Apakah Penyakit Prion?

Di Amerika Syarikat, rusa dan rusa haram penyakit kronik

Pada awal tahun 2018, kebimbangan mengenai "rusa zombie" menyebarkan penyakit kepada manusia mencengkam perhatian orang ramai. Walaupun mungkin, peluang untuk dijangkiti penyakit pembuangan kronik (CWD) - yang serupa dengan penyakit lembu gila-setelah makan daging rusa sangat rendah. Sehingga kini, banyak populasi rusa mempunyai kelaziman CWD yang rendah. Lebih-lebih lagi, tidak pernah ada kes disahkan penyakit kronik yang ditularkan dari rusa atau rusa kepada manusia.

Dalam rusa dan rusa, CWD menghasilkan kematian perlahan dan menyakitkan yang akhirnya merampas haiwan keupayaannya untuk makan dan minum. Pada manusia, CWD perlahan memusnahkan otak. Ia adalah penyakit neurologi yang tersebar oleh rusa, rusa, rusa, dan moose. Lebih umum, CWD boleh diklasifikasikan sebagai penyakit berjangkit "perlahan". Penyakit berjangkit perlahan disebabkan oleh virus dan prion; CWD disebabkan oleh prion.

Penyakit kronik yang paling baik difahami dalam konteks penyakit prion. Mari kita mulakan dengan melihat lebih umum pada penyakit prion.

Apakah Penyakit Prion?

Kajian terkini telah menyulap empat mata tentang prion.

Pertama, prion adalah satu-satunya patogen yang boleh ditanggalkan yang tidak mempunyai asid nukleik. Ejen berjangkit seperti bakteria dan virus mengandungi DNA dan RNA yang membimbing pembiakan mereka. Strain prion yang berbeza menghasilkan pelbagai jenis penyakit.

Kedua, prion mengakibatkan gangguan berjangkit, genetik, dan sporadis.

Tiada penyakit lain disebabkan oleh sebab tunggal yang nyata dalam persembahan klinikal yang luas.

Ketiga, prion adalah salah satu protein yang menyebarkan diri di dalam otak. Biasanya, protein prion difikirkan memainkan peranan dalam isyarat saraf. Protein normal ini yang dipanggil PrP C (protein prion selular) mempunyai pembentukan alpha-helical.

Dalam penyakit prion, pembentukan alpha-helical ini beralih ke lembaran berlapis beta patologi yang dipanggil PrP SC (scrapi protein prion). PrP SC ini menimbulkan filamen yang mengganggu berfungsi sel saraf dan menyebabkan kematian sel.

Prion menyebarkan apabila lembaran berlapis beta (PrP SC ) merekrut bentuk alpha-helical (PrP C ) untuk menjadi lembaran berlapis beta. RNA selular tertentu mengantara perubahan ini. Daripada nota, PrP SC dan PrP C mempunyai komposisi asid amino yang sama tetapi kesesuaian atau bentuk berbeza. Secara analog, perbezaan dalam kedua-dua kesesuaian ini boleh dianggap sebagai lipatan atau lipatan dalam kain.

Penyakit Prion-Mediasi dalam Manusia

Pada orang, prion menyebabkan penyakit "lambat". Penyakit ini mempunyai tempoh inkubasi yang panjang dan mengambil masa yang lama untuk menunjukkan. Permulaan mereka beransur-ansur, dan kursus mereka adalah progresif. Malangnya, kematian tidak dapat dielakkan.

Penyakit prion-mediated pada manusia dipanggil spongiform encephalopathies (TSE) yang boleh ditularkan. Penyakit ini adalah "spongiform" kerana ia menyebabkan otak mengambil penampilan yang lembut, penuh dengan lubang di tisu otak.

Lima jenis TSE berlaku pada manusia termasuk yang berikut:

Penyampaian klinikal CJD termasuk demensia, kehilangan pergerakan badan, meretas, kehilangan visual, dan kelumpuhan yang menjejaskan satu sisi badan. Walaupun serupa dengan kuru, yang menjejaskan suku-suku Fore di New Guinea selepas pengambilan otak manusia, kuru tidak mengakibatkan demensia. Tambahan pula, CJD didapati di seluruh dunia dan tidak berkaitan dengan tabiat pemakanan, pendudukan, atau pendedahan haiwan. Malah, vegetarian boleh membangunkan CJD. Keseluruhannya, CJD mempengaruhi satu orang dalam satu juta dan berlaku di negara-negara di mana haiwan mempunyai penyakit prion dan juga di negara-negara di mana haiwan tidak menyimpan penyakit prion.

