didiagnosis berada di usia 60-an atau lebih tua. Walaupun ia boleh berlaku pada orang dewasa yang lebih muda, kurang daripada satu peratus kes adalah di bawah umur 35 tahun.
Apa itu Myeloma?
Myeloma adalah kanser yang bermula di sumsum tulang . Pada orang dewasa yang sihat, sumsum tulang adalah tisu hidup yang dibungkus ke dalam bulu-bulu dalam tulang tertentu. Di sana, ia terus membuat dan mengeluarkan sel darah merah baru dan sel darah putih semua jenis, memastikan anda mempunyai bekalan yang tetap dalam darah anda.
Walau bagaimanapun, myeloma adalah kanser khusus dari sel plasma yang merupakan jenis sel darah putih yang sangat khusus. Tugas utama sel plasma adalah untuk membuat antibodi, protein mikroskopik yang menandakan penceroboh asing untuk pemusnahan imun.
Populasi sel plasma plasma yang sihat menyebarkan keseluruhan portfolio antibodi yang berbeza untuk menyerang kuman tunggal. Dalam myeloma, ada 'klon' sel-sel plasma yang menyusahkan-banyak salinan sel plasma yang sama dalam sumsum tulang menghasilkan protein yang sama ( protein monoklonal atau protein M ) yang tidak normal. Klon ganas sel plasma ini tidak menunggu kuman menyerang; ia menghasilkan protein M secara berterusan dan berlebihan.
Tepatnya bagaimana sel plasma yang sihat menjadi kanser masih belum diketahui sepenuhnya, tetapi saintis semakin kuat. Yang penting, kini difahami bahawa myeloma tergolong dalam keluarga pelbagai penyakit sel plasma. Ramai orang yang mempunyai penyakit sel plasma prekursor akhirnya akan mengalami pelbagai myeloma.
Gejala
Tidak semua orang dengan myeloma mempunyai gejala pada mulanya, jadi penangkapan myeloma awal dalam perjalanannya adalah mencabar. Gejala-gejala yang perlu diperhatikan termasuk yang berikut:
- Nyeri tulang, terutama di tulang belakang atau dada
- Keletihan
- Kehilangan berat badan yang tidak disengajakan
- Jangkitan kerap
- Mual, sembelit, dan / atau kekurangan selera makan
- Merasa terlalu dahaga
- Kebingungan atau kabus otak
- Kebas atau kelemahan di kaki
Selalunya gejala myeloma dikaitkan dengan kesan tertentu klon malignan dan / atau protein antibodi yang dihasilkannya. Sebagai contoh:
- Sel-sel yang tidak normal dalam tulang membina, sakit tulang, kelemahan tulang dan patah tulang adalah mungkin, dengan kerosakan saraf.
- Apabila sel mieloma mula merebak sel-sel pembentuk darah badan, orang boleh membina sel-sel yang rendah. Mengurangkan bilangan sel darah merah, atau anemia , boleh menyumbang kepada gejala kelemahan dan pening. Kekurangan sel darah putih boleh membuat anda lebih banyak terdedah kepada jangkitan. Dan kekurangan platelet boleh mengakibatkan masalah pendarahan dari kecederaan yang biasanya akan kurang serius.
- Sel-sel Myeloma boleh memberi isyarat kepada sel-sel lain untuk memecahkan tulang, melepaskan kalsium yang boleh mencapai tahap yang tinggi di dalam darah. Dikenali sebagai hiperkalsemia, kalsium darah yang berlebihan ini datang dengan set gejala yang tersendiri, termasuk kehausan yang melampau / kencing yang berlebihan, kekeliruan, sembelit yang teruk, sakit perut, dan hilang selera makan.
- Kadangkala sel mieloma menghasilkan protein yang berbahaya kepada buah pinggang dan saraf. Ini boleh menghasilkan penyakit buah pinggang atau, dalam kes saraf yang terjejas, kebas, kesemutan atau kelemahan. Kesan dan kesakitan seperti itu di tangan, lengan, kaki, dan kaki dikenali sebagai neuropati periferal.
