Scleroderma Bukan Penyakit Tunggal
Scleroderma adalah gejala sekumpulan penyakit yang rumit oleh pertumbuhan yang tidak normal dari tisu penghubung , tisu yang menyokong kulit dan organ dalaman. Ramai ahli rheumatologi merujuk kepada penyakit ini sebagai sklerosis sistemik dan penglibatan kulit sebagai scleroderma. Scleroderma secara harfiah bermaksud "kulit keras," berasal dari kata-kata Yunani sklerosis (yang bermaksud kekerasan) dan derma (yang bermaksud kulit).
Scleroderma dianggap sebagai penyakit reumatik (keadaan yang dicirikan oleh keradangan dan sakit pada otot, sendi, atau tisu berserabut) dan penyakit tisu penghubung.
Sesetengah jenis skleroderma mempunyai proses yang tidak normal yang terhad yang menyebabkan kulit keras dan ketat. Jenis lain lebih rumit, yang menjejaskan saluran darah dan organ dalaman seperti jantung, paru-paru, dan buah pinggang.
Terdapat dua kelas utama skleroderma: skleroderma setempat, yang hanya melibatkan beberapa bahagian badan dan termasuk skleroderma linear dan morphea, dan sistemik sklerosis, yang menjejaskan seluruh badan.
Scleroderma setempat
Jenis-jenis skleroderma setempat menjejaskan kulit dan tisu yang berkaitan, dan kadang-kadang otot di bawah. Organ dalaman tidak terjejas.
Skleroderma setempat tidak dapat berkembang ke jenis sistemik penyakit ini. Jenis setempat boleh diperbaiki dari masa ke masa, tetapi perubahan kulit yang berlaku apabila penyakit itu aktif boleh kekal.
Ia mungkin serius dan melumpuhkan.
Terdapat dua jenis skleroderma setempat: morphea dan linear.
Morphea
Tompok-tompok kemerah-merahan kulit yang menebal menjadi kawasan berbentuk bujur yang tegas adalah jenis morphea dari skleroderma setempat. Pusat-pusat patch adalah gading, dengan sempadan violet. Tompok boleh terjadi pada dada, perut, belakang, muka, lengan, dan kaki.
Tompok biasanya berkeringat sedikit dan mempunyai pertumbuhan rambut sedikit. Morphea boleh diselaraskan (terhad kepada satu atau beberapa tompok, dari diameter separuh hingga 12 inci) atau umum (patch kulit keras dan gelap dan merebak di kawasan yang lebih besar badan). Morphea secara amnya memudar selama tiga hingga lima tahun, tetapi orang mungkin mempunyai tompok kulit yang gelap dan, walaupun jarang, kelemahan otot yang kekal.
Linear
Satu garis khas atau jalur kulit yang menebal, berwarna abnormal biasanya menyerupai jenis linear scleroderma setempat. Garis biasanya mengalir lengan atau kaki tetapi boleh melorot ke dahi.
Sclerosis sistemik
Sklerosis sistemik bukan sahaja memberi kesan kepada kulit tetapi juga melibatkan saluran darah dan organ-organ utama.
Sindrom CREST
Orang dengan sklerosis sistemik sering mempunyai semua gejala berikut, yang dikenali sebagai sindrom CREST, singkatan untuk:
- Calcinosis: Pembentukan kalsium dalam tisu penghubung.
- Fenomena Raynaud: Saluran darah kecil tangan atau kaki sebagai tindak balas kepada sejuk atau kebimbangan.
- Disfungsi esophageal: Fungsi terjejas esofagus berlaku apabila otot-otot licin dalam kerongkongan kehilangan pergerakan normal.
- Sclerodactyly: Kulit tebal dan ketat pada jari anda disebabkan oleh deposit kolagen yang berlebihan dalam lapisan kulit.
- Telangiectasias: bintik-bintik merah kecil di tangan dan muka disebabkan oleh bengkak salur darah kecil.
Scleroderma terhad
Sklerosis sistemik dibahagikan kepada dua kategori, terhad dan meresap.
Skleroderma terhad biasanya mempunyai permulaan yang beransur-ansur dan terhad kepada bahagian tertentu kulit, seperti jari, tangan, muka, lengan bawah dan kaki.
Fenomena Raynaud sering dialami selama bertahun-tahun sebelum penebalan kulit jelas. Orang lain mengalami masalah kulit di kebanyakan tubuh yang menunjukkan peningkatan dari masa ke masa, hanya meninggalkan muka dan tangan dengan kulit yang ketat dan tebal. Calcinosis dan telangiectasias sering mengikuti.
Skleroderma terhad kadang-kadang dirujuk sebagai sindrom CREST kerana dominasi simptom CREST pada pesakit-pesakit ini.
Scleroderma menyebar
Penyebaran scleroderma biasanya mempunyai permulaan yang tiba-tiba. Penebalan kulit berkembang dengan cepat dan meliputi banyak badan, biasanya dalam corak simetris. Organ dalaman utama boleh rosak. Gejala-gejala yang biasa dengan scleroderma menyebar termasuk:
- Keletihan
- Kehilangan selera makan atau kehilangan berat badan
- Pembengkakan bersama
- Sakit sendi
Kulit boleh membengkak, kelihatan berkilat, dan rasa ketat dan gatal. Kerosakan skleroderma meresap berlaku dalam tempoh beberapa tahun.
Selepas kira-kira tiga hingga lima tahun, pesakit cenderung untuk menstabilkan, fasa apabila perkembangan kelihatan sedikit dan gejala mereda - tetapi secara beransur-ansur, perubahan kulit bermula semula. Fasa yang diiktiraf sebagai pelembutan berlaku, di mana kolagen lebih kurang dan badannya tersebar di kolagen yang berlebihan.
Kawasan-kawasan yang terakhir akan menebal secara meluas. Sesetengah kulit pesakit kembali ke apa yang kelihatan seperti normal manakala kulit orang lain menjadi nipis dan rapuh. Pesakit dengan scleroderma meresap menghadapi prognosis yang paling kritikal jika mereka mengalami komplikasi teruk di buah pinggang, paru-paru, jantung, dan saluran pencernaan.
Kurang daripada satu pertiga pesakit dengan jenis skleroderma yang meresap mengalami komplikasi yang teruk dalam organ-organ yang disebutkan di atas.
Sclerosis Sistemik Sine Scleroderma
Ada yang mengiktiraf sklerosis sistemik sinus scleroderma sebagai kategori ketiga sklerosis sistemik. Bentuk ini menjejaskan saluran darah dan organ dalaman, tetapi bukan kulit.
A Word From
Adalah penting untuk memahami jenis sklerosis sistemik yang anda didiagnosis dengannya untuk memilih rawatan terbaik yang berfungsi untuk anda. Walaupun tidak ada ubat untuk sklerosis sistemik atau skleroderma, terdapat pilihan yang tersedia untuk membantu anda menguruskan keadaan anda, mengurangkan gejala, dan terus hidup dengan baik.
> Sumber:
> Scleroderma Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Buku Teks Kelenjar Rheumatologi . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.