Kekurangan IgA terpilih
Kekurangan imunoglobulin A (IgA) adalah immunodeficiency utama yang paling biasa. Ia disifatkan oleh tahap rendah IgA di dalam aliran darah, yang boleh mengakibatkan peningkatan jumlah jangkitan yang membran mukus, seperti telinga, sinus, paru-paru dan saluran gastrousus. Kekurangan IgA adalah peningkatan risiko penyakit lain, termasuk penyakit autoimun, penyakit gastrousus, penyakit alahan, serta bentuk-bentuk kekurangan imunodefisiensi.
Apakah IgA?
IgA adalah antibodi yang paling banyak dihasilkan oleh badan dan terdapat kedua-duanya di dalam aliran darah serta dalam bentuk yang tersembunyi pada permukaan membran mukus. Peranan IgA yang paling penting adalah untuk melindungi daripada jangkitan dari banyak bakteria yang ada pada membran mukus. IgA bertindak untuk melapisi permukaan bakteria, yang kemudiannya dimusnahkan oleh pelbagai mekanisme imun.
Apakah Defisiensi IgA?
Kekurangan IgA ditakrifkan sebagai ketiadaan lengkap, atau nilai yang sangat rendah, IgA seperti yang diukur dalam darah, dalam penentuan tahap antibodi lain ( IgG dan IgM) yang normal. Nilai IgA yang rendah sedikit tidak konsisten dengan kekurangan IgA.
Walaupun kekurangan IgA diklasifikasikan sebagai suatu bentuk imunodeficiency, 85-90% orang dengan kekurangan IgA tidak mempunyai gejala yang berkaitan dengan keadaan mereka. Kebanyakan orang didiagnosis akibat menderma darah, di mana kira-kira 1 dalam setiap 300 orang didapati mempunyai kekurangan IgA.
Kekurangan IgA disebabkan oleh kelainan perkembangan sel-sel darah putih tertentu dalam tubuh ( B-sel dan / atau T-sel ), yang sering disebabkan oleh kelainan genetik yang berlaku dalam keluarga.
Apakah Gejala Kekurangan IgA?
Sesetengahnya, tetapi tidak semua, orang yang mengalami kekurangan IgA berisiko tinggi untuk jangkitan yang melibatkan membran mukus, seperti sinuses ( sinusitis ), telinga tengah ( otitis media ), paru-paru ( radang paru-paru ), dan saluran gastrointestinal (Giardiasis).
Tidak difahami mengapa kebanyakan orang dengan kekurangan IgA tidak mengalami jangkitan apa pun, dan mengapa sesetengahnya mempunyai banyak komplikasi dari kekurangan antibodi ini.
Kekurangan IgA juga dikaitkan dengan penyakit gastrousus lain, termasuk intoleransi laktat , penyakit seliak , dan kolitis ulseratif. Penyakit celiac paling kerap didiagnosis oleh kehadiran antibodi IgA terhadap protein tertentu dalam saluran gastrointestinal, yang, tentu saja, tidak dijumpai pada orang yang mempunyai penyakit celiac dan kekurangan IgA. Sebaliknya, antibodi IgG terhadap protein yang sama ini dijangka hadir pada orang dengan penyakit seliak. Oleh itu, seseorang yang disyaki mempunyai penyakit seleliak perlu diperiksa untuk kekurangan IgA pada masa pemeriksaan darah untuk penyakit seliak untuk memastikan bahawa ujian biasa untuk penyakit seleliak tidak akan menjadi hasil negatif yang salah akibat daripada kekurangan IgA.
Banyak kajian menunjukkan bahawa sekurang-kurangnya separuh daripada semua orang yang mengalami kekurangan IgA mempunyai peningkatan kadar alahan, termasuk demam hay , asma , ekzema , sarang dan alahan makanan . Sesetengah orang dengan kekurangan IgA sebenarnya membuat antibodi alahan ( IgE ) terhadap antibodi IgA dan oleh itu berisiko tinggi untuk anafilaksis akibat menerima pemindahan darah.
Oleh itu, orang yang mengalami kekurangan IgA perlu memakai gelang amaran perubatan supaya jika pemindahan darah kecemasan diperlukan, produk darah bebas daripada antibodi IgA boleh digunakan untuk meminimumkan peluang anafilaksis.
Orang-orang kekurangan IgA juga berisiko tinggi untuk pelbagai penyakit autoimun, termasuk penyakit darah tertentu (seperti ITP , TTP, dan anemia hemolitik), arthritis rheumatoid, lupus erythematosus sistemik , dan tiroiditis Hashimoto. Penyakit ini berlaku pada kira-kira 20-30% orang dengan kekurangan IgA.
Kanser tertentu, terutamanya kanser gastrousus dan limfoma , juga berlaku pada kadar yang lebih tinggi pada orang dengan kekurangan IgA.
Akhir sekali, sesetengah orang yang mengalami kekurangan IgA mungkin akan mengalami kemerosotan bentuk immunodeficiency, seperti immunodeficiency variable variable (CVID).
Apakah Rawatan untuk Kekurangan IgA?
Rawatan utama kekurangan IgA ialah rawatan jangkitan atau penyakit yang berkaitan yang mungkin berlaku. Orang-orang dengan kekurangan IgA dan jangkitan berulang perlu dirawat lebih awal dan lebih agresif dengan antibiotik daripada seseorang tanpa kekurangan IgA. Imunisasi terhadap jangkitan biasa, seperti versi terbunuh (vaksin virus hidup harus dielakkan) dari vaksin influenza bermusim dan vaksin pneumokokus , harus diberikan kepada orang yang kekurangan IgA. Pemantauan terhadap kejadian penyakit autoimun, penyakit gastrousus, keadaan alahan, kanser, dan peningkatan kekurangan imunodsi juga perlu dilakukan secara rutin untuk orang yang mengalami kekurangan IgA.
Sumber:
Yel L. Kekurangan IgA terpilih. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
PENAFIAN: Maklumat yang terkandung dalam laman web ini hanya untuk tujuan pendidikan dan tidak boleh digunakan sebagai pengganti penjagaan peribadi oleh doktor berlesen. Sila lihat doktor anda untuk diagnosis dan rawatan apa-apa mengenai gejala atau keadaan perubatan.