Sarcoidosis adalah penyakit yang menghasilkan granulomas -kumpulan sel-sel yang tidak normal sama dengan tisu parut-dalam hampir mana-mana organ di dalam badan. Granuloma ini boleh mengganggu fungsi normal organ-organ di mana ia muncul, dan dengan itu boleh menghasilkan pelbagai gejala dan masalah perubatan. Kerana granuloma sarcoidosis boleh berlaku dalam banyak organ yang berlainan, orang dengan keadaan ini dapat mengalami gejala yang melibatkan paru-paru, mata, kulit, sistem saraf, sistem gastrointestinal, kelenjar endokrin-dan jantung.
Sarcoidosis jantung boleh menjadi sukar untuk didiagnosis. Walaupun ia mungkin keadaan yang agak jinak, kadangkala sarcoidosis jantung boleh menyebabkan masalah klinikal yang teruk, termasuk kegagalan jantung atau kematian secara tiba - tiba . Dalam kes-kes ini, membuat diagnosis sarcoidosis jantung, dan memulakan rawatan, adalah kritikal.
Apa itu Sarcoidosis?
Penyelidik percaya bahawa sarcoidosis berkembang apabila sistem imun badan bertindak balas secara luar biasa kepada beberapa bahan yang tidak diketahui (mungkin bahan yang disedut), mengakibatkan pembentukan granuloma. Wanita terjejas lebih kerap daripada lelaki, dan orang kulit hitam lebih cenderung untuk mengembangkan sarcoidosis berbanding orang kulit putih. Kecenderungan untuk sarcoidosis juga boleh dijalankan dalam keluarga.
Gejala sarcoidosis agak berbeza. Sesetengah orang mengalami keadaan seperti selesema dengan keletihan, demam, dan penurunan berat badan. Lain-lain akan mempunyai gejala paru-paru seperti batuk, dyspnea , atau mengi.
Masalah mata termasuk kemerahan, kesakitan, penglihatan kabur, dan kepekaan cahaya. Lesi kulit mungkin termasuk ruam yang menyakitkan, luka di muka, perubahan warna kulit, dan nodul.
Mana-mana kombinasi gejala-gejala ini boleh berlaku. Sesetengah orang yang sarcoidosis tidak menimbulkan gejala sama sekali, dan keadaan itu didiagnosis secara tidak sengaja apabila X-ray dada dilakukan untuk beberapa sebab lain.
Apa itu Sarcoidosis Jantung?
Sarcoidosis jantung berlaku apabila granuloma sarcoid terbentuk di dalam hati. Seperti halnya sarcoidosis secara umum, manifestasi sarcoidosis jantung cukup berubah dari orang ke orang. Dalam beberapa orang sarcoidosis jantung tidak menimbulkan masalah; pada orang lain, ia boleh membawa maut.
Keterukan sarcoidosis jantung bergantung pada tahap pembentukan granuloma di dalam hati, dan di mana di dalam hati granuloma ini muncul. Pada umumnya, kurang daripada 10 peratus orang yang sarcoidosis didiagnosis dengan penglibatan jantung semasa hayat mereka
Tetapi dalam kajian autopsi, sebanyak 70 peratus orang yang sarcoidosis ternyata mempunyai sekurang-kurangnya beberapa granuloma jantung. Ini menunjukkan bahawa kebanyakan masa, sarcoidosis jantung tidak menghasilkan masalah klinikal yang boleh dikenalpasti.
Walau sarcoidosis tidak menghasilkan masalah jantung, namun masalah tersebut boleh menjadi teruk.
Tanda & Gejala Sarcoidosis Jantung
Masalah yang dihasilkan oleh sarcoidosis jantung bergantung kepada di mana di dalam hati granuloma muncul. Manifestasi yang paling biasa sarcoidosis jantung termasuk:
- Blok Jantung . Blok jantung yang lengkap, menghasilkan bradikardia yang teruk (melambatkan kadar denyutan jantung), boleh berlaku apabila granuloma terbentuk dalam tisu-tisu yang menjalankan jantung yang khusus. ( Baca tentang sistem pengendalian jantung. ) Gejala blok jantung mungkin termasuk keterlaluan ringan atau kesakitan yang teruk (kehilangan kesedaran sementara), atau kematian secara tiba-tiba.