- Pembentukan protein myeloma juga boleh menyebabkan penebalan darah-hampir seperti menambah tepung terlalu banyak kepada adunan pancake. Penebalan ini dipanggil hyperviscosity. Ia boleh melambatkan aliran darah ke otak dan menyebabkan kekeliruan, pening, dan gejala lain.
Adakah terdapat Pre-Myeloma?
Diagnosis awal myeloma adalah mencabar kerana gejala mungkin tidak muncul sehingga peringkat lanjut. Kadang-kadang, mungkin terdapat gejala-gejala samar-samar yang pada mulanya dikaitkan dengan penyakit lain. Bagaimanapun, saintis telah mengenal pasti keluarga sel-sel sel plasma yang berlainan, beberapa daripadanya akhirnya boleh berkembang menjadi myeloma, seperti yang berikut:
- Gammopathy Monoclonal of Significance yang tidak dapat ditentukan (MGUS)
- Plasmacytoma, atau plasmacytoma tunggal.
MGUS
Apabila anda mempunyai terlalu banyak salinan antibodi yang sama, ini dikenali sebagai gammopathy monoklonal atau MG. Orang dengan myeloma mungkin mempunyai MG, tetapi tidak semua orang dengan MG mempunyai myeloma. Malah, terdapat senarai panjang penyakit yang berkaitan dengan kehadiran MG dan kebanyakannya bukan kanser.
Apabila seseorang mempunyai MG tetapi tiada petunjuk tentang apa yang menyebabkannya, ia dikenali sebagai MG yang tidak dapat ditentukan kepentingan atau MGUS. Tidak semua orang dengan MGUS akan terus membangun myeloma, tetapi ada yang mungkin, sebab itu pemantauan tahunan diperlukan.
Walaupun ia adalah keadaan yang jinak, MGUS membawa risiko menjadi myeloma pada kadar kira-kira 1.5 peratus setahun. Kemungkinan berlanjutan dengan jumlah sel plasma yang tidak normal dalam sumsum tulang dan juga dengan tahap protein M yang lebih tinggi dalam darah. MGUS biasanya dipantau tetapi tidak dirawat.
Plasmacytoma
Kadang-kadang ada satu-satunya bukti satu tumor sel plasma tunggal. Apabila ini berlaku, ia dipanggil plasmacytoma atau plasmacytoma tulang terpencil, dan bukannya myeloma.
Plasmacytoma tunggal mungkin juga berkembang di luar sumsum tulang dalam organ lain. Dalam kes ini, ia dipanggil plasmacytoma extramedullary. Ramai orang dengan plasmacytoma bersendirian akan terus membangunkan pelbagai myeloma, pemantauan yang sangat dekat untuk tanda-tanda myeloma adalah penting.
Apa yang berlaku dalam Myeloma?
Fikirkan sumsum tulang anda sebagai stadium bola sepak yang penuh dengan peminat. Setiap kipas adalah sel dan terdapat banyak jenis sel yang berbeza. Di stadium ini, sel-sel plasma adalah peminat yang diberi bendera untuk gelombang pada pertunjukan separuh masa. Dan setiap sel / kipas plasma mempunyai bendera berwarna yang berbeza, yang mewakili antibodi unik yang dibuatnya.
Dalam sumsum tulang yang sihat, sel-sel lain adalah lebih banyak sel-sel plasma. Jadi, di stadium kami, kebanyakan peminat tidak mempunyai bendera berwarna. Masih terdapat peminat dan bendera berwarna yang mencukupi untuk mengisi stadium dengan hampir setiap warna setiap warna-kepelbagaian antibodi spektakuler.
Sekarang bayangkan bahawa satu sel plasma memegang bendera kelabu mutates dan berjaya mengklon dirinya sendiri, menjadi dua peminat yang sama, masing-masing memegang bendera kelabu. Kemudian dua menjadi empat, empat menjadi lapan, dan seterusnya-memegang bendera kelabu mereka. Akhirnya, terdapat lebih banyak bendera kelabu daripada yang dijangkakan. Bendera kelabu mewakili pelbagai salinan protein yang sama-protein monoklonal atau protein M - kerana ia berasal dari satu klon sel yang menyusahkan. Jumlah berlebihan protein monoklonal dalam darah atau air kencing adalah sesuatu yang dapat dikesan dalam ujian makmal.
