Komplikasi dan rawatan kelainan genetik ini terhadap buah pinggang
Gambaran keseluruhan
Seperti namanya, buah pinggang kuda adalah kelainan di mana kedua buah pinggang dapat menyatu bersama untuk membentuk kuda. Walau bagaimanapun, ia bukan hanya bentuk dan struktur buah pinggang yang tidak normal. Lokasi mereka juga tidak normal.
Daripada hadir di bahagian atas abdomen, di bawah sangkar tulang rusuk dan di sebelah tulang belakang anda, buah pinggang kuda biasanya ada jauh lebih rendah di pinggul.
Ini bukan satu-satunya kelainan genetik lokasi atau struktur ginjal. Satu lagi contoh biasa ialah sesuatu yang dikenali sebagai " buah pinggang ektopik ." Sebelum kita dapat memahami mengapa bentuk ginjal kuda dan implikasinya, perlu memahami pembentukan buah pinggang manusia yang normal semasa perkembangan kita di rahim.
Memahami Pembentukan Ginjal Manusia Normal
Apabila kita berada di peringkat embrio dan berkembang menjadi manusia yang sepenuhnya, buah pinggang kita melalui tiga peringkat pembangunan sebelum buah pinggang berfungsi sepenuhnya dan matang:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Bayangkan sup sel awal dan struktur primitif yang akan konglomerat bersama menjadi buah pinggang yang berfungsi sepenuhnya berfungsi. Tahap metanephros dicapai oleh kira-kira 6 minggu kehamilan. Ia terdiri daripada "metenephric mesenchyme" dan "ureteral bud." Struktur ini akhirnya akan membentuk buah pinggang dan ureter.
Mengapa kita perlu memahami proses formatif ini? Nah, apabila kita menghargai bahawa buah pinggang manusia menjalani perubahan struktur dan kedudukan tertentu sehingga ia memuncak dalam bentuk terakhir, ia menjadi lebih mudah untuk memahami kelainan seperti buah pinggang kuda. Oleh itu, adalah menarik untuk diperhatikan bahawa tahap metanephros yang digambarkan di atas (yang mendahului buah pinggang yang maju) sebenarnya diletakkan di pelvis kita, dan bukan di mana buah pinggang yang matang terletak (bahagian atas perut)!
Ketika kita matang dari embrio menjadi bayi, pertumbuhan tubuh kita menghasilkan perubahan dalam kedudukan relatif dari ginjal yang berkembang ini sehingga bergerak dari panggul dan secara beransur-ansur naik ke kedudukan terakhirnya (di bawah sangkar tulang rusuk dan di sebelah kolom tulang belakang ). Bukan sahaja buah pinggang naik, jadi untuk bercakap, mereka sebenarnya berputar secara dalaman supaya apa yang dikenali sebagai "pelvis renal" kini menghadapi ruang tulang belakang. Proses ini dipanggil putaran, sementara pendakian buah pinggang ke lokasi akhir dipanggil penghijrahan. Proses ini selesai pada masa embrio berusia 8 minggu.
Sekarang kita mempunyai gambaran tentang pembentukan buah pinggang manusia, kita boleh mula menyedari bahawa apa-apa gangguan dengan proses putaran atau migrasi akan bermakna bahawa bukan sahaja buah pinggang kita terletak di lokasi yang salah, mereka juga mungkin akan berakhir menyatu menjadi satu jisim, bukannya buah pinggang kanan dan kiri yang berbeza.
Pembentukan
Buah pinggang kuda adalah apa yang kita sebut sebagai "anomali gabungan." Seperti yang dicadangkan oleh perkataan, suatu anomali gabungan akan berlaku apabila satu buah ginjal melekat pada yang lain. Ini akan berlaku kerana sebarang gangguan dengan proses pemindahan normal kedua-dua buah pinggang. Sedikit lebih jarang adalah fenomena di mana penghijrahan yang tidak normal hanya mempengaruhi satu buah ginjal dan bukannya yang lain, yang membawa kepada kedua-dua buah ginjal hadir pada satu sisi medulla tulang belakang.