Penyakit kronik membuang adalah sejenis vCJD. Bentuk vCJD yang lebih biasa adalah encephalopathy spongiform lembu atau penyakit lembu gila. Sebab mengapa CWD dan penyakit lembu gila dipanggil "varian" CJD adalah bahawa penyakit ini berlaku pada pesakit yang jauh lebih muda daripada yang biasanya hadir dengan CJD. Selain itu, terdapat penemuan patologi dan klinikal tertentu yang berbeza dalam vCJD.

Pada tahun 1996, penyakit lembu gila datang dalam perhatian selepas satu kes telah dikenal pasti di Great Britain. Orang yang jatuh sakit mungkin menggunakan daging lembu yang dicampur dengan otak lembu. Di samping itu, hanya orang yang mempunyai protein prion-prion tertentu homozigot untuk methionine-mengembangkan penyakit. Rupa-rupanya, protein prion homozygous untuk methionine lebih mudah dilipat ke dalam bentuk lembaran beta-pleated (PrP SC ).

Penyakit kronik

Sehingga kini, tidak ada kes-kes yang diketahui mengenai penghantaran CWD kepada manusia. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa bukti yang mengikut keadaan. Pada tahun 2002, penyakit neurodegenerative didiagnosis pada tiga lelaki yang makan daging rusa pada tahun 1990-an. Salah seorang lelaki ini disahkan mempunyai CJD. (Ingat bahawa CJD adalah "lambat" dan mengambil masa untuk nyata.)

Menurut CDC, pada Januari 2018, CWD di rusa, rusa, dan rusa yang bebas, dilaporkan di sekurang-kurangnya 22 negeri dan dua wilayah Kanada. Di Amerika Syarikat, CWD telah dikenal pasti di Midwest, Southwest, dan beberapa bahagian di Pantai Timur. Ia juga mungkin bahawa CWD hadir di kawasan Amerika Syarikat yang kurang sistem pengawasan yang kuat. Walaupun kebanyakannya ditemui di Amerika Syarikat dan Kanada, CWD juga ditemui di Norway dan Korea Selatan.

Menariknya, CWD pertama kali dikenal pasti di rusa tawanan pada akhir 1960-an. Menjelang tahun 1981, ia telah dikenal pasti di rusa liar. Walaupun kelaziman CWD dalam populasi rusa liar biasanya rendah, dalam sesetengah populasi, kelaziman penyakit boleh melebihi 10 peratus, dengan kadar jangkitan 25 peratus yang dilaporkan dalam kesusasteraan. Maknanya, dalam populasi rusa tawanan, kelaziman CWD boleh menjadi lebih tinggi. Khususnya, hampir 80 peratus rusa dalam kawanan tawanan rusa mempunyai CWD.

Kajian haiwan mencadangkan bahawa CWD boleh dihantar ke primata bukan manusia, seperti monyet, yang mengonsumsi daging rusa yang tercemar dengan cairan otak atau tubuh.

Dalam rusa dan rusa, ia boleh mengambil masa satu tahun sebelum gejala CJD nyata. Gejala-gejala ini termasuk penurunan berat badan, ketidakselesaan, dan penghalang. Tiada rawatan atau vaksin untuk CWD. Tambahan pula, sesetengah haiwan boleh mati daripada CWD tanpa mengalami gejala.

Pada tahun 1997, WHO mengesyorkan bahawa semua agen yang menyebabkan penyakit prion-termasuk rusa dengan CWD-akan terlepas dari rantaian makanan kerana ketakutan penghantaran.

Pencegahan

Jika CWD disebarkan kepada manusia, cara terbaik untuk mencegah penularan ini adalah dengan tidak makan rusa atau daging rusa. Amalan makan daging rusa ini tersebar luas di Amerika Syarikat. Dalam kaji selidik 2006-2007 yang dijalankan oleh CDC, 20 peratus responden melaporkan rusa atau rusa memburu, dan dua pertiga melaporkan daging rusa atau rusa.