Sekarang anggaplah satu sel dari klon malignan bangun untuk membeli minuman, tetapi kemudian kembali ke bahagian yang salah duduk, masih terus mengklon diri. Klon bermula di bahagian baru, dan lagi dua menjadi empat, empat menjadi lapan, dan sebagainya.
Klon sel-sel plasma malignan boleh mula mengambil alih stadium. Mereka mengetengahkan barisan dan bahagian tempat duduk yang digunakan untuk sel-sel sum-sumunya, seperti yang membuat bekalan sel merah, sel putih, platelet, dan sel plasma yang lain memegang bendera berwarna. Oleh itu, apabila bilangan bendera kelabu meningkat, bilangan bendera berwarna-warni poliklonal biasa boleh berkurangan.
Dan klon ganas juga boleh menjejaskan sel-sel lain berhampiran di stadium. Klon sel plasma boleh melepaskan utusan kimia yang menyebabkan "peminat" berdekatan untuk bertindak dengan tidak sesuai. Sebahagian daripada mereka (osteoclasts) akan mula menggerudi ke dalam simen stadium ( penyerapan tulang ), melepaskan awan debu (kalsium) yang tersebar di seluruh stadium dan seterusnya (aliran darah).
Jenis
Apabila myeloma berkembang, ia boleh muncul dan dibentangkan secara berbeza di kalangan orang yang berbeza. Beberapa istilah yang digunakan untuk mengklasifikasikan myeloma termasuk:
- Myeloma tanpa gejala
- Smeleri Myeloma
- Myeloma Gejala atau Aktif
- Myeloma Rantaian Ringan
- Myeloma nonsecretory
- Myelomas jenis subjenis yang berbeza
Asymptomatic vs. Smoldering vs Myeloma Aktif / Simptomatik
Pada sesetengah orang, terdapat fasa "dalam-antara" penyakit-keadaan di antara MGUS dan myeloma aktif, iaitu. Apabila ini berlaku, ia dipanggil myeloma tanpa gejala dan, dalam keadaan seperti itu, terdapat beberapa tanda penyakit aktif atau myeloma stabil.
Dalam myeloma yang membara, sumsum tulang menjadi penuh dengan sel plasma tambahan. Sebanyak 10 peratus atau lebih sel-sel sum-sum mungkin berasal dari klon myeloma dan / atau tahap protein M lebih tinggi daripada 30 g / L. Walau bagaimanapun, dalam myeloma yang membara, masih tiada anemia, tiada kegagalan buah pinggang, tiada tahap kalsium tinggi dalam aliran darah, dan tiada tulang yang rosak. Myeloma pemerah susu biasanya diperhatikan tetapi tidak dirawat; Walau bagaimanapun, para penyelidik melihat kemungkinan manfaat rawatan awal dalam beberapa situasi.
Myeloma simptomatik atau aktif perlu dirawat. Terdapat protein M dalam darah atau air kencing dan peningkatan bilangan sel plasma dalam sumsum tulang. Tulang lembut boleh muncul di bahagian tulang, melemahkan tulang, menyebabkan sakit, dan meningkatkan risiko patah tulang. Dan perkara-perkara yang tidak terdapat dalam perihalan myeloma yang membara dari atas mungkin boleh membuahkan hasil pada myeloma aktif.
Protein Membantu Mengelaskan Myeloma
Jenis protein yang dihasilkan oleh sel-sel mieloma juga membantu menentukan jenis myeloma yang ada. Antibodi adalah protein besar yang mempunyai bahagian atau rantai yang berlainan. Bahagian berat, atau rantai berat, dan bahagian cahaya, atau rantai ringan, semuanya bersatu untuk membentuk satu antibodi keseluruhan.
