Lymphangiomatosis dan Sistem Lymph

Lymphangiomatosis adalah penyakit di mana banyak tumor (lymphangiomas) atau sista tumbuh di sistem limfa badan. Walaupun tumor ini tidak kanser, mereka menyerang tisu badan dan menyebabkan kesakitan, kesukaran bernafas, dan pelbagai gejala lain bergantung kepada di mana ia berlaku. Lymphangiomas mungkin tumbuh di tulang, tisu penghubung, dan organ badan, dan mereka boleh menghalang, memampatkan, atau memusnahkan tisu.

Apa yang menyebabkan lymphangiomatosis belum diketahui.

Lymphangiomatosis paling kerap didiagnosis pada bayi dan kanak-kanak tetapi mungkin berlaku pada usia apa pun. Ia memberi kesan kepada kedua-dua lelaki dan perempuan dari semua latar belakang etnik. Kerana lymphangiomatosis jarang dan sukar untuk didiagnosis dengan betul, tidak diketahui berapa banyak orang yang dipengaruhi olehnya di seluruh dunia.

Gejala

Gejala-gejala lymphangiomatosis bergantung kepada di mana tumor tumbuh di dalam badan.

Lama kelamaan, satu atau lebih tulang boleh digantikan oleh tisu limfangioma, yang dikenali sebagai penyakit Gorham. Lymphangiomas tidak tumbuh di dalam otak kerana sistem limfa tidak memanjangkannya.

Diagnosis

Diagnosis limfangiomatosis adalah berdasarkan gejala dan kehadiran banyak limfomaoma dalam badan. CT (computed tomography) scan dan pengimejan resonans magnetik (MRI) digunakan untuk menilai penyakit ini. Sampel tisu (biopsi) diambil untuk membantu mengesahkan bahawa tumor adalah limfangioma.

Rawatan

Lymphangiomatosis perlahan memburukkan lagi masa. Apabila tumor tumbuh, mereka boleh menyebabkan gejala yang serius, beberapa di antaranya mungkin mengancam nyawa, seperti menyebabkan bendalir mengumpul di sekeliling paru-paru yang menyekat pernafasan. Penyingkiran pembedahan tumor adalah mungkin, tetapi sesetengah tumor mungkin sukar dibuang sepenuhnya jika mereka telah tersebar. Ubat yang dipanggil Intron A (interferon alfa), kemoterapi, atau terapi sinaran boleh membantu merawat penyakit ini. Rawatan atau pembedahan lain mungkin berguna untuk melegakan beberapa gejala atau masalah yang disebabkan oleh lymphangiomatosis. Sebagai contoh, satu tiub boleh dimasukkan ke dalam dada (thoracentesis) untuk mengalirkan cairan terkumpul, atau pembedahan boleh dilakukan pada tulang belakang untuk melegakan saraf-saraf pincang.

Sumber:

> "Tentang Lymphangiomatosis." Lymphangiomatosis & Perisihan Penyakit Gorham. 06 Sep 2007. Alliance of Lymphangiomatosis & Gorham.

> Marom, Edith, Cesar Moran, & Reginald Munden. "Lymphangiomatosis umum." Jurnal Amerika Roentgenology 182 (2004): 1068.

> Rostom, A Y. "Rawatan lymphangiomatosis thoracic." Arkib Penyakit pada Kanak-kanak 83 (2000): 138-139.