Dengan penggunaan rusa dan elang yang meluas dan tidak ada keterangan yang nyata tentang penghantaran tetapi didokumentasikan, tidak mungkin banyak aficionados daging rusa dan elk akan menghentikan penggunaannya. Oleh itu, adalah disyorkan bahawa pemburu mengambil langkah berjaga-jaga semasa memburu.

Agensi hidupan liar negeri tertentu memantau kelaziman CWD dalam populasi liar rusa dan rusa menggunakan ujian. Adalah penting untuk menyemak dengan laman web negeri dan pegawai hidupan liar negara untuk panduan dan mengelakkan populasi memburu di mana CWD dikenalpasti.

Yang penting, tidak semua negeri memantau CWD di rusa liar dan rusa. Selain itu, ujian negatif untuk CWD tidak semestinya bermakna bahawa seekor rusa atau rusa individu bebas daripada penyakit. Walau bagaimanapun, peluang bahawa seekor rusa atau rusa dengan ujian negatif tidak memakai CWD yang tinggi.

Berikut adalah nasihat untuk pemburu mengenai CWD:

Berkenaan dengan daging rusa komersial dan rusa, Perkhidmatan Pemeriksaan Kesihatan Haiwan dan Loji Jabatan Pertanian AS mengendalikan program pensijilan kawanan CWD negara. Program ini adalah sukarela, dan pemilik ternakan bersetuju untuk membahagikan kawanan mereka ke pengujian. Tidak semua pemilik kawanan komersial menyertai program ini. Mungkin idea yang baik untuk hanya menggunakan daging rusa atau rusa daripada pembekal komersial yang menyertai program ini.

Prions dalam Jenis Tanah Tertentu

Pada tahun 2014, Kuznetsova dan rakan sekerja mendapati bahawa sesetengah jenis tanah di tenggara Alberta dan selatan Saskatchewan (bahagian Kanada) boleh menyimpan prion yang bertanggungjawab untuk CWD.

Menurut penyelidik:

Secara umum, tanah liat yang kaya dengan tanah liat boleh mengikat prions secara avidly dan meningkatkan infektivitasnya setanding dengan montmorillonit mineral lempung tulen. Komponen organik tanah juga berbeza dan tidak dicirikan dengan baik, namun boleh mempengaruhi interaksi tanah-prion. Faktor penyumbang penting lain termasuk pH tanah, komposisi penyelesaian tanah dan jumlah logam (oksida logam) .... Tanah utama di rantau CWD-endemik Alberta dan Saskatchewan adalah Chernozems, kini terdapat 60% daripada keseluruhan kawasan; mereka secara umumnya sama dalam tekstur, mineralogi tanah dan kandungan bahan organik tanah, dan boleh dicirikan sebagai tanah loamy, tanah montmorillonit (smectite) dengan karbon organik 6-10%.

Haiwan memakan tanah untuk memenuhi keperluan mineral mereka. Tanah ini diperkenalkan semula ke dalam tanah dalam bentuk najis atau bangkai. Oleh itu, prion boleh dikitar ke dalam tanah. Nampaknya prions melampirkan cukup baik untuk tanah liat.

A Word From

Sehingga kini, tidak ada penghasilan penyakit kronik yang terbukti dari rusa atau rusa kepada manusia; Walau bagaimanapun, pakar bimbang tentang risiko tersebut. Penyakit pembuangan kronik adalah sama dengan penyakit lembu gila, yang telah didokumentasikan untuk menyebarkan dari lembu kepada manusia.

Apabila memakan daging rusa atau rusa, adalah idea yang baik untuk mengambil langkah berjaga-jaga tertentu dan semak panduan daripada pegawai hidupan liar negara. Dengan permainan liar, tidak pernah makan daging dari seekor rusa atau rusa yang kelihatan sakit. Lebih-lebih lagi, idea yang baik untuk mendapatkan daging rusa atau rusa liar yang diuji untuk CWD.

Apabila membeli rusa komersil atau daging rusa, pastikan daging ini disahkan sebagai tidak mempunyai CWD.

> Sumber:

> Menghilangkan penyakit kronik. CDC.

> Kuznetsova A et al. Peranan sifat tanah dalam penyebaran CWD di Kanada barat. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Penyakit Prion. Dalam: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Prinsip Perubatan Dalaman Harrison, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Virus & Prion Perlahan. In: Levinson W. eds. Kajian Mikrobiologi Perubatan dan Imunologi, 14e New York, NY: McGraw-Hill.