Leukoencephalopathy Multifocal Progresif (PML)

Penyakit Berkaitan dengan Risiko Kematian, Kerosakan Otak

HIV boleh merosakkan sistem imun anda; banyak yang jelas. Oleh kerana HIV menjadi lebih aktif dan membuat lebih banyak salinan sendiri, kerosakan boleh menjadi semakin parah, mengakibatkan peningkatan risiko untuk perkembangan jangkitan oportunistik .

Salah satu yang paling serius ialah penyakit yang dikenali sebagai leukoencephalopathy multifocal (PML) yang progresif . Keadaan ini digambarkan dengan namanya: "leuko" yang bermaksud putih, "encephalo" yang bermaksud otak, dan "pathy" yang bermaksud penyakit.

Oleh itu PML adalah kerosakan progresif dari perkara putih otak di pelbagai lokasi (multifocal).

Keadaan ini disebabkan oleh pelepasan sarung myelin secara beransur-ansur yang meliputi penutupan saraf, terutama masalah putih otak. Sebagai penyakit demyelinating, PML menunjukkan banyak cara yang sama seperti sklerosis berganda (MS) , walaupun lebih cepat.

Virus yang bertanggungjawab untuk PML adalah salah satu yang kebanyakannya semua orang telah terdedah kepada dipanggil virus JC (atau virus John Cunningham). Walaupun dianggarkan bahawa 70-90% daripada penduduk dunia telah terdedah kepada virus, ia hanya boleh menyebabkan penyakit jika seseorang mempunyai penindasan ketahanan yang teruk seperti yang berlaku dengan AIDS.

PML mempunyai kadar kematian yang tinggi sekali didiagnosis, dengan 30-50% orang mati dalam diagnosis bulan pertama. Mereka yang bertahan biasanya mempunyai tahap kerosakan otak yang berbeza - sesetengah yang sederhana, yang lain teruk.

PML mungkin akan berlaku apabila individu HIV-positif mempunyai kiraan CD4 di bawah 100 sel / mL.

Secara definisi, diagnosis AIDS dibuat apabila CD4 jatuh di bawah 200 sel / mL

Tanda dan Gejala PML

Tanda-tanda dan gejala PML dapat menyerupai banyak lagi keadaan lain, terutamanya dalam peringkat awal. Biasanya, satu-satunya tanda masalah mungkin termasuk:

Sering kali, orang kesilapan gejala ini untuk keletihan, kesan sampingan dadah, atau serangan angin ahmar ringan atau serangan iskemia sementara . Apabila PML berlangsung, gejala-gejala yang lebih serius boleh berkembang, termasuk gangguan ucapan dan penglihatan, serta kejang dan perubahan keperibadian.

Dalam sesetengah kes, pesakit mungkin mengalami apa yang disebut sindrom tangan asing di mana tangan bergerak sendiri tanpa orang yang mengetahui atau dapat mengendalikannya.

Diagnosis PML

PML biasanya boleh didiagnosis dalam salah satu daripada dua cara:

Adakah Rawatan untuk PML?

Sebelum terapi antiretroviral (ART) , PML sentiasa membawa maut dalam beberapa minggu atau bulan diagnosis. Walaupun pada masa ini tiada ubat-ubatan yang dapat menghalang atau mengubati secara berkesan PML, inisiasi ART boleh mengurangkan banyak gejala dengan memulihkan beberapa fungsi imun seseorang.

Ia telah menunjukkan bahawa ART boleh memanjangkan hayat seseorang dengan PML selama beberapa tahun.

Di samping itu, risiko PML dapat sangat dihalang dengan memastikan pelaksanaan awal ART, idealnya pada waktu diagnosis dan sebelum penipisan fungsi imun.

Sebilangan rawatan eksperimen juga telah diterokai, walaupun hasilnya bercampur atau anekdot paling baik. Mereka termasuk penggunaan mefloquine ubat anti-malarial dan rawatan dengan interleukin-2 (protein yang mengawal sel darah putih).

Sehingga kini, hanya ada segelintir orang yang kelihatan telah sembuh dari PML menggunakan mefloin, sementara dua pesakit kelihatan pulih dengan menggunakan protein imun, interleukin-2.

Malangnya, dalam kedua-dua kes, toksisiti tahap tinggi yang dikaitkan dengan penggunaan dadah merumitkan rawatan pada mereka yang mempunyai PML.

Sumber :

Institut Kesihatan Kebangsaan (NIH). "Maklumat Maklumat Multivocal Leukoencephalopathy Progresif" Washington, DC; dikemaskini 14 Februari 2014; diakses 24 Februari 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Evolusi Virus JC dan persatuannya dengan populasi manusia". Jurnal Virologi . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine dalam rawatan multifokal leukoencephalopath y". Jurnal Neurologi, Neurosurgery dan Psikiatri. Jun 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Transplantasi sel induk allogeneic nonmyeloablative untuk limfoma Hodgkin yang rumit yang rumit oleh leukopokalopati multifokal progresif interleukin-2." Tahunan Hematologi. Julai 2002: 81 (7): 410-413.