Sindrom Marfan adalah penyakit yang paling biasa diwarisi pada tisu penghubung , yang biasanya mempengaruhi sistem rangka, jantung, saluran darah dan mata. Orang dengan sindrom Marfan biasanya agak tinggi dan nipis, dan lengan dan kaki mereka lebih lama daripada biasa. Mereka juga sering mempunyai jari panjang (keadaan doktor memanggil arachnodactyly), kelengkungan yang tidak normal tulang belakang ( kyphoscoliosis ), dan kehelan lensa mata .
Komplikasi Sindrom Marfan yang paling mengancam nyawa adalah berkaitan dengan jantung dan saluran darah; khususnya, kepada aneurisma aorta . Aneurisme adalah pelebaran (dinding belon) dari dinding saluran darah. Peleburan ini sangat melemahkan dinding aorta, dan menjadikannya terdedah kepada pecah secara tiba-tiba (keadaan yang dikenali sebagai pembedahan). Pembedahan aorta adalah kecemasan perubatan, dan boleh mengakibatkan kematian mendadak pada orang dengan sindrom Marfan.
Oleh kerana bencana ini lebih cenderung berlaku pada masa-masa apabila sistem kardiovaskular sedang ditekankan, senaman, khususnya, boleh mendakan pembedahan aorta dalam seseorang dengan sindrom Marfan. Atas sebab ini, anak-anak muda yang mempunyai sindrom Marfan sering menghadkan penyertaan mereka dalam aktiviti olahraga.
Tidak pernah mudah bagi anak-anak muda untuk mendengar bahawa aktiviti fizikal mereka perlu dihadkan. Nasib baik, kebanyakan orang yang mempunyai sindrom Marfan boleh tetap aktif, tetapi dengan sekatan.
Adalah penting bagi atlet muda untuk menyedari had mereka.
Cadangan Latihan Am Untuk Atlet Muda Dengan Sindrom Marfan
Cadangan rasmi untuk melibatkan diri dalam aktiviti sukan yang kompetitif untuk atlet dengan sindrom Marfan telah diterbitkan oleh Persidangan Bethesda pada Cadangan Kelayakan untuk Atlet Bersaing dengan Ketidakseimbangan Kardiovaskular.
Berikut adalah ringkasan cadangan tersebut:
Atlet yang mempunyai sindrom Marfan harus mempunyai echocardiograms setiap enam bulan untuk mencari pelebaran akar aorta.
Jika tidak ada dilatasi akar aorta atau keabnormalan jantung lain yang serius, dan tiada sejarah keluarga pembedahan aorta, mereka boleh mengambil bahagian dalam apa yang dipanggil aktiviti sukan statik yang dinamik rendah dan sederhana - aktiviti-aktiviti yang biasanya tidak memerlukan "pecah" sangat tinggi senaman intensif. Contoh-contoh aktiviti yang sesuai termasuk golf, bowling, hiking, dan tenis meja.
Sekiranya terdapat bukti peleburan akar aorta, atau sejarah keluarga pembedahan aorta, maka hanya aktiviti intensiti rendah seperti golf atau bowling, adalah sesuai.
Orang dengan sindrom Marfan dinasihatkan untuk mengelakkan aktiviti berisiko tinggi - hubungi sukan dan aktiviti yang memerlukan senaman isometrik yang menghasilkan manikver Valsalva (seperti angkat berat).
Sesetengah orang dengan sindrom Marfan boleh dibersihkan secara individu oleh doktor mereka (jika risiko mereka dinilai agak rendah), untuk mengambil bahagian dalam sukan risiko pertengahan seperti bola keranjang, besbol, bola sepak sentuh, dan berbasikal.
Terutama, Persidangan Bethesda secara khusus membincangkan orang-orang yang terlibat dalam sukan yang teratur dan kompetitif.
Khususnya, ia menetapkan garis panduan untuk sekolah-sekolah dan organisasi lain yang mana para atlet dengan sindrom Marfan mungkin ingin menyertai program mereka. Ia tidak khusus menangani atlet rekreasi.
Walau bagaimanapun, cadangan Bethesda masih boleh memberi panduan untuk atlet rekreasi dan doktor mereka. Bagi sesiapa yang mempunyai sindrom Marfan yang ingin terlibat dalam sukan, echocardiograms berkala boleh digunakan untuk membimbing tahap aktiviti fizikal yang sesuai.
A Word From
Orang dengan Sindrom Marfan mempunyai risiko peningkatan sepanjang hayat untuk kejadian kardiovaskular yang serius, dan memerlukan pemeriksaan perubatan yang teratur.
Sekatan latihan dinasihatkan untuk sesiapa saja dengan sindrom Marfan. Walau bagaimanapun, tahap sekatan akan berbeza-beza dari orang ke orang, dan ramai yang dapat (dan digalakkan untuk) menikmati gaya hidup aktif dengan langkah berjaga-jaga yang sesuai.
> Sumber:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. Garis Panduan ACCF / AHA / AAT / ACR / ASA / SCA / SCAI / AIR / STS / SVM Untuk Diagnosis Dan Pengurusan Pesakit-pesakit Dengan Thoracic Aortic Disease: laporan American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Garis Panduan, Persatuan Amerika untuk Pembedahan Thoracic, Kolej American Radiology, Persatuan Strok Amerika, Persatuan Kardiovaskular Anesthesiologists, Persatuan untuk Angiografi Kardiovaskular dan Intervensi, Persatuan Radiologi Intervensi, Persatuan Ahli Bedah Thoracic, dan Persatuan Perubatan Vaskular. Edaran 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Pasukan Petugas 4: HCM dan Cardiomyopathies Lain, Mitral Valve Prolaps, Myocarditis, dan Marfan Syndrome. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340