- Aritmia jantung . Kompleks ventrikel pramatang (PVCs) atau takikardia ventrikel adalah biasa dalam sarcoidosis jantung. Aritmia atrium, termasuk fibrilasi atrium , juga boleh berlaku. Aritmia ini berkembang akibat granuloma yang terbentuk di dalam otot jantung.
- Kematian mendadak . Kerana sama ada blok jantung atau takikardia ventrikel, kematian secara tiba-tiba adalah biasa berlaku dalam sarcoidosis jantung, dan menyumbang kira-kira 50 peratus daripada kematian yang disebabkan oleh keadaan ini.
- Kegagalan jantung . Kegagalan jantung boleh berkembang dalam sarcoidosis jantung apabila pembentukan granuloma dalam otot jantung menjadi luas.
- Penyakit perikardium . Pericarditis atau perangsangan pericardial boleh berlaku kerana granuloma dalam lapisan perikard jantung.
- Penyakit jantung tulang belakang . Granulomas yang menjejaskan injap jantung boleh menyebabkan regurgitation mitral atau regurgitasi tricuspid , atau, lebih jarang, regurgitasi aorta .
- Serangan jantung . Granuloma sarcoid boleh menjejaskan arteri koronari , menghasilkan kematian bahagian serangan jantung otot jantung.
- Gagal jantung sebelah kanan . Sarcoidosis pulmonari yang teruk boleh menyebabkan hipertensi pulmonari , yang membawa kepada kegagalan jantung sebelah kanan.
Mendiagnosis Sarcoidosis Jantung
Membuat diagnosis sarcoidosis jantung seringkali rumit. Ujian yang paling pasti ialah biopsi jantung yang positif. Walau bagaimanapun, bukan sahaja biopsi suatu prosedur invasif, tetapi juga (kerana granuloma sarcoid secara rawak diedar) biopsi mungkin kembali sebagai "normal" walaupun sarcoidosis jantung sebenarnya hadir.
Apakah ini bermakna bahawa, biasanya, diagnosis sarcoidosis jantung dibuat dengan menimbang bukti dari beberapa pendekatan diagnostik yang berbeza.
Pertama, penting bagi doktor untuk tahu bila mereka perlu mencari sarcoidosis jantung. Mencari sarcoidosis kardiovaskular adalah penting bagi mereka yang diketahui mempunyai sarcoidosis yang menjejaskan organ-organ badan yang lain. Juga, sarcoidosis jantung perlu difikirkan dalam mana-mana orang muda (di bawah umur 55 tahun) yang mengembangkan blok jantung, aritmia ventrikel, atau kegagalan jantung untuk alasan yang tidak dapat dijelaskan.
Jika sarcoidosis jantung adalah diagnosis yang perlu dipertimbangkan, melakukan echocardiogram biasanya merupakan ujian bukan invasif pertama yang dilakukan. Ujian ini sering menunjukkan tanda-tanda penting jika sarcoidosis jantung hadir, termasuk dalam sesetengah kes tanda-tanda gema ciri yang dihasilkan oleh granulomas dalam otot jantung.
Walau bagaimanapun, imbasan MRI jantung lebih berkemungkinan menunjukkan bukti granuloma sarcoid di dalam hati, dan biasanya ujian tidak invasif pilihan. Imbasan jantung PET juga sangat sensitif untuk mengesan granuloma sarcoid jantung, tetapi imbasan PET kurang mudah didapati daripada imbasan MRI.
Taraf emas untuk mendiagnosis sarcoidosis jantung adalah biopsi otot jantung, yang dapat dilakukan semasa catheterisasi jantung. Walau bagaimanapun, seperti yang telah diperhatikan, mengesan granuloma dengan kaedah ini, walaupun ketika mereka hadir, berjaya mencapai kurang dari separuh masa.
Dalam kebanyakan kes, berdasarkan gabungan tanda-tanda dan gejala klinikal, ujian noninvasive, dan ujian invasif, menentukan kehadiran atau ketiadaan sarcoidosis jantung dapat dicapai dengan keyakinan tinggi.
Bagaimana Susu Sarcoidosis Dirawat?
Jika sarcoidosis jantung hadir, rawatan bertujuan untuk melambatkan atau menghentikan kemajuan sarcoidosis itu sendiri, dan untuk mencegah atau merawat akibat jantung yang paling buruk dari penyakit ini.
