Penyakit Gejala Bertindan
Penyakit tisu penghubung campuran (MCTD) adalah penyakit autoimun dengan ciri-ciri bertindih daripada tiga penyakit tisu penghubung yang lain - sistemik lupus erythematosus , scleroderma , dan polymyositis.
Sebab
Punca MCTD tidak diketahui. Kira-kira 80 peratus orang yang didiagnosis dengan MCTD adalah wanita. Penyakit ini memberi kesan kepada orang-orang dari umur 5 hingga 80 tahun dengan kelaziman yang paling tinggi di kalangan remaja atau orang berusia 20-an.
Mungkin terdapat komponen genetik tetapi ia tidak diwarisi secara langsung.
Gejala
Gejala awal penyakit tisu penghubung campuran adalah seperti gejala yang berkaitan dengan penyakit tisu penyambung lain dan mungkin termasuk:
- Keletihan
- Kesakitan atau kelemahan otot
- Sakit sendi
- Demam gred rendah
- Fenomena Raynaud
Gejala yang kurang biasa yang berkaitan dengan MCTD termasuk polymyositis yang teruk (kebanyakannya menyerang bahu dan lengan atas), sakit arthritis akut, meningitis aseptik, myelitis, gangren jari dan jari kaki, demam tinggi, sakit perut, neuropati saraf trigeminal di muka, kesukaran menelan, sesak nafas, dan kehilangan pendengaran. Paru-paru dipengaruhi sehingga 75 peratus orang dengan MCTD. Kira-kira 25 peratus pesakit dengan MCTD mempunyai penglibatan buah pinggang.
Diagnosis
Mendiagnosis penyakit tisu penyambung bercampur boleh menjadi sangat sukar. Ciri-ciri tiga keadaan-sistemik lupus erythematosus, scleroderma, dan polymyositis-biasanya tidak berlaku pada masa yang sama.
Sebaliknya, mereka biasanya membangun satu demi satu dari masa ke masa.
Walau bagaimanapun, terdapat empat faktor yang akan mencadangkan diagnosis MCTD daripada gangguan tisu penyambung individu:
- Kepekatan tinggi RNP anti-U1 (ribonukleoprotein) dalam darah
- Ketiadaan isu-isu tertentu yang biasa dengan sistemik lupus erythematosus, seperti masalah buah pinggang dan masalah sistem saraf pusat
- Arthritis yang teruk dan hipertensi pulmonari (tidak biasa dalam lupus sistemik atau scleroderma)
- Fenomena Raynaud, dan bengkak tangan (tidak biasa dengan lupus sistemik)
Walaupun kehadiran anti-U1 RNP adalah ciri utama yang membezakan dirinya dengan diagnosis MCTD, kehadiran antibodi dalam darah sebenarnya dapat mendahului gejala.
Rawatan
Rawatan penyakit tisu penyambung bercampur diarahkan untuk mengawal gejala dan menguruskan kesan yang teruk penyakit ini, seperti penglibatan organ. Contohnya, hipertensi pulmonari perlu dirawat dengan ubat anti-hipertensi. Gejala keradangan mungkin terdiri daripada ringan hingga teruk, dan rawatan akan dipilih berdasarkan keterukan. Untuk keradangan kurang teruk, NSAID atau kortikosteroid dos rendah boleh diberikan. Sederhanakan keradangan teruk mungkin memerlukan kortikosteroid dos yang lebih tinggi. Apabila terdapat penglibatan organ, imunosupresan boleh diresepkan.
Outlook
Walaupun dengan diagnosis yang tepat dan rawatan yang sesuai, prognosis mungkin sukar untuk dirumuskan. Seberapa baik pesakit bergantung kepada organ mana yang terlibat, keparahan keradangan, dan perkembangan penyakit. Menurut Klinik Cleveland, 80 peratus orang hidup sekurang-kurangnya 10 tahun selepas didiagnosis dengan MCTD.
Prognosis untuk MCTD cenderung menjadi lebih buruk bagi pesakit dengan ciri-ciri yang terikat pada scleroderma atau polymyositis.
Adalah penting untuk diperhatikan bahawa terdapat tempoh berlanjutan yang bebas gejala, walaupun tanpa rawatan untuk MCTD.
> Sumber:
> Bennett R. Anti-U1 RNP Antibodi dalam Penyakit Tisu Penyambung Campuran. UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Buku Teks Kelenjar Rheumatologi . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Penyakit tisu bersambung. Rheumatologi Klinikal & Amalan Terbaik . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Penyakit Tisu Penyambung Campuran. Klinik Cleveland.