Gangguan fungsi platelet adalah sekumpulan gangguan pendarahan di mana platelet tidak berfungsi dengan sewajarnya, menyebabkan pendarahan. Gangguan ini boleh diwarisi (diturunkan dalam keluarga) atau diperoleh (dibangun pada masa kemudian).
Apakah Gejala Gangguan Fungsi Platelet?
Trombosit adalah salah satu bahagian dari sistem pembekuan kami, sistem yang membantu kami menghentikan pendarahan.
Jika platelet anda tidak berfungsi dengan baik, anda mengalami peningkatan pendarahan. Gejala mungkin termasuk:
- Peningkatan lebam
- Nosebleeds
- Perdarahan getah
- Menorrhagia (pendarahan haid yang berlebihan)
- Pendarahan yang berpanjangan selepas luka atau kecederaan lain
- Pendarahan yang berpanjangan dengan pembedahan
Apa yang Menyebabkan Gangguan Fungsi Platelet?
Gangguan fungsi platelet boleh dibahagikan kepada dua kategori besar: kongenital (warisan) atau diperolehi. Majoriti gangguan ini adalah kongenital, termasuk:
- Trombasthenia Glanzmann
- Sindrom Bernard-Soulier
- Sindrom platelet kelabu
- Gangguan berkaitan MYH9: anomali May-Hegglin, sindrom Epstein, sindrom Fechtner, dan Sebastian sindrom
- Sindrom Wiskott-Aldrich: Ini adalah sindrom immunodeficiency dan platelet disfungsi. Ia dicirikan oleh platelet yang sangat kecil (kebanyakan fungsi fungsi platelet mempunyai normal kepada platelet besar).
- Sindrom Chediak-Higashi
- Sindrom Hermansky-Pudlak
Sebab-sebab yang diperoleh termasuklah:
- Ubat: Ubat seperti aspirin, dipyridamole (Persantine), dan clopidgrel (Plavix) direka untuk mengurangkan fungsi platelet. Ibuprofen juga mengurangkan keberkesanan platelet tetapi kurang daripada aspirin.
- Penyakit hati
- Uremia (penyakit buah pinggang yang teruk)
- Kelainan Myeloproliferative seperti thrombocythemia penting
Bagaimana Gangguan Fungsi Platelet Diagnosis?
Terhadap gangguan platelet lain, yang sering bermasalah dengan jumlah platelet (tinggi atau menurun), gangguan fungsi platelet mungkin mempunyai perkiraan platelet normal.
Jenis lain fungsi gangguan platelet boleh mempunyai thrombocytopenia , atau bilangan platelet yang rendah. Platelet perlu dikaji semula di bawah mikroskop pada smear darah periferal. Beberapa gangguan fungsi platelet kongenital mengakibatkan platelet yang lebih besar daripada biasa. Lain-lain hilang komponen utama platelet, yang dikenali sebagai granul, yang dapat dilihat. Kadang-kadang platelet adalah normal dalam rupa dan saiz.
Baki kerja seterusnya bermula sama seperti gangguan pendarahan yang lain. Terhadap hemofilia (gangguan faktor pembekuan), ujian skrining seperti masa prothrombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial (PTT) adalah normal. Mendiagnosis gangguan fungsi platelet memerlukan ujian khusus. Di bawah adalah senarai pendek ujian biasa yang digunakan.
- Masa pendarahan: Ujian ini tidak dianggap khusus untuk gangguan fungsi platelet dan kerana batasan ujian tidak dianggap ujian yang tepat terhadap sistem pembekuan.
- Ujian fungsi platelet: Ini dianggap oleh ramai untuk menjadi ujian skrining yang baik untuk gangguan platelet. Ujian ini dipengaruhi oleh kiraan platelet dan mungkin tidak tepat jika anda mempunyai bilangan trombosit yang rendah.
- Ujian pengagregatan platelet: Ujian ini melihat seberapa baik platelet melekat satu sama lain (agregasi) sebagai tindak balas kepada rangsangan yang berbeza. Ujian ini juga boleh digunakan untuk mengukur keberkesanan terapi aspirin atau clopidogrel (Plavix).
- Mikroskop elektron platelet: Ini adalah cara istimewa untuk melihat platelet dengan mikroskop khas yang dapat melihat bahagian individu platelet.
Apakah Rawatan?
Rawatan adalah berdasarkan kepada gangguan fungsi platelet individu yang anda ada. Sesetengah gangguan fungsi platelet jarang memerlukan rawatan melainkan anda cedera atau memerlukan pembedahan.
- Aspirin dan NSAIDs: Elakkan aspirin atau anti-radang bukan steroid (NSAIDs) seperti ibuprofen. Ubat-ubatan ini mengurangkan fungsi platelet yang boleh memburukkan lagi risiko pendarahan.
- Kontraseptif hormon: Sama dengan sebab lain pendarahan haid yang teruk, kontraseptif hormon boleh digunakan untuk memastikan pendarahan haid minimum.
- Ubat anti-fibrinolitik: Kerana ia boleh menjadi sukar bagi tubuh untuk membuat beku yang stabil, terutama pada permukaan lembap mukosa (mulut, hidung, dll.), Ubat antifibrinolitik seperti Amicar atau Lysteda boleh digunakan untuk menghentikan pendarahan. Ubat-ubatan ini biasanya digunakan dalam keadaan ini untuk hidung berdarah, pendarahan gusi, dan menorrhagia. Mereka juga boleh digunakan selepas prosedur pembedahan (terutamanya, mulut, hidung, dan tekak) untuk mengelakkan pendarahan.
- Transfusi platelet: Walaupun terdapat gangguan fungsi platelet dengan perkiraan platelet biasa, pemindahan darah platelet boleh digunakan untuk pendarahan yang teruk atau jika anda perlu pergi ke pembedahan.
- Penyerapan Factor VIIa (NovoSevenRT): Produk penggantian faktor ini boleh digunakan dalam sesetengah pesakit dengan gangguan fungsi platelet. Ini digunakan kebanyakannya pada pesakit yang tidak dapat menerima pemindahan platelet sebagai pilihan rawatan.