Ini dirujuk sebagai "buah pinggang ektopik menyeberang."
Dalam buah pinggang ladang biasa, tiang bawah ginjal akan bersatu bersama dan oleh itu menimbulkan bentuk tapisan kuda. Tiub yang mengalirkan air kencing dari buah pinggang kita (dipanggil ureter) masih ada dan mengalir setiap bahagian secara berasingan. Bahagian yang dipisahkan dari buah pinggang disebut sebagai "isthmus.
Thisthmus ini mungkin atau mungkin tidak terletak pada simetri pada tulang belakang. Jika ia terletak lebih kepada satu sisi daripada yang lain, kita menyebutnya "buah pinggang kuda asimetri." Tisu ginjal fungsional mungkin atau tidak boleh membentuk isthmus, dan oleh itu, ia tidak luar biasa untuk melihat kedua buah pinggang yang dilampirkan oleh band tisu berserat tidak berfungsi.
Kelaziman
Rata-rata, kajian telah melaporkan kehadiran buah pinggang kuda di mana-mana dari 0.4 hingga 1.6 pesakit, untuk setiap 10,000 kelahiran hidup. Walau bagaimanapun, ini adalah kejadian yang dilaporkan sahaja. Kejadian sebenar mungkin lebih tinggi kerana kehadiran buah pinggang kuda sering tidak diketahui oleh pesakit yang terkena.
Gejala
Majoriti tidak akan. Malah, buah pinggang ladang sering dijumpai pada kajian pencitraan yang dilakukan atas sebab-sebab lain. Walau bagaimanapun, apabila gejala hadir, mereka biasanya berkaitan dengan keabnormalan dalam aliran air kencing yang dicipta kerana lokasi yang tidak normal dan orientasi buah pinggang. Beberapa gejala adalah:
- Membakar semasa buang air kecil, meningkatkan kekerapan urin, segera urin kencing-disebabkan oleh peningkatan kecenderungan untuk membangunkan jangkitan saluran kencing. Kecenderungan ini dilihat kerana saliran kencing sub-optimum. Ini membawa kepada poket air kencing statik, yang merupakan medium yang sangat baik bagi bakteria untuk bertumbuh dan berkembang
- Flank atau sakit pelvis akibat halangan kepada aliran air kencing
- Risiko peningkatan batu buah pinggang. Ini seterusnya akan menyebabkan sakit sayap atau perut seperti yang dinyatakan di atas, tetapi juga boleh menyebabkan penampilan darah dalam air kencing. Batu-batu oleh diri mereka sendiri boleh menyebabkan jangkitan saluran kencing juga
- Kehadiran refluks urin dari pundi kencing ke ureter, yang boleh membawa kepada peningkatan risiko jangkitan saluran kencing serta parut di buah pinggang. Ini dirujuk sebagai VUR (refluks vesicoureteral)
- Hydronephrosis - ini merujuk kepada sistem perparitan kencing yang diperbesar, di dalam buah pinggang. Halangan ini boleh dicipta oleh batu ginjal atau ureteral, serta oleh mampatan ureters oleh struktur luaran.
- Keabnormalan kelamin lain - sejak buah pinggang ladang menjadi sebahagian daripada spektrum abnormalitas genetik yang lebih luas, kecacatan lain pada saluran urogenital juga dapat diperhatikan. Ini termasuk ujian yang tidak diingini pada kanak-kanak lelaki, atau struktur rahim yang tidak normal pada kanak-kanak perempuan.
Komplikasi
Kebanyakan komplikasi berasal dari gejala-gejala dan tanda-tanda penyakit buah pinggang di atas, yang sering dikaitkan dengan halangan dalam saluran kencing.
Menariknya, pesakit dengan buah pinggang ladang kelihatan mempunyai risiko tumor jenis tertentu yang disebut "tumor Wilms". Sebab-sebab di sebalik risiko ini tidak difahami sepenuhnya. Ini pertama kali ditubuhkan oleh Pengajian Tumor Nasional Wilms yang terkenal yang berlangsung selama hampir 30 tahun dan mengenal pasti 41 pesakit dengan tumor Wilms yang juga mempunyai buah pinggang kuda.