Merawat sarcoidosis itu sendiri
Terapi yang bertujuan untuk sarcoidosis itu sendiri cuba untuk menekan reaksi imun yang menyebabkan pembentukan granuloma. Dalam sarcoidosis, ini biasanya dilakukan dengan terapi glukokortikoid (steroid), yang paling biasa dengan prednisone. Sering kali, dos yang tinggi ditetapkan pada mulanya (40-60 mg / hari). Sepanjang tahun pertama, dos ini secara beransur-ansur dikurangkan menjadi 10-15 mg / hari, dan diteruskan sekurang-kurangnya satu atau dua tahun.
Sekiranya penilaian semula menunjukkan bahawa sarcoidosis telah menjadi stabil (iaitu, tiada bukti lanjut tentang pembentukan granuloma di mana-mana di dalam badan, dan penyelesaian mana-mana gejala yang disebabkan oleh sarcoidosis), mungkin akhirnya boleh menghentikan terapi steroid.
Pada orang yang tidak kelihatan untuk bertindak balas terhadap terapi steroid, imunosupresan lain mungkin diperlukan, seperti klorokin, siklosporin, atau metotreksat.
Mengubati manifestasi jantung sarcoidosis
Kesan yang paling ditakuti dari sarcoidosis jantung adalah kematian secara tiba-tiba, yang disebabkan sama ada oleh blok jantung atau takikardia ventrikel. Perentak jantung kekal harus ditanamkan pada sesiapa sahaja dengan sarcoidosis jantung di mana tanda-tanda membina blok jantung dilihat pada elektrokardiogram .
Kardioverter-defibrillators (ICDs) yang boleh dicabut boleh digunakan untuk mencegah kematian secara tiba-tiba daripada aritmia ventrikel. Masyarakat profesional tidak dapat membangunkan garis panduan yang jelas mengenai orang yang mempunyai sarcoidosis jantung harus menerima ICD. Walau bagaimanapun, kebanyakan pakar mengesyorkannya kepada orang-orang dengan sarcoidosis yang berkurang dengan banyaknya pecahan vaksin kiri ventrikel , atau yang telah bertahan episod takikardia ventrikel yang berterusan atau fibrillasi ventrikel .
Di samping itu, melakukan kajian elektrofisiologi dapat membantu dalam menentukan mana-mana orang yang sarcoidosis jantung berada pada risiko yang sangat tinggi untuk kematian secara tiba-tiba akibat aritmia ventrikel, dan dengan itu siapa yang sepatutnya mempunyai ICD.
Jika penyakit jantung valvular yang disebabkan oleh sarcoidosis jantung hadir, pembedahan sepatutnya dianggap menggunakan kriteria yang sama digunakan untuk orang lain dengan masalah injap jantung.
Jika kegagalan jantung berlaku, orang yang sarcoidosis jantung perlu menerima rawatan agresif yang sama untuk kegagalan jantung yang digunakan untuk sesiapa sahaja dengan keadaan ini. Jika kegagalan jantung menjadi teruk dan tidak bertindak balas lagi kepada terapi perubatan, orang yang sarcoidosis harus menerima pertimbangan yang sama untuk pemindahan jantung yang diberikan kepada orang lain dengan kegagalan jantung. Malah, hasil mereka selepas pemindahan jantung kelihatan lebih baik daripada hasil yang dilaporkan untuk orang yang mengalami pemindahan untuk punca asas yang lain.
A Word From
Sama seperti sarcoidosis secara amnya, sarcoidosis yang menjejaskan jantung boleh mempunyai pelbagai manifestasi, dari sepenuhnya tidak berbahaya kepada maut. Jika ada sebab untuk mengesyaki sarcoidosis jantung, adalah penting untuk melakukan ujian yang diperlukan untuk membuat atau menolak diagnosis. Bagi seseorang yang mempunyai sarcoidosis jantung, terapi awal dan agresif (kedua-duanya untuk sarcoidosis itu sendiri dan untuk manifestasi kardiak) boleh meningkatkan hasilnya.
> Sumber:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Pakar Pernyataan Konsensus Mengenai Diagnosis Dan Pengurusan Aritmia Bersekutu Dengan Sarcoidosis Jantung. Rhythm Heart 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarcoidosis Jantung. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Transplantasi Jantung Untuk Kegagalan Jantung Akhir Tahap Oleh Sarcoidosis Jantung. Pemindahan Pro 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Pengendalian Dan Pengurusan Pesakit dengan Sarcoidosis Jantung atau Subklinik Sakit Subklinik: Dengan Penekanan Pada Keabnormalan Rhythm yang Berkaitan. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.