Dalam penamaan antibodi atau immunoglobulin, rantai berat menentukan apa huruf yang datang selepas immunoglobulin (Ig). Misalnya, bahagian berat yang paling umum yang terdapat dalam protein myeloma M adalah IgG, yang menyumbang kira-kira 60 hingga 70 peratus daripada kes mieloma. Seterusnya ialah IgA. Jarang, IgD atau IgE mungkin terlibat.
Dalam sesetengah kes, sel-sel mieloma mungkin menghasilkan hanya antibodi yang tidak lengkap atau mereka boleh mengeluarkan hanya rantai ringan. Ini dipanggil protein Bence-Jones dan sangat kecil sehingga mereka sering lulus dari buah pinggang ke dalam air kencing. Hampir 20 peratus daripada semua kes mieloma menahan hanya rantai ringan.
Sekurang-kurangnya satu peratus daripada semua kes mieloma tidak mengecilkan protein M atau rantai ringan yang dapat dikesan sama sekali. Dalam kes-kes ini, ujian yang lebih sensitif digunakan atau gejala myeloma serta penemuan sel-sel plasma yang tidak normal di dalam sumsum tulang belakang untuk diagnosis.
Jenis-jenis Genetik
Terdapat pelbagai kelainan genetik yang berkaitan dengan myeloma. Susunan DNA telah dikaji supaya diketahui, sebagai contoh, bahawa salah satu keabnormalan genetik ini boleh mempengaruhi atau meramalkan bagaimana penyakit anda akan bertindak balas terhadap rawatan . Penyelidik berharap bahawa profil genetik sedemikian akan terus membantu membawa kepada kemajuan dalam rawatan myeloma.
Punca
Dalam kebanyakan kes, saintis tidak tahu dengan tepat bagaimana myeloma bermula . Kadar berbeza dari bangsa Afrika-Amerika yang lebih besar daripada Kaukasia-Amerika dan Kaukasia-Amerika yang lebih besar daripada Asia-Amerika-tetapi sebab-sebabnya tidak diketahui. Perubahan genetik tertentu dalam sel-sel plasma telah dikenalpasti, tetapi apa yang menyebabkan perubahan ini di tempat pertama tidak selalu jelas.
Gen dikodkan dalam DNA, yang dikemas dalam 23 pasang kromosom. Dalam sel mieloma beberapa orang, bahagian kromosom nombor 13 hilang, dikenali sebagai penghapusan. Penghapusan ini kelihatan menjadikan myeloma lebih tahan lama.
Dalam kira-kira 50 peratus daripada orang dengan myeloma, klon malignan mempunyai kromosom dengan apa yang dipanggil translocation-sebahagian daripada satu kromosom telah bertukar dengan sebahagian kromosom lain dalam sel mieloma. Apabila penyusunan semula itu menghidupkan atau mematikan gen kritikal, ia boleh menggalakkan keganasan.
Penyelidik juga percaya bahawa kelainan pada sel lain dalam sumsum tulang juga boleh memainkan peranan dalam myeloma. Sebagai contoh, sel-sel imun tertentu yang dipanggil sel dendritik boleh membuat isyarat kimia yang menyebabkan sel-sel plasma yang sihat berkembang. Oleh itu, isyarat berlebihan oleh sel dendritik mungkin menyumbang kepada perkembangan myeloma.
Diagnosis
Jika gejala-gejala adalah myeloma, ujian makmal ke atas darah dan / atau air kencing, pencitraan tulang, dan biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan.
Ujian Darah
- Count Blood Complete (CBC): Ini melibatkan penghitungan automatik sel darah jenis-jenis yang berbeza untuk menentukan sama ada angka anda berada dalam lingkungan normal atau tidak normal. Apabila sel mieloma tersebar di sumsum tulang, beberapa jumlah sel darah akan menjadi rendah. Kiraan sel darah merah yang rendah adalah temuan biasa.
- Pengkadaran Immunoglobulin (Ig): Kuantifikasi Ig dilakukan untuk melihat yang, jika ada, daripada lima jenis antibodi yang berbeza, berada pada tahap yang lebih tinggi-IgA, IgD, IgE, IgG, dan IgM. Dalam myeloma, salah satu daripada ini mungkin tinggi dan yang lain mungkin lebih rendah daripada biasa. Corak lain boleh dilakukan.
- SPEP dan UPEP: Ini merujuk kepada elektroforesis protein serum dan elektroforesis protein air kencing. Ujian ini dapat mengenalpasti sama ada terdapat pembentukan atau penambahan protein monoklonal.
- Rantai Cahaya Percuma: Ujian ini mengukur bilangan rantai cahaya dalam darah. Ini mungkin dilakukan, misalnya, dalam pesakit dengan myeloma yang tidak ada protein M yang dijumpai oleh SPEP.
Ujian Sumsum tulang dan Biopsi
Orang dengan myeloma mempunyai terlalu banyak sel plasma dalam sumsum tulang mereka. Jadi, biopsi dan aspirasi sumsum tulang dilakukan untuk menilai perkiraan dan memperoleh sampel. Ia boleh dilakukan sama ada di pejabat doktor atau di hospital. Spesimen biopsi kemudian diperiksa oleh ahli patologi dan menjalani ujian makmal yang lebih lanjut.
Ujian Genetik Sel Kanser
Ujian genetik sering dilakukan pada sel yang tidak normal sebagai sebahagian daripada diagnosis dan penilaian mieloma. Analisis Cytogenic merujuk kepada ujian yang memeriksa perubahan dalam kromosom sel-sel mieloma.
Mutasi tertentu dan penyusunan semula genetik juga membantu doktor meramalkan bagaimana keganasan berlaku. Pelbagai ujian yang berbeza tersedia dan digunakan untuk menilai kanser seseorang secara genetik setelah sel diperolehi.
Amyloid Biopsy
Tahap tinggi protein antibodi yang tidak normal meletakkan pesakit myeloma berisiko untuk mengembangkan amyloidosis. Amyloid adalah sejenis bahan yang dapat membina tisu dan biopsi membantu mendiagnosis penyakit ini. Selalunya, biopsi ini melibatkan penggunaan jarum untuk mengeluarkan beberapa lemak perut.
Imbas dan Pengimejan
Sel-sel mieloma dikenali kerana keupayaan mereka untuk membuat lesi-lesi yang disebut dengan lesi di tulang. Mereka boleh merekrut sel-sel lain yang dipanggil osteoklas untuk memusnahkan tulang atau menyebabkan bintik-bintik lembut di kawasan tulang yang diskret.
Seringkali satu siri sinar-x yang merangkumi kebanyakan tulang telah dilakukan. Apabila pencitraan jenis ini dilakukan, ia dikenali sebagai kaji selidik tulang atau kajian rangka. Jenis pencitraan lain mungkin sangat membantu dalam kes-kes tertentu, seperti mencari plasmacytomas yang tidak dapat dilihat pada sinar-x.
Bila hendak berjumpa doktor
Pertimbangkan membuat temu janji dengan doktor anda jika anda mempunyai sebarang tanda atau gejala yang membimbangkan anda. Gejala myeloma boleh menjadi samar-samar dan tidak spesifik.
Sekiranya anda telah didiagnosis dengan MGUS atau plasmacytoma bersendirian, adalah penting bahawa anda dan doktor memerhatikan perkara-perkara seperti penyakit sel plasma ini boleh berkembang menjadi myeloma. Sentiasa tanya doktor anda mengenai sebarang soalan yang anda ada mengenai keadaan anda.
A Word From
Jika anda atau orang yang dikasihi baru-baru ini didiagnosis dengan myeloma, sangat normal untuk merasa keliru, marah, terharu, atau semua perkara di atas. Diagnosis kanser adalah perubahan dalam pelbagai cara . Ia boleh membantu mendengar cerita orang lain. Bengkel, persidangan, dan juga media sosial adalah cara terbaik untuk berhubung dengan orang lain yang mungkin berkongsi perjuangan anda atau mempunyai pengalaman dan pandangan yang sama.
> Sumber:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Faktor pengaktif sel-sel dalam patofisiologi pelbagai myeloma: sasaran untuk terapi? Jurnal Kanser Darah. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Rawatan myeloma berbilang dan refraktori. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.