Menari Mata Menari Kaki
Sindrom Opsoclonus-myoclonus (OMS) adalah gangguan neurologi keradangan. Ia menyebabkan masalah penting dengan kemahiran motor, pergerakan mata, tingkah laku, gangguan bahasa dan masalah tidur. Ia sering datang dengan tiba-tiba dan biasanya kronik; jika anda telah didiagnosis dengan sindrom opsoclonus-myoclonus, ia mungkin akan berlaku sepanjang hayat anda.
Namanya menggambarkan simptomnya: opsoclonus adalah pergerakan mata yang menggelegar dan myoclonus bermakna pengukuhan otot sukarela. Ia juga dikenali sebagai "sindrom Kinsbourne" atau "menari-mata-menari-kaki."
Siapa yang berada di Risiko
Dalam gangguan autoimun , tubuh menyerang sel-sel yang sihat sendiri. Sindrom Opsoclonus-myoclonus hasil daripada gangguan autoimun di mana antibodi badan bertindak balas terhadap sama ada jangkitan virus atau tumor yang dipanggil neuroblastoma. Dalam kedua-dua kes, antibodi juga menyerang sel-sel otak juga, dan ini menyebabkan kerosakan yang menghasilkan gejala-gejala.
Sindrom Opsoclonus-myoclonus berlaku paling kerap pada kanak-kanak. Kanak-kanak adalah kumpulan umur di mana neuroblastoma paling kerap berkembang; kira-kira empat peratus kanak-kanak ini akan membangunkan OMS. Mana-mana kanak-kanak yang mempunyai OMS akan diuji untuk melihat sama ada dia atau dia mempunyai tumor, walaupun sakit dengan jangkitan virus sejak kedua-dua mereka sering pergi bersama.
Rawatan
Kebimbangan utama dengan sindrom opsoclonus-myoclonus adalah diagnosis awal dan rawatan untuk mencapai pemulihan dan pemulihan saraf. Jika kanak-kanak mempunyai sindrom opsoclonus-myoclonus dan mempunyai tumor, tumor biasanya dibuang melalui pembedahan. Biasanya, tumor berada di peringkat awal dan kemoterapi atau terapi radiasi tidak diperlukan.
Kadang-kadang ini meningkatkan atau menghapuskan gejala. Pada orang dewasa, penyingkiran tumor sering tidak membantu dan gejala mungkin menjadi semakin teruk.
Rawatan lain termasuk:
- Suntikan adrenokortikotropik hormon (ACTH)
- Immunoglobulin intravena - persediaan komersil antibodi dari penderma darah yang sihat
- Azathioprine (Imuran) - menindas sistem imun, yang memperlahankan pengeluaran antibodi
- Steroid lisan dan intravena, seperti prednisone, dexamethasone, dan hydrocortisone
- Kemoterapi seperti cyclophosphamide dan methotrexate, untuk kanak-kanak dengan neuroblastoma
- Apheresis terapeutik - bertukar-tukar plasma darah
- Immunoadsorption - membersihkan antibodi daripada darah telah diuji pada orang dewasa dengan OMS.
Rawatan yang berterusan dengan sering diperlukan untuk menguruskan gejala secara berterusan dan meminimumkan risiko tumor yang kembali.
Prognosis
Orang yang mempunyai peluang untuk kembali normal selepas rawatan adalah mereka yang mempunyai gejala yang paling ringan. Mereka yang mempunyai gejala yang lebih teruk boleh melegakan otot mereka (myoclonus) tetapi mengalami kesukaran dengan koordinasi. Masalah lain yang datang dari kecederaan otak, seperti masalah pembelajaran dan tingkah laku, gangguan hiperaktif kekurangan perhatian (ADHD) dan gangguan obsesif-kompulsif, mungkin berlaku, dan ini mungkin memerlukan rawatan mereka sendiri.
Kanak-kanak yang mempunyai gejala-gejala OMS yang paling teruk mungkin mengalami kerosakan otak yang kekal yang boleh menyebabkan ketidakupayaan fizikal dan mental.
Kelaziman
Sindrom Opsoclonus-Myoclonus sangat jarang berlaku; hanya 1 juta individu yang dipercayai mempunyai masalah di dunia. Ia biasanya dilihat pada kanak-kanak dan orang dewasa, tetapi ia juga boleh memberi kesan kepada orang dewasa. Ia berlaku sedikit lebih sering pada kanak-kanak perempuan daripada kanak-kanak lelaki dan biasanya hanya didiagnosis selepas 6 bulan.
Sumber:
Pranzatelli, M. "Tanda-tanda Vital: Api Mesra." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Pertubuhan Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2016.