Mungkin kebimbangan yang lebih mendalam pada hari ke hari, adalah hakikat bahawa buah pinggang kuda lebih rentan terhadap kecederaan akibat trauma perut yang tumpul. Contohnya, dalam kecederaan tali pinggang keledar yang mengalami kecederaan kenderaan bermotor, tali pinggang keledar boleh memecahkan kandungan abdomen, termasuk buah pinggang kuda melawan tulang belakang. Ginjal manusia biasa yang duduk lebih tinggi dan tidak dihubungkan bersama biasanya tidak banyak risiko.
Diagnosis
Seperti yang dinyatakan di atas, buah pinggang kuda biasanya akan dikesan pada pengimejan abdomen sampingan. Penyiasatan lanjut biasanya diperlukan jika tanda-tanda, tanda-tanda atau komplikasi yang dinyatakan di atas telah diperhatikan. Sebagai contoh, jika anda telah mengalami jangkitan saluran kencing yang berulang dalam penetapan buah pinggang kuda, doktor ginjal anda biasanya akan mengesyorkan sesuatu yang disebut cystourethrogram (VCUG) yang menyembuhkan untuk menentukan sama ada sebarang refluks kencing ada. Ujian lain yang mungkin diperintahkan termasuklah:
- Ujian fungsi buah pinggang : ini biasanya termasuk ujian darah seperti tahap BUN dan kreatinin, dan anggaran GFR. Ujian air kencing untuk protein atau darah juga membantu. Sila lihat di sini untuk maklumat lanjut.
- Imbasan aliran renal untuk mengesahkan halangan
- CT Urogram
Rawatan
Jika tiada komplikasi utama atau gejala yang timbul, dan fungsi buah pinggang adalah normal, tiada rawatan lanjut diperlukan. Walau bagaimanapun, pesakit masih harus diberi amaran tentang kerentanan buah pinggang mereka untuk menimbulkan trauma perut. Sekiranya terdapat komplikasi yang disebabkan oleh halangan kepada aliran air kencing, pesakit perlu dinilai oleh pakar (ahli nefrologi dan ahli urologi) untuk menentukan tindakan selanjutnya dan untuk melihat sama ada pembetulan pembedahan boleh melegakan halangan. Di kebanyakan pesakit, prognosis jangka panjang adalah baik.
A Word From
Ingatlah bahawa buah pinggang kuda adalah kelainan yang agak jarang berlaku pada kedudukan dan struktur ginjal. Walaupun kebanyakan pesakit tidak mempunyai gejala dan buah pinggang mereka akan ditemui secara tidak sengaja pada pencitraan, ambil perhatian bahawa gejala boleh dilaporkan dalam minoriti pesakit dan biasanya berkaitan dengan halangan kepada aliran air kencing, batu ginjal, atau jangkitan saluran kencing.
Sekiranya gejala hadir, rawatan, termasuk rawatan pembedahan untuk melegakan halangan, mungkin diperlukan, tetapi kebanyakan pesakit boleh dipantau dengan selamat dan tiada penilaian lanjut atau rawatan diperlukan. Walaupun anda perlu menyedari peningkatan risiko kecederaan fizikal kepada buah pinggang kuda (terutamanya dari trauma perut tumpul), ingat bahawa prognosis jangka panjang menguntungkan!
> Sumber:
> Fekak H, et al. Pengurusan buah pinggang ladang berasaskan siri sebanyak 36 kes. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J di al. Pengimejan buah pinggang kuda dan komplikasi mereka. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Pecah traumatik buah pinggang kuda. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Kejadian tumor Wilms di buah pinggang ladang: laporan daripada Kumpulan Kajian Tumor Nasional Wilms (NWTSG). J Pediatr Surg. 2002 Ogos; 37 (8): 